Склеродермия

Аутоиммунные заболевания

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Симптомы склеродермииСклеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове. Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным. Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.

Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов. Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни. Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:

  • генетическая детерминация;
  • женский пол;
  • негроидная раса;
  • острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
  • операции переливания крови;
  • вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
  • кварцевая и каменноугольная пыль,
  • некоторые промышленные органические растворители,
  • ряд химиотерапевтических препаратов.

Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.

Симптомы склеродермии

Локализованная форма заболевания:

  • появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
  • основные изменения возникают на коже рук и лица;
  • пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
  • размер пятен весьма вариабелен;
  • через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
  • далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
  • бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
  • на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
  • развивается атрофия тканей.

Системная форма заболевания:

  • преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
  • миалгии;
  • артралгии;
  • скованность суставов;
  • лихорадочное состояние;
  • быстрая утомляемость;
  • мышечная слабость;
  • на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
  • кожа приобретает цвет слоновой кости;
  • кожа становится шершавой;
  • становится невозможно шевелить пальцами;
  • уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
  • лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
  • на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
  • на пальцах появляются рубчики;
  • затрудненное глотание;
  • стойкая изжога;
  • боли в брюшной полости;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • запор;
  • снижение массы тела;
  • прогрессирующая одышка;
  • упорный кашель.

Диагностика склеродермии

При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:

  • ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
  • Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
  • Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
  • Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
  • Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.

Лечение склеродермии

На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе. Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны. Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации. При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.

Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

НифедипинКоринфарКордафлекс

ДипиридамолПреднизолонВарфарекс

КурантилВарфаринВарфарин НикомедКупренил

  1. Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
  2. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
  3. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
  4. Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
  5. Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.

Рекомендации при склеродермии

  • Консультация дерматовенеролога.
  • Консультация инфекциониста.

Что нужно пройти при подозрении на склеродермию

  • Общий анализ крови

    Отмечаются анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.

  • Анализ мочи общий

    Отмечаются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.

  • Биохимический анализ крови

    Характерно повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.

  • Иммунологические исследования

    Выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.

  • Исследование биопсийного материала

    Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.

  • Рентгенография

    Р-графия ОГК и Р-графия пораженных суставов проводятся для выявления осложнений.

  • Спирография

    Проводится для выявления осложнений.

  • Электрокардиография

    ЭКГ проводится для выявления осложнений.

  • Эхокардиография

    ЭхоКГ проводится для выявления осложнений.

  • Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

    При склеродермии наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.





Вопросы пользователей (13)

  • Раиса Р. 2018-02-18 13:05:04
    Я врач по профессии, но не ревматолог, сейчас на пенсии. У моей родственницы появилось ощущение кома за грудиной, перебои в области сердца, было обморочное состояние. Я её …
  • Любовь 2018-02-10 20:27:08
    Здавствуйте! Заметила что моя кожа на ногах и руках стала упругой, невозможно взять вскладку, ущипнуть. Что это может быть? Раньше кожа была дряблой:Никаких упражнений не делаю. Пятен никаких нет.
  • татьяна 2017-12-12 22:03:50
    Здравствуйте! Поставили диагноз склеродермия болезнь белых пятен, я вся чешусь,это от нервов или от склеродермии?
  • наталья 2017-08-24 21:54:05
    В диагностике Пастер сдала анализ АТScd-70 (склеродермия) ед. изм UM , норма лаборатории 0 -25 , мой результат 1, 06. Что это значит?
  • Ирина 2017-08-23 23:11:23
    Здравствуйте. У меня с 2006 диагноз СКВ. Год назад прибавился синдром Рейно. Пальцы от холода стали белеть. Последнее время часто беспокоит изжога. Стала подозревать что прибавляется склеродермия…
  • Виктория 2017-08-15 20:52:39
    Здравствуйте.Сдала панель на АТ при склеродермии.Все отритцательно.АНФ 1:160.Скажите этим анализом можно исключить у меня это заболевание?Спасибо.
  • Виктория 2017-08-08 19:26:10
    Скажите пожалуйста,антитела к центромерам повышены,это может говорить о какой то определенной форме склеродермии.ОАК норм,на с реактив.белок и рев.фактор отриц.Из жалоб 3 пятна на ноге. Спасибо.
  • Елена Алексеевна 2017-06-21 18:46:00
    Здравствуйте, Моему сыну, возраст 23 года, на призывной комиссии в армию (до этого учился в вузе), поставили предварительный диагноз : Склеродермия. У него вертикальная полоса по середине лба…
  • Елена 2017-01-09 19:17:30
    Здравствуйте,дерматолог поставил диагноз очаговая склеродермия. Прошла курс лечения: электрофорез с лидазой 30 дней,антибиотики Амоксиклав 10 дней,и Мазь контрактубекс. Улучшения не вижу. Одно пятно…
  • Елизавета 2016-12-28 10:23:06
    Здравствуйте! Моей племяннице поставлен диагноз: очаговая склеродермия. По назначению врача она пропила десятидневный курс антибиотиков (Амоксиклав), электрофорез с лидазой и мазь контрактубекс …
  • Милена 2016-08-03 11:11:11
    Здравствуйте Мне 22 , поставили диагноз склеродермия Сдала все анализы, все анализы хорошие. Ходила к ревматологу , сказали что органы не поражены тоже все хорошо. Сходила ещё раз к дерматологу…
  • Сандукаш 2016-04-09 22:04:46
    Здравствуйте! Я бы хотела описать заболевание моей дочери. Ей 21 год.Симптомы на ноге появились в 13 лет. На бедре розовые пятна (4 овальных пятен). Есть тянущие боли, бывают судорожные боли…
  • Abrham 2016-02-19 10:45:32
    Здравствуйте у маегого Сина сделали биопсию илоборотория дал ответ локализованный склеродермия после того мы били удермотолога они дермотоскопом посмотрели говорят что ето епидермиалний невус я…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
МедикСити, многопрофильная клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Полтавская, 2

Медлайн-Сервис, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.3 4 отзыва

Москва, Героев Панфиловцев, 8 к1

все адреса
Эвалар, сеть аптек

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

все адреса
Добромед, сеть клиник семейной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

все адреса
Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
Город Здоровья, медицинская клиника

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, ТДК Город, Школьная, 2

Клиника здоровья, клинико-диагностический центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Климентовский переулок, 6

все адреса
На Яузе, клинический госпиталь

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Волочаевская, 15 к1

Семейный доктор, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Нижняя Первомайская, 43а

все адреса
Эрисман, санитарно-эпидемиологический консультационный центр

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Старый Толмачёвский переулок, 3

GMS clinic, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Николощеповский 1-й переулок, 6 ст1

все адреса
Институт Здоровья

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Комсомольский проспект, 11Б

Пульс, клиника функциональных нарушений

Рейтинг: 6.35 6 отзывов

Москва, Габричевского, 5, к3

Радуга, сеть аптек

Рейтинг: 5.67 3 отзыва

Москва, Хорошёвское шоссе, 25

все адреса
Центральная поликлиника Литфонда

Рейтинг: 5.75 1 отзыв

Москва, Аэропортовская 1-я, 5

ITB Company
Разработка сервиса