Узелковый периартериит

узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит

Описание

Симптомы узелкового периартериитаУзелковый периартериит (УП) — это заболевание, протекающее с некротизирующими изменениями артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра с вторичным тяжелым поражением всех органов и систем организма с исходом в почечную и сердечную недостаточность, мозговые нарушения, которые могут привести к летальному исходу. УП в популяции встречается нечасто, ежегодно им заболевает один человек из ста тысяч. На одну заболевшую женщину приходится три заболевших лица мужского пола, молодого и зрелого возраста. УП характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Причины не вполне ясны, однако известно, что патологические изменения сосудистой стенки связаны с фиксацией в ней ЦИК, а далее происходит повышение свертываемости крови и вторичное тромбообразование. Установлены предрасполагающие факторы УП, ими являются:

  • гепатит В;
  • бактериальные и вирусные инфекции;
  • привычные интоксикации;
  • вакцины и сыворотки, введенные с профилактической, лечебной целью;
  • употребление некоторых медикаментозных препаратов (их известно более ста);
  • общее переохлаждение организма;
  • инсоляция.

В случаях неосложненного течения длительность УП может составлять свыше десяти лет. Но чем больше органов вовлечено в патологический процесс, тем хуже прогноз. Больные умирают от почечной и сердечной недостаточности, тромбоза артерий.

Симптомы узелкового периартериита

  • стойкое повышение температуры тела, не снижающееся под действием антибиотиков;
  • снижение веса тела;
  • общая слабость, адинамия;
  • мраморный цвет кожи конечностей и туловища;
  • синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей;
  • разнообразные кожные высыпания;
  • миалгии;
  • полиартралгии;
  • боли в загрудинной области;
  • тахикардия;
  • перебои в работе сердца;
  • высокие цифры АД;
  • боли в области поясницы;
  • макрогематурия;
  • олигурия;
  • отеки;
  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • кашель;
  • выделение с мокротой крови;
  • отрыжка;
  • тошнота;
  • рвота;
  • понос;
  • кровь в каловых массах;
  • парезы;
  • снижение остроты зрения;
  • боли в промежности и мошонке.

Вышеперечисленные симптомы характеризуют системность поражения, т. е. вовлеченность в патологический процесс всех органов и систем организма: кожи, мышц, суставов, сердечно-сосудистой системы, ЦНС, почек, ЖКТ, органа зрения, эндокринных желез.

Диагноз УП устанавливается на основании следующих критериев:

«Большие» критерии:

  • Поражение почек.
  • Поражение сердечной мышцы.
  • Поражение ЖКТ.
  • Поражение ЦНС.

«Малые» критерии:

  • Повышение температуры тела.
  • Снижение веса тела.
  • Боли в мышцах.

Диагноз является достоверным при наличии любых трех «больших» и двух «малых» критериев.

Диагностика узелкового периартериита

Помимо достоверных клинических признаков, для УП характерны следующие изменения лабораторно-инструментальных показателей:

  • ОАК: анемия, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз.
  • ОАМ: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
  • Биохимия: увеличение показателей фракций альфа2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.
  • Гистоморфологическое исследование: воспалительно-инфильтративные и некротические изменения в стенках сосудов.
  • Маркеры гепатита: HBsAg или антитела к нему.
  • Офтальмоскопия: ретинопатия, аневризматические изменения сосудов глазного дна.
  • УЗДГ сосудов почек: стенозирование сосудов.
  • Р-графия легких: усиление легочного рисунка и его деформация.
  • ЭКГ: гипертрофия ЛЖ, нарушения сердечного ритма и проводимости.
  • ЭхоКГ: дилатация камер сердца, пороки клапанного аппарата.

Лечение узелкового периартериита

Лечение проводится врачами нескольких специальностей, участие которых определяется наличием органных осложнений соответствующего профиля. Терапия должна быть многолетней и непрерывной, строится с учетом индивидуальных особенностей больного и характера течения заболевания. При неосложненных формах УП используют НПВС, кортикостероидные гормоны. В более тяжелых случаях назначают цитостатики. Широко применяются антикоагулянты, эфферентные методы: плазмаферез, гемосорбция, криоаферез. Находится место физиотерапевтическим процедурам, ЛФК. При своевременно начатом и адекватном лечении в половине случаев удается остановить прогрессирование заболевания. Трудовой прогноз остается сомнительным.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ПреднизолонАзатиопринИмуран

ПлаквенилИммард

  • Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении узелкового периартериита преднизолон применяют в дозах 60-100 мг/сут в течение 3-4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают до дозы 30-40 мг/сут 4-6-8 недель и более с последующим снижением дозы гормонов до поддерживающей (5-10-15 мг), а при возможности отменой их.
  • Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при лечении узелкового периартериита Азатиоприн назначается в дозе 50 мг 4 р/сут в течение 3 месяцев, затем по 100-150 мг/сут. Лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.
  • Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: плаквенил при лечении узелкового периартериита назначается в дозе 0,2 г 1-2 раза в день. При наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.

Рекомендации при узелковом периартериите

  • Консультация ревматолога.
  • Консультация кардиолога.
  • Консультация нефролога.
  • Консультация пульмонолога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Иммунологические исследования

    Увеличение содержания иммуноглобулина М (IgM), повышение антинуклеарного фактора возможно при системных васкулитах.

  • Общий анализ крови

    Характерны анемия, ускорение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз.

  • Анализ мочи общий

    Отмечаются протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

  • Биохимический анализ крови

    Отмечается увеличение показателей фракций альфа2- и γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, СРП.

  • Гистологическое исследование

    Отмечаются воспалительно-инфильтративные и некротические изменения в стенках сосудов.

  • Рентгенография

    При Р-графии легких отмечается усиление легочного рисунка и его деформация.

  • Электрокардиография

    Отмечаются гипертрофия ЛЖ, нарушения сердечного ритма и проводимости.

  • Эхокардиография

    Выявляются дилатация камер сердца, пороки клапанного аппарата.