Синдром Гудпасчера
(геморрагическая пневмо­ния с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефри­том, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом)

Аутоиммунные заболевания

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Синдром ГудпасчераСиндром Гудпасчера — это аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным вовлечением в патологический процесс сосудов легких и почек, осложняющееся кровотечениями из легких и почечной недостаточностью. Это довольно редкое заболевание, поражающее, по большей части, лиц мужского пола. Пик заболеваемости приходится на юношеский и зрелый возраст.

Причина возникновения заболевания неизвестна, однако, существует ряд установленных факторов, способствующих ее возникновению. Ими являются:

  • вредности на производстве (пары бензина, органических растворителей);
  • вирусные инфекции;
  • применение некоторых медикаментозных средств;
  • табакокурение.

В основе патологических изменений лежит продуцирование собственных антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол легких, которые, в конечном итоге, приводят к необратимым изменениям кровеносных сосудов вышеназванных органов. Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит, а уже далее прогрессируют легочная и почечная недостаточность. Летальный исход от кровотечения из легких или уремии наступает уже в течение первых месяцев заболевания.

Симптомы синдрома Гудпасчера

  • кровохарканье;
  • повторяющиеся легочные кровотечения;
  • бледность кожного покрова и слизистых;
  • снижение трудоспособности;
  • прогрессирующее нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • кашель;
  • боли в грудной клетке;
  • дефицит массы тела;
  • лихорадка до фебрильных цифр;
  • миалгии;
  • артралгии;
  • повышенные цифры АД;
  • периферические отеки;
  • красный цвет урины;
  • олигурия.

Диагностика синдрома Гудпасчера

Помимо оценки данных анамнеза и объективного осмотра, проводят комплекс лабораторно инструментальных исследований:

  • ОАК: железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, выраженное ускорение СОЭ.
  • ОАМ: макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Проба Зимницкого: изогипостенурия.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня мочевины, креатинина, серомукоида, α2 и γ-глобулинов.
  • Анализ мокроты: много свежих эритроцитов, сидерофагов, гемосидерина.
  • Метод непрямой ИФ: проявляет сывороточные анти-GВМ-антитела.
  • Иммунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани, полученной при биопсии, проявляет линейное отложение IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.
  • Рентгенография легких: деформация легочного рисунка в виде сетки, симметричные двусторонние инфильтраты в виде облаков.
  • Спирография: снижение ЖЕЛ, ОФВ1, индекса Тиффно.

Лечение синдрома Гудпасчера

Хороший эффект дает раннее парентеральное введение кортикостероидов и иммуносупрессантов. Назначается плазмаферез с целью элиминации циркулирующих антител. При развитии почечной недостаточности применяют гемодиализ. Возможна нефрэктомия с последующей трансплантацией почки. Проводится симптоматическая терапия.

Следует сказать, что даже при своевременно начатом интенсивном лечении, в половине случаев оно не приносит эффекта и больные погибают. Прогноз более-менее благоприятен при начале лечения до развития дыхательной и почечной недостаточности у больного.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ПреднизолонАзатиопринИмуран

ИндометацинДипиридамолКурантил

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера вначале проводится пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг/сут в/в капельно в течение 20–30 мин 3 дня подряд, после чего назначается преднизолон внутрь в дозе 2 мг/кг внутрь до клинического эффекта с постепенным снижением дозы: до 1,75 мг/кг в течение 1 мес, 1,5 мг/кг в течение 3 мес, далее каждую дозу назначают по 6 мес (1,25–1,0–0,75–0,5–0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по 12 мес (0,125–0,0625 мг/кг). Больным старше 60 лет дозу следует снизить на 25%.
  2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера применяют внутрь из расчета 1–2мг/кг/сут. Дозу препарата следует уменьшить на 50% при снижении СКФ до 10 мл/мин; необходим контроль за количеством лейкоцитов и тромбоцитов крови. Курс лечения длительный. Примечание: обычно Азатиоприн применяют в составе комбинированной терапии совместно с преднизолоном.
  3. Индометацин (Индометацин, Метиндол) — нестероидное противовоспалительное средство. Режим дозирования: при синдроме Гудпасчера принимают внутрь по 25-50 мг 2-3 раза в сутки.
  4. Дипиридамол (Дипиридамол, Курантил) — дезагрегант, антитромботическое средство. Режим дозирования: при лечении синдрома Гудпасчера назначается внутрь в суточной дозе 150-400 мг в течение 3-8 месяцев.

Рекомендации

  • Консультация пульмонолога.
  • Консультация нефролога.

Что нужно пройти при подозрении на синдром Гудпасчера

  • Общий анализ крови

    Отмечаются железодефицитная гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, выраженное ускорение СОЭ.

  • Анализ мочи общий

    Характерны макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

  • Проба Зимницкого

    Выявляется изогипостенурия.

  • Биохимический анализ крови

    Выявляются повышение уровня мочевины, креатинина, серомукоида, α2 и γ-глобулинов.

  • Анализ мокроты общий

    Отмечается много свежих эритроцитов, сидерофагов, гемосидерина.

  • Иммунологические исследования

    Метод непрямой ИФ проявляет сывороточные анти-GВМ-антитела.

  • Исследование биопсийного материала

    Иммунофлюоресцентное окрашивание почечной или легочной ткани, полученной при биопсии, проявляет линейное отложение IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол и почечных клубочков.

  • Рентгенография

    При рентгенографии легких отмечается деформация легочного рисунка в виде сетки, симметричные двусторонние инфильтраты в виде облаков.

  • Спирография

    Характерно снижение ЖЕЛ, ОФВ1, индекса Тиффно.





Вопросы пользователей (1)

  • Dinara 2017-01-13 23:02:38
    Добрый вечер! Хотела спростить в Вашей клинике лечат ли болезнь синдром гудпасчера, Было ли у Вас в практике, такая болезнь, Прощу вас ответить,

Медучреждения, в которые можно обратиться:

GMS clinic, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Николощеповский 1-й переулок, 6 ст1

все адреса
Город Здоровья, медицинская клиника

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, ТДК Город, Школьная, 2

Институт Здоровья

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Комсомольский проспект, 11Б

Пульс, клиника функциональных нарушений

Рейтинг: 6.35 6 отзывов

Москва, Габричевского, 5, к3

Медси, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.28 3 отзыва

Москва, Грузинский пер., 3а

все адреса
Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
МедикСити, многопрофильная клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Полтавская, 2

Клиника здоровья, клинико-диагностический центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Климентовский переулок, 6

все адреса
Медлайн-Сервис, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.3 4 отзыва

Москва, Героев Панфиловцев, 8 к1

все адреса
Эрисман, санитарно-эпидемиологический консультационный центр

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Старый Толмачёвский переулок, 3

Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
На Яузе, клинический госпиталь

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Волочаевская, 15 к1

Добромед, сеть клиник семейной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

все адреса
Образ Здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 5 отзывов

Москва, Зеленоград, Панфиловский пр., к1205

Сокольники, санаторий

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Лучевой 6-й просек, 19

ITB Company
Разработка сервиса