Первичный гиперпаратиреоз
(Бернета синдром, болезнь Реклингхаузена, фиброзная генерализованная остеодистрофия, фиброзно-кистозный остит)

Эндокринные болезни и нарушение обмена веществ

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Первичный гиперпаратиреоз характеризуется гиперсекрецией паратиреоидного гормона паращитовидными железами с последующим повышением уровня кальция в крови и патологическими изменениями в костной ткани и почках. Гиперпаратиреоз встречается в основном среди женщин в возрасте от 25 до 50 лет (в 2–3 раза чаще, чем среди мужчин).

Первичный гиперпаратиреозПричины:

  • Аденома паращитовидной железы.
  • Гиперплазия паращитовидных желез.
  • Карцинома (редко).

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

1. Субклинический первичный гиперпаратиреоз:

  • Биохимическая стадия.
  • Бессимптомная стадия («немая» форма).

2. Клинический первичный гиперпаратиреоз.

В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

а) Костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.

б) Висцеропатическую форму:

  • почечную (с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности);
  • желудочно-кишечную форму (с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита);
  • смешанную форму.

3. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

  • одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
  • диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
  • гормональноактивной раковой опухоли (редко: в 1–1,5% случаев).

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

  • Боль в костях.
  • Хрупкость костей, патологические переломы, деформации костей.
  • Снижение массы тела.
  • Тошнота, боли в животе.
  • Эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость.
  • Мышечная слабость.

Диагностика первичного гиперпаратиреоза

  • Определение уровня кальция, фосфора в крови, щелочной фосфатазы: повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена.
  • Определение уровня паратиреоидного гормона в крови: при гиперпаратиреозе концентрация паратгормона в крови 5–8 нг/мл и выше при норме 0,15–1 нг/мл.
  • Общий анализ мочи: моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция Ca с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В мочевом осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы: информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах — в области щитовидной железы.
  • Магнитно-резонансная томография: по информативности превосходит компьютерную томографию и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

Лечение первичного гиперпаратиреоза

Лечение, как правило, хирургическое — удаление аденомы паращитовидных желез (при гиперплазии производят удаление трех желез и частичное удаление четвертой). Консервативная терапия проводится при отказе пациента от хирургического лечения и включает:

  • повышенное потребление жидкости и физические нагрузки (уменьшают гиперкальциемию);
  • фосфаты в дозах 1–2 г в сутки;
  • эстрогены (нормализуют умеренно повышенный уровень кальция крови).

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ГидрокортизонНатрия хлоридФуросемид

  • Кальцитрин (регулятор кальциево-фосфорного обмена). Режим дозирования: в/в, капельно по 15-20 ед., в/м по 5 ед. каждые 8 часов под контролем уровня кальция в крови.
  • Гидрокортизон (глюкокортикоидное средство). Режим дозирования: в/м, глубоко в ягодичную мышцу в дозе 100-150 мг/сут.
  • Натрия хлорид (регулятор водно-электролитного баланса). Режим дозирования: изотонический раствор натрия хлорида 0,9% вводят внутривенно до 3-4 л/сут.
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: 80-100 мг через каждые 2-3 часа.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Определение уровня паратиреоидного гормона в крови.
  • Ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0000.40.40.40.20000.40.40.40.1

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Биохимический анализ крови

    При первичном гиперпаратиреозе с вовлечением кости возможно превышение верхней границы нормы щелочной фосфотазы в крови менее чем в 5 раз. При гиперпаратиреозе может наблюдаться снижение уровня триглицеридов; понижение уровня фосфора (гипофосфатемия).

  • Биохимическое исследование мочи

    При гиперпаратиреозе может наблюдаться увеличение концентрации кальция в моче.

  • Анализ крови на липидный профиль

    При гиперпаратиреозе понижается уровень триглицеридов.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При гиперпаратиреозе наблюдается повышенный уровень деоксипиридонолина, концентрация щелочной фосфотазы повышена, концентрация С-концевого телопептида коллагена I типа в крови повышена.

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Боли в костях конечностей тупые, ноющие, постоянные50%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма)40%
Сонливость днем40%
Вздутие живота (метеоризм, пучение, тимпания, повышенное газообразование)20%
Жажда (полидипсия)20%
Запор20%
Тянущие, давящие боли по всему животу5%




Медучреждения, в которые можно обратиться:

Купавых, медицинский центр

Рейтинг: 9.2 5 отзывов

Воронеж, Победы бульвар, 9

Амбулаторный Центр Сперанского

Рейтинг: 9.2 8 отзывов

Красноярск, Ульяновский проспект, 4д

Клиницист, сеть медицинских центров

Рейтинг: 9.4 7 отзывов

Краснодар, Чекистов проспект, 33/2

все адреса
Диамед, медицинский центр

Рейтинг: 9.2 5 отзывов

Улан-Удэ, Хахалова, 12а

все адреса
СКАНЕР, поликлиника

Рейтинг: 9.3 8 отзывов

Новый Уренгой, Таежная, 42а

МЕДСИ Санкт-Петербург, клиника

Рейтинг: 9.3 3 отзыва

Санкт-Петербург, Марата, 6

Формула здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 9.4 6 отзывов

Казань, Вишневского, 49Б

Для всей семьи, медицинский центр

Рейтинг: 9.3 27 отзывов

Иркутск, Железнодорожная 2-я, 74

все адреса
Лекарь, медицинский центр

Рейтинг: 8.7 1 отзыв

Хабаровск, Большая, 2а

СЭНДО, медицинский центр

Рейтинг: 8 нет отзывов

Севастополь, Кулакова, 43

Евромед-Плюс, медицинский центр

Рейтинг: 8.1 3 отзыва

Пермь, Комиссара Пожарского, 19

Источник здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 6.15 1 отзыв

Челябинск, Копейск, Коммунистический проспект, 27

Возрождение, центр семейной медицины

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Нижний Тагил, Дружинина, 74

Салюс, лечебно-диагностический центр

Рейтинг: 5.75 1 отзыв

Новосибирск, ул. Писарева, 89а

Твоя клиника, диагностический центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Барнаул, 40 лет Октября, 11а

ITB Company
Разработка сервиса