Гипокортицизм

болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность

Описание

Гипокортицизм (болезнь Аддисона) — это заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками.

Гипокортицизм (болезнь Аддисона)Первичная недостаточность коры надпочечников (первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников. Встречается и у мужчин, и у женщин, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (более 90% случаев).

Виды гипокортицизма в зависимости от причины возникновения:

  • Первичный. Развивается после поражения непосредственно надпочечников, вследствие чего 90% их коры, где синтезируются кортикостероиды, разрушается.
  • Вторичный. Развивается после поражения гипофиза, в результате чего вырабатывается недостаточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), а сами надпочечники интактны.
  • Третичный. Развивается после поражения гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
  • Ятрогенный. Развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами.

На практике в 95% случаев встречается именно первичный гипокортицизм, который был впервые описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.

Клиническая картина

  • Гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках, подверженных воздействию солнечных лучей (лицо, руки, шея, а также складках и рубцах кожи). Цвет кожи чаще имеет бронзовый оттенок.
  • Депрессия.
  • Снижение артериального давления.
  • Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
  • Снижение аппетита, похудение.
  • Тошнота, рвота.

Диагностика гипокортицизма

  • Определение уровня натрия, кальция в крови.
  • Определение уровня глюкозы крови.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Суточная экскреция кортизола с мочой.
  • Проба с АКТГ.
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение гипокортицизма

Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами — «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:

  • незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) — 40–60 мг в сутки.
  • умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) — 100 мг в сутки.
  • сильный стресс (травма, большая операция) — 300 мг.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

КортизонПреднизолонКортинефф

  • Кортизон (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
  • Преднизолон (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
  • Кортинефф (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Определение уровня натрия, кальция в крови.
  • Определение уровня глюкозы крови.
  • Рентгенография органов грудной клетки.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.20 0.40
25–40 0.20 0.40
40–60 0.30 0.50
60+ 0.20 0.50

Что нужно пройти при подозрении на гипокортицизм

  • Анализ на кортизол

    Уровень кортизола снижен при болезни Аддисона (гипокортицизме).

  • Анализ на ТТГ

    Причиной повышения уровня ТТГ в крови может быть недостаточность функции надпочечников.

  • Биохимический анализ крови

    При болезни Аддисона может наблюдаться понижение уровня глюкозы в сыворотке крови (гипогликемия); повышение уровня калия (гиперкалиемия).

  • Биохимическое исследование мочи

    При болезни Аддисона-Бирмера возможно увеличение концентрации магния, уменьшение концентрации калия в моче.

  • Общий анализ крови

    При болезни Аддисона-Бирмера наблюдается понижение количества лейкоцитов (WBC) (лейкопения).

  • Анализ крови на антитела к тиреоидной пероксидазе

    Концентрация антител к тиреоидной пероксидазе выше нормы .

  • Анализ крови на сахар (глюкозу)

    При болезни Аддисона наблюдается пониженный уровень глюкозы.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Общая слабость
90% Потемнение кожи сосков
90% Рвота разного характера, в том числе неукротимая
90% Снижение массы тела
80% Пристрастие к соленой пище
50% Апатия
5% Ухудшение самочувствия после употребления жирной, жареной пищи, шоколада, алкоголя, газированных напитков, работы в наклон