Синдром Кушинга

болезнь Иценко-Кушинга, синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм, синдром гиперкортицизма

Описание

Синдром Кушинга — это гиперкортицизм, обусловленный повышением содержания в крови эндогенных или экзогенных глюкокортикоидов (ГК).

Чаще синдром Кушинга имеет ятрогенную природу. Преобладающий возраст для синдрома Кушинга, обусловленного аденомой гипофиза или надпочечников, — 25–40 лет, для эктопической продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) вследствие рака легких — пожилой возраст. Заболевание более распространено среди женщин (5:1). В США частота развития синдрома Кушинга, обусловленного эндогенной гиперпродукцией ГК, составляет 13 случаев на 1 млн человек.

Синдром КушингаЭндогенные ГК появляются вследствие их гиперпродукции корой надпочечников при наличии:

  • глюкостеромы;
  • гиперпродукции АКТГ передней долей гипофиза (наличие аденомы; в этом случае говорят о болезни Иценко-Кушинга);
  • секретирующей АКТГ опухоли различных органов (в первую очередь легких, поджелудочной железы; в этом случае говорят о синдроме эктопической продукции АКТГ).

Экзогенные ГК обусловливают ятрогенный синдром Кушинга, который встречается значительно чаще, чем спонтанный; обычно развивается у больных, длительное время получающих ГК по поводу различных заболеваний (например, ревматологических).

Симптомы синдрома Кушинга

  • Ожирение, лунообразное лицо, бизоний горб (жировая подушка в области шеи).
  • Повышение артериального давления.
  • Гирсутизм (избыточное оволосение у женщин по мужскому типу).
  • Стрии (пурпурные полосы растяжения на коже груди, живота, бедер).
  • Слабость мышц.
  • Остеопороз.
  • Склонность к образованию синяков.
  • Пурпурный румянец на щеках.
  • Олигоменорея (ослабление месячных).
  • Угревые высыпания.
  • Депрессии.

Диагностика синдрома Кушинга

  • Определение уровня кортизола в сыворотке крови.
  • Определение экскреции свободного кортизола с суточной мочой.
  • Ночной тест подавления дексаметазоном: больной принимает 1 мг дексаметазона в 11 вечера, на следующее утро в 8 часов измеряют уровень кортизола в сыворотке.
  • Определение уровня глюкозы.
  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Компьютерная томография органов брюшной полости: позволяет выявить увеличение надпочечников.
  • Рентгенография черепа: позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника — остеопороз.
  • Компьютерная томография головного мозга: позволяет выявить около 50% аденом гипофиза.

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины. Ятрогенный синдром предполагает постепенную отмену ГК (с заменой их при необходимости на другие иммунодепрессанты). При аденоме надпочечников показано хирургическое лечение: резекция опухоли. Карцинома надпочечников, эктопическая секреция АКТГ: при неэффективности или невозможности оперативного лечения проводят терапию препаратами, блокирующими продукцию стероидов надпочечниками — «Митотан», «Метирапон». Лучевую терапию применяют при неэффективности проводимого лечения — хирургического или медикаментозного, обычно в комбинации с ними. Лучевая терапия увеличивает эффект медикаментозного лечения.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

Парлодел

  • Резерпин (симпатолитическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 1 мг/сут. Курс лечения 3-6 мес.
  • Парлодел (дофаминомиметическое, гипопролактинемическое средство). Режим дозиро-вания: внутрь, во время еды, в дозе 5 мг/сут. Курс лечения 6-12 мес.
  • Элиптен (ингибитор синтеза кортикостероидов). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250 мг 2-3 раза в день.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Определение уровня кортизола в сыворотке крови.
  • Определение экскреции свободного кортизола с суточной мочой.
  • Специальные инструментальные методы исследования (головы, надпочечников или грудной полости) назначают после того, как сформулировано обоснованное лабораторными находками предположение о причине синдрома.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 10.00 7.00
25–40 10.00 7.00
40–60 7.00 6.00
60+ 2.00 1.00

Что нужно пройти при подозрении на синдром Кушинга

  • Анализ на кортизол

    Уровень кортизола повышен при синдроме Кушинга.

  • Анализ на ТТГ

    Причиной снижения уровня ТТГ в крови может быть синдром Иценко-Кушинга (100%).

  • Биохимический анализ крови

    При синдроме Кушинга может наблюдаться повышение уровня глюкозы в сыворотке крови (гипергликемия); повышение уровня натрия (гипернатриемия); понижение уровня калия (гипокалиемия).

  • Биохимическое исследование мочи

    При синдроме Иценко-Кушинга возможно увеличение концентрации кальция, калия в моче.

  • Общий анализ крови

    При синдроме Кушинга наблюдается повышение количества эритроцитов (RBC) (эритроцитоз); абсолютная лимфопения (Lymph) (менее 1,5×109 /л).

  • Анализ крови на гликозилированный гемоглобин (НbA1c)

    При синдроме Кушинга концентрация HbA1c повышена.

  • Анализ крови на С-пептид

    При болезни Иценко-Кушинга наблюдается повышение концентрации С-пептида.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При синдроме Кушинга наблюдается пониженный уровень остеокальцина.

  • Анализ крови на сахар (глюкозу)

    При синдроме Кушинга наблюдается повышенный уровень глюкозы.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Повышение массы тела
80% Жажда
80% Повышенный аппетит
50% Редкие менструации
40% Выпадение волос на голове
40% Избыточный рост волос
30% Боль разной интенсивности в шейном, грудном или поясничном отделах позвоночника