Склеродермия

Описание

Склеродермия представляет собой аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Она может иметь локализованный и системный характер. При локализованном варианте заболевания патологические изменения происходят только в кожном покрове. Системный характер заболевания подразумевает поражение, кроме кожи, еще и всех внутренних органов и систем организма человека. Заболевание не заразно, но в значительной степени снижает качество жизни, трудоспособность, а ряд осложнений является фатальным. Среди заболевших преобладают лица женского пола молодого и зрелого возраста.

Точные причины и механизм заболевания неизвестны, но установлено, что склеродермия развивается как следствие избыточной продукции и последующего депонирования коллагена в тканях всех органов. Это является результатом сбоя в работе иммунной системы человека, что подтверждается значительным увеличением титров аутоантител к собственным тканям во время болезни. Зато хорошо известны факторы, способствующие возникновению болезни:

• генетическая детерминация;
• женский пол;
• негроидная раса;
• острые и хронические бактериальные и вирусные инфекции;
• операции переливания крови;
• вакцинация чужеродными сыворотками в профилактических и лечебных целях;
• кварцевая и каменноугольная пыль,
• некоторые промышленные органические растворители,
• ряд химиотерапевтических препаратов.

Осложнениями склеродермии является развитие сердечной, легочной, почечной недостаточности. В ряде случаев формируется некроз тканей конечностей, что может потребовать их ампутации. У мужчин прогрессирует эректильная дисфункция.

Симптомы склеродермии

Локализованная форма заболевания:

• появляются фиолетово-розовые пятна на теле;
• основные изменения возникают на коже рук и лица;
• пятна могут быть круглыми, овальными, либо продолговатыми;
• размер пятен весьма вариабелен;
• через некоторое время центральная часть пятна светлеет и уплотняется;
• далее на месте пятна формируется плотная, блестящая бляшка светло-желтого цвета;
• бляшки нескольких лет могут сохраняться на теле;
• на месте бляшек выпадают волосы, исчезают потовые и сальные железы;
• развивается атрофия тканей.

Системная форма заболевания:

• преходящий спазм кожных сосудов конечностей при воздействии холода или стресса (синдром Рейно);
• миалгии;
• артралгии;
• скованность суставов;
• лихорадочное состояние;
• быстрая утомляемость;
• мышечная слабость;
• на всей коже появляются пятна, трансформирующиеся в бляшки;
• кожа приобретает цвет слоновой кости;
• кожа становится шершавой;
• становится невозможно шевелить пальцами;
• уплотнение кожи мешает человеку двигаться;
• лицо становится амимичным, приобретает «каменное» выражение;
• на коже, в местах ее механического раздражения, появляются язвы;
• на пальцах появляются рубчики;
• затрудненное глотание;
• стойкая изжога;
• боли в брюшной полости;
• метеоризм;
• диарея;
• запор;
• снижение массы тела;
• прогрессирующая одышка;
• упорный кашель.

Диагностика склеродермии

При выраженной клинической симптоматике не представляет особых трудностей. Тем не менее, назначается полное лабораторно-инструментальное обследование:

• ОАК: анемия, ускорение СОЭ более 20 мм/ч.
• ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия крови: повышение показателей фибриногена, серомукоида и С-реактивного белка.
• Иммунологическое исследование: выявляются специфичные для склеродермии аутоантитела.
• Капилляроскопия ногтевого ложа: сужение просвета капилляров.
• Биопсия пораженных участков кожи для целей гистоморфологической верификации диагноза.
• Р-графия ОГК, Р-графия пораженных суставов, исследование ФВД, ЭКГ, ЭхоКГ: для выявления осложнений.

Лечение склеродермии

На время лечения больным следует избегать инсоляции и длительного пребывания на холоде. Рекомендуется тепло одеваться и вместо перчаток носить варежки. Следует прекратить табакокурение, употребление тонизирующих напитков, чая, кофе. Медикаментозная терапия направлена прежде всего на лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза, воспаления, а также иммуносупрессию. С этой целью назначают сосудорасширяющие, антиагреганты, антикоагулянты, антифиброзные препараты, НПВС, глюкокортикоидные гормоны. Возможно применение физиолечения. При осложнениях со стороны ЖКТ назначают прокинетики, противомикробные препараты. Если развивается гангрена пальцев в результате осложнений синдрома Рейно, прибегают к их ампутации. При формировании фиброза легких и легочной гипертензии возможна трансплантация легких.

Все больные склеродермией должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при системной форме заболевания неблагоприятный. К концу 5-го года заболевания умирают 70 больных из 100.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

1. Нифедипин (Кордафлекс, Коринфар, Фенигидин) — блокатор кальциевых каналов, сосудорасширяющее средство. Режим дозирования: при склеродермии устанавливают индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания и реакции больного на проводимую терапию. Рекомендуется принимать препарат во время или после приема пищи, запивая небольшим количеством воды. Начальная доза: по 1 драже (таблетке) (10 мг) 2-3 раза в сутки. При необходимости доза препарата может быть увеличена до 2 таблеток или драже (20 мг) — 1-2 раза в сутки. Максимальная суточная доза составляет 40 мг.
2. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении склеродермии назначается внутрь в суточной дозе 200-400 мг/сут (в несколько приемов).
3. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при развитии миозита или перикардита при системной склеродермии преднизолон назначают в начальной дозе 40-60 мг/сут. По мере улучшения дозу снижают. При легкой миопатии глюкокортикоиды не назначают. Прием преднизолона в дозе 20-40 мг/сут позволяет уменьшить отек кожи, появляющийся в начале заболевания.
4. Варфарин натрий (Варфарин, Варфарекс, Варфарин Никомед) — антикоагулянт непрямого действия. Режим дозирования: при лечении склеродермии Варфарин принимают внутрь 1 раз/сут, предпочтительно в одно и то же время под контролем свертывания крови (значения МНО). В начале лечения Варфарин обычно назначают в дозе 2,5-5 мг/сут в течение первых 2 дней, постепенно подбирая дозу в соответствии с индивидуальной реакцией свертывания крови (по значению МНО). После достижения желаемого значения МНО (2-3, а в отдельных случаях 3-4.5) препарат назначают в поддерживающей дозе. В начале лечения лабораторный контроль МНО осуществляют каждый день, в течение последующих 3-4 недель контроль осуществляют 1-2 раза в неделю, позже — каждые 1-4 недели. Пациент не должен самостоятельно изменять дозу препарата.
5. Пеницилламин (Купренил) — антифиброзный препарат. Режим дозирования: лечение склеродермии пеницилламином позволяет уменьшить утолщение кожи и предотвращает тяжелое поражение внутренних органов. Кроме того, препарат обладает иммуносупрессивным действием и может угнетать синтез коллагена. Пеницилламин лучше переносится, если лечение начинают с низкой дозы (обычно 250 мг/сут), повышая ее каждые 1-3 мес, по возможности доводя до 1,5 г/сут. В большинстве случаев приходится остановиться на 0,5-1 г/сут. Чтобы препарат лучше всасывался, его принимают за 1 ч до еды или через 2 ч после еды.

Рекомендации при склеродермии

• Консультация дерматовенеролога.
• Консультация инфекциониста.