Синдром Шегрена
(сухой синдром)

Аутоиммунные заболевания

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез. Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола. Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.

Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:

  • генетическая детерминация;
  • стрессовое состояние;
  • переохлаждение организма;
  • хроническое переутомление;
  • хронические вирусные инфекции.

Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.

СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.

Симптомы синдрома Шегрена

  • Симптомы синдрома Шегренаощущение сухости во рту, глотке, носу;
  • затруднение проглатывания пищи, особенно сухой;
  • образование язв в ротовой полости;
  • частые носовые кровотечения;
  • жжение, зуд, ощущение присутствия инородного тела в глазах;
  • светобоязнь;
  • покраснение конъюнктивы;
  • увеличение околоушных слюнных желез;
  • сухость кожного покрова;
  • болезненность вагины во время коитуса у женщин;
  • лихорадка;
  • артралгии и скованность в суставах;
  • миалгии;
  • алопеция.

Диагностика синдрома Шегрена

Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:

  • ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
  • ОАМ: протеинурия.
  • Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
  • Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
  • Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
  • Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
  • УЗИ слюнных желез.
  • Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.

Лечение синдрома Шегрена

Основная роль в патогенетическом лечении СШ принадлежит глюкокорткоидным гормонам и цитостатическим препаратам. Их назначение хорошо сочетается с эфферентной терапией: плазмаферезом и гемосорбцией.

Местная заместительная (симптоматическая) терапия проводится с целью устранения сухости слизистых и предупреждения вторичного инфицирования.

При адекватной поддерживающей терапии и отсутствии тяжелых осложнений прогноз для жизни благоприятный.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ПреднизолонЦиклофосфанЭндоксан

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном внутрь в малых дозах (5–10 мг/день). Пульс-терапия высокими дозами преднизолона 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день). Курс лечения длительный.
  2. Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и циклофосфамида 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Курс лечения длительный. Пациентам не рекомендуется употреблять в пищу грейпфрут или пить сок из грейпфрута, поскольку в грейпфруте содержится соединение, которое может нарушать активацию циклофосфамида в организме.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ревматолога.

Что нужно пройти при подозрении на синдром Шегрена

  • Общий анализ крови

    Отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.

  • Анализ мочи общий

    Характерна протеинурия.

  • Биохимический анализ крови

    Выявляются гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.

  • Иммунологические исследования

    Отмечаетя повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.

  • Исследование биопсийного материала

    Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

  • Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

    Повышена концентрация антител к тиреоглобулину в 35% случаев.

  • Анализ на ревматоидный фактор

    Титр РФ может быть понижен.

  • Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

    При синдроме Шегрена наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.





Вопросы пользователей (13)

  • Геннадий 2017-12-29 16:35:46
    Можно ли у вас получить консультацию при болезни Шегоега
  • Гульюзум 2017-12-04 04:38:42
    Диагноз "Болезнь Шегрена" поставлен в 2012 году , с тех пор без перерыва пью преднизалон , правда. с 10 мг перешла на 5 мг в день(самостоятельно-очень уж от него мне плохо было). Вопрос такой: …
  • Ксения 2017-09-12 16:41:33
    Диагноз болезнь Шегрена подтвержден по биопсии, все анализы крови - в норме, но состояние кошмарное, как будто завтра умирать, слабость, боли. Врач пока не назначает никаких препаратов, так как по…
  • СВЕТЛАНА 2017-06-23 02:44:25
    Здравствуйте!У меня такой вопрос:может ли при болезни Шегрена 2 стадии болеть позвоночник.Проходила лечение,сейчас болезнь в стадии ремиссии,но так и нет слюнных выделений,зато скудные слезные…
  • 6336 2017-05-15 17:34:12
    Здравствуйте!Обращаюсь от имени жены К. Тамары Борисовны!Определен диагноз "Синдром Шегрена,в какой клинике у нас в городе можно получить лечение?
  • Галия 2017-03-07 15:18:42
    Здравствуйте! Очень внимательный врач-кардиолог сделал предположение о болезни Шегрена. Для исключения диагнога предложил сделать в платной лаборатории ( в п-ке его не делают) анализ, название…
  • Евгений 2016-12-22 10:07:26
    У матери болезнь шегрена. В больнице лежит регулярно. В последнее время кашель стал настолько сильным что практически невозможно вздохнуть, он вообще не прекращается ни днем ни ночью. Бромгексин не…
  • Раиса 2016-12-22 00:40:41
    Мне 60 лет,в июне этого года* посетил* геморагический инсульт, а с августа стала густой слюна постепенно ее становится меньше и сильная сухость во рту.в глазах. в носу. в горле. Что это -…
  • Евгения 2016-12-12 20:29:30
    Как смягчить эту ужасную сухость ,особенно в горле,просто задыхаюсь?У меня синдром Шегрена,у врачей наблюдаюсь
  • валентина 2016-11-28 19:22:57
    сдала анализ крови - RF - 70. CPБ - 5.7, ALP-DEA - 269. К какому нормальному специалисту можно обратиться для лечения в Калининграде?
  • татьяна 2016-09-05 18:33:52
    7 лет назад. у меня была операция.вырезали матку и половина яичника.через 2 месяца сдала анализ крови. оказалась повышенная СОЭ. 25.потом 34.сейчас уже 40 .прошла всех врачей.Каждый говорит это не…
  • Олеся 2016-03-30 17:18:08
    Здравствуйте,мне 37 лет,у меня несколько симптомов этой болезни,к какому врачу мне идти,чтобы назначил все необходимые обследования?
  • Надежда 2015-02-08 00:50:22
    Мне 57 лет, но жить очень хочется. В 2010 году операция - мастэктомия слева, лучевая терапия, гармонотерапия. Уже около 10 лет СОЭ от 25 до 45. Около трех лет назад диагностировали синдром Шегрена…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Радуга, сеть аптек

Рейтинг: 5.67 3 отзыва

Москва, Хорошёвское шоссе, 25

все адреса
МедикСити, многопрофильная клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Полтавская, 2

БИОСФЕРА, центр остеопатической медицины

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Борисоглебский пер, 15 ст2

36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
Добромед, сеть клиник семейной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

все адреса
Южный, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Варшавское шоссе, 126

все адреса
Медлайн-Сервис, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.3 4 отзыва

Москва, Героев Панфиловцев, 8 к1

все адреса
Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
Клиника здоровья, клинико-диагностический центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Климентовский переулок, 6

все адреса
Медси, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.28 3 отзыва

Москва, Грузинский пер., 3а

все адреса
Эрисман, санитарно-эпидемиологический консультационный центр

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Старый Толмачёвский переулок, 3

Город Здоровья, медицинская клиника

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, ТДК Город, Школьная, 2

Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
На Яузе, клинический госпиталь

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Волочаевская, 15 к1

ITB Company
Разработка сервиса