Первичный гиперпаратиреоз
(Бернета синдром, болезнь Реклингхаузена, фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит)

Эндокринные болезни и нарушение обмена веществ

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Первичный гиперпаратиреоз характеризуется гиперсекрецией паратиреоидного гормона паращитовидными железами с последующим повышением уровня кальция в крови и патологическими изменениями в костной ткани и почках. Гиперпаратиреоз встречается в основном среди женщин в возрасте от 25 до 50 лет (в 2–3 раза чаще, чем среди мужчин).

Первичный гиперпаратиреозПричины:

  • Аденома паращитовидной железы.
  • Гиперплазия паращитовидных желез.
  • Карцинома (редко).

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

1. Субклинический первичный гиперпаратиреоз:

  • Биохимическая стадия.
  • Бессимптомная стадия («немая» форма).

2. Клинический первичный гиперпаратиреоз.

В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

а) Костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.

б) Висцеропатическую форму:

  • почечную (с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности);
  • желудочно-кишечную форму (с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита);
  • смешанную форму.

3. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

  • одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
  • диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
  • гормональноактивной раковой опухоли (редко: в 1–1,5% случаев).

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

  • Боль в костях.
  • Хрупкость костей, патологические переломы, деформации костей.
  • Снижение массы тела.
  • Тошнота, боли в животе.
  • Эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость.
  • Мышечная слабость.

Диагностика первичного гиперпаратиреоза

  • Определение уровня кальция, фосфора в крови, щелочной фосфатазы: повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена.
  • Определение уровня паратиреоидного гормона в крови: при гиперпаратиреозе концентрация паратгормона в крови 5–8 нг/мл и выше при норме 0,15–1 нг/мл.
  • Общий анализ мочи: моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция Ca с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В мочевом осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы: информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах — в области щитовидной железы.
  • Магнитно-резонансная томография: по информативности превосходит компьютерную томографию и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

Лечение первичного гиперпаратиреоза

Лечение, как правило, хирургическое — удаление аденомы паращитовидных желез (при гиперплазии производят удаление трех желез и частичное удаление четвертой). Консервативная терапия проводится при отказе пациента от хирургического лечения и включает:

  • повышенное потребление жидкости и физические нагрузки (уменьшают гиперкальциемию);
  • фосфаты в дозах 1–2 г в сутки;
  • эстрогены (нормализуют умеренно повышенный уровень кальция крови).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ГидрокортизонНатрия хлоридФуросемид

  • Кальцитрин (регулятор кальциево-фосфорного обмена). Режим дозирования: в/в, капельно по 15-20 ед., в/м по 5 ед. каждые 8 часов под контролем уровня кальция в крови.
  • Гидрокортизон (глюкокортикоидное средство). Режим дозирования: в/м, глубоко в ягодичную мышцу в дозе 100-150 мг/сут.
  • Натрия хлорид (регулятор водно-электролитного баланса). Режим дозирования: изотонический раствор натрия хлорида 0,9% вводят внутривенно до 3-4 л/сут.
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: 80-100 мг через каждые 2-3 часа.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Определение уровня паратиреоидного гормона в крови.
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0000.40.40.40.20000.40.40.40.1

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Биохимический анализ крови

    При первичном гиперпаратиреозе с вовлечением кости возможно превышение верхней границы нормы щелочной фосфотазы в крови менее чем в 5 раз. При гиперпаратиреозе может наблюдаться снижение уровня триглицеридов; понижение уровня фосфора (гипофосфатемия).

  • Биохимическое исследование мочи

    При гиперпаратиреозе может наблюдаться увеличение концентрации кальция в моче.

  • Анализ крови на липидный профиль

    При гиперпаратиреозе понижается уровень триглицеридов.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При гиперпаратиреозе наблюдается повышенный уровень деоксипиридонолина, концентрация щелочной фосфотазы повышена, концентрация С-концевого телопептида коллагена I типа в крови повышена.

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Боли в костях конечностей тупые, ноющие, постоянные50%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма)40%
Сонливость днем40%
Вздутие живота (метеоризм, пучение, тимпания, повышенное газообразование)20%
Жажда (полидипсия)20%
Запор20%
Тянущие, давящие боли по всему животу5%




Медучреждения, в которые можно обратиться:

Агапе, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Верхние Поля, 35 к5

МЖС-медикал, платная скорая медицинская помощь

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Загородное шоссе, 9 к3

София, центр семейной медицины

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Митинская, 17 к4

Охрана Здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 5.55 1 отзыв

Москва, Люблинская, 157 к2

все адреса
Отрадное, санаторий

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Марьино (Красногорский район), Центральная, 3

БИОСФЕРА, центр остеопатической медицины

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Борисоглебский пер, 15 ст2

МедикалКлаб, сеть клиник

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Юных Ленинцев, 71 к1

все адреса
Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
Лапино, клинический госпиталь

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Успенское 1-е шоссе, 111

Семейный доктор, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Нижняя Первомайская, 43а

все адреса
Эвалар, сеть аптек

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

все адреса
МедКвадрат, сеть медицинских клиник

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Каширское шоссе, 74 к1

все адреса
МЕДЭП, центр семейной диетологии

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Варшавское шоссе, 125

GMS clinic, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Николощеповский 1-й переулок, 6 ст1

все адреса
ITB Company
Разработка сервиса