Системная красная волчанка

СКВ, болезнь Либмана-Сакса

Описание

Системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы повреждаются многие органы и системы человеческого организма, что приводит к формированию их функциональной недостаточности. Заболевание является довольно распространенным. На планете им страдают примерно пятьсот человек из каждого миллиона жителей. Подавляющее большинство случаев заболевания приходится на возраст от 14 до 40 лет. На одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин.

Причинный фактор, ведущий к возникновению данной патологии науке пока не известен, однако, установлены факторы, ей способствующие. Ими являются:

  • генетическая детерминация;
  • бактериальная или вирусная инфекция;
  • подростковый и молодой возраст;
  • женский пол;
  • беременность и роды;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • табакокурение;
  • некоторые лекарственные средства;
  • ряд химических веществ;
  • черная раса.

Наиболее вероятно, что к развитию СКВ приводит сочетание нескольких факторов. СКВ не является заразной болезнью, протекает хронически, периодически обостряясь.

Симптомы системной красной волчанки

Для развернутой клинической картины заболевания характерны:

  • покраснение кожи в области щек и носа в виде крыльев бабочки;
  • гипертермия;
  • покраснение, отек, множественные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах;
  • алопеция;
  • атрофия околоногтевого валика;
  • афтозный стоматит;
  • люпус-хейлит;
  • боль и скованность в межфаланговых суставах кистей рук;
  • асептический некроз головки бедренной кости, коленного сустава;
  • боли и чувство тяжести в грудной клетке;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • боль в прекардиальной области;
  • отеки;
  • головные боли мигренозного типа;
  • эпилептические припадки;
  • хорея;
  • церебральная атаксия;
  • периферическая нейропатия;
  • сухость глаза;
  • потеря зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Симптомы СКВ в целом ряде случаев не являются специфичными, поэтому помимо оценки анамнестических данных и результатов осмотра, прибегают к лабораторным тестам:

  • Общий анализ крови: анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.
  • Анализ крови на LE-клетки: результат положительный.
  • Ложноположительная реакция Вассермана (без выявления бледной трепонемы).
  • Анализ мочи: протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.
  • Анализ на АНА (антинуклеарные антитела): результат положительный.
  • Рентген ОГК: пневмонит, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: гидроперикард, патология клапанного аппарата.
  • Биопсийное исследование: гистоморфологическая верификация диагноза.

Следует знать, что не так редко бывают случаи заболевания, которые протекают с каким-либо одним симптомом и негативными лабораторными признаками. Поэтому при малейшем недомогании всегда следует обращаться к врачу.

Лечение системной красной волчанки

В большинстве случаев может осуществляться амбулаторно, госпитализация возможна только при возникновении жизнеугрожающих осложнений.

При обострении СКВ назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), кортикостероидные и противомалярийные препараты, иммунодепрессанты. Лечение для каждого больного является индивидуальным: доза препаратов и продолжительность лечения устанавливаются лечащим врачом. Находят применение и такие эфферентные методы лечения, как плазмаферез и гемосорбция. Возникновение осложнений требует консультации соответствующих специалистов.

При своевременной диагностике и адекватном лечении СКВ в пятилетней перспективе выживают 90 больных из 100, что дает возможность восстановить их трудоспособность и качество жизни.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ПреднизолонАзатиопринИмуран

ПлаквенилИммард

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начале лечения СКВ исходная доза преднизона обычно составляет 1-2 мг/кг/сут. Доза увеличивается на 35 мг за 3 месяца, и на 15 мг спустя 6 месяцев. Затем дозу преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу 5-10 мг/сут годами или пожизненно.
  2. Азатиоприн (Имуран, Азатиоприн) — иммунодепрессивный препарат, антиметаболит. Режим дозирования: в лечебной дозе 2-3 мг/кг в сутки внутрь препарат назначается на 3-4 месяца, а затем следует перейти на прием поддерживающих доз 50-100 мг в сутки ежедневно в течение многих месяцев и даже лет. При высокой иммунологической активности системной красной волчанки можно начать лечение с парентерального применения циклофосфана для получения более быстрого терапевтического эффекта, а спустя 2-3 недели перейти на прием азатиоприна.
  3. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: для взрослых начальная доза — 400-800 мг/сут, поддерживающая — 200-400 мг/сут. Препарат принимается вечером после еды.

Рекомендации

  • Консультация терапевта.
  • Консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

    При системной красной волчанке в крови присутствует волчаночный антикоагулянт, наблюдаются высокие титры АНФ (1/640 и выше), высокое содержание антител к нуклеосомам, высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.

  • Иммунологические исследования

    Увеличение содержания иммуноглобулина А (IgA), иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина М (IgM) возможно при системной красной волчанке. Антинуклеарный фактор при определении совместно с антителами к ДНК является диагностическим критерием системной красной волчанки, при ней он повышен.

  • Биохимический анализ крови

    При системной красной волчанке может наблюдаться повышение уровня общего белка (гиперпротеинемия).

  • Общий анализ крови

    При системной красной волчанке отмечаются анемия, лейкопения (менее 4·109/л), тромбоцитопения (менее 100·109/л), ускоренная СОЭ.

  • Анализ мочи общий

    Отмечаются протеинурия (более 3,5 г/сут.), эритроцитурия, цилиндрурия.

  • Рентгенография

    При рентгене ОГК отмечаются пневмонит, гидроторакс.

  • Эхокардиография

    Выявляются гидроперикард, патология клапанного аппарата.

  • Исследование биопсийного материала

    Гистоморфологическая верификация диагноза.

  • Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

    Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 20% случаев.

  • Анализ крови на антитела к тиреоидной пероксидазе

    Концентрация антител к тиреоидной пероксидазе выше нормы.

  • Анализ на ревматоидный фактор

    Показатель ревматоидного фактора немного ниже нормы.

  • Анализ крови на липидный профиль

    При системной красной волчанке наблюдается повышение значений ЛПОНП.