Нефротический синдром

нефроз

Описание

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий протеинурию (более 3,5 г белка в сутки), нарушение белкового и липидного обмена, отеки. В урологии нефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30–40 лет), реже у детей и пожилых пациентов.

Нефротический синдромПричины:

  • Заболевания почек — острый и хронический гломерулонефрит, нефропатия беременных, синдром Альпорта (наследственное заболевание, сочетающее поражение почек и тугоухости), синдром Гудспатчера (заболевание, характеризующееся поражением почек и легких).
  • Системные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия.
  • Болезни нарушения обмена веществ — амилоидоз, сахарный диабет.
  • Опухолевые заболевания.
  • Лекарственный нефротический синдром — может возникать при использовании препаратов золота, висмута, противоэпилептических препаратов, сульфаниламидов, аминогликозидов и др.
  • Системные васкулиты — узелковый периартериит, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

Клиническая картина

  • Отеки, значительно выраженные в области лица, стоп, голеней. При прогрессировании заболевания — в области туловища, живота.
  • Уменьшение количества мочи, выделяемой за сутки.
  • Повышение артериального давления.
  • Боли в поясничной области.
  • Общая слабость.
  • Отсутствие аппетита.
  • Жажда, сухость во рту.
  • Сухость кожи, ломкость ногтей.

Диагностика

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • Анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко.
  • Определение суточной протеинурии.
  • УЗИ почек.
  • Электрокардиография.
  • Исследование глазного дна.

Лечение нефротического синдрома

Независимо от причины возникновения заболевания пациенту необходимы постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости.

Консервативное лечение:

  • Глюкококртикостероидные гормоны («Преднизолон», «Дексаметазон»).
  • Цитостатики («Азатиоприн», «Циклофосфан»).
  • Антикоагулянты, антиагреганты.
  • Симптоматическая терапия: антигипертензивные препараты, диуретики, препараты кальция, аскорбиновая кислота и др.

Лечение основного заболевания часто приводит к разрешению нефротического синдрома у больных с вторичным поражением почек.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ПреднизолонЦиклофосфанЭндоксанАзатиоприн

ФуросемидДипиридамолКурантил

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: Преднизолон назначают внутрь в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 недель с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1-1,5 лет. Альтернирующий (альтернативный) режим приема преднизолона используется при переходе на поддерживающую терапию. Заключается в приеме суточной дозы преднизолона через день, что позволяет при сохранении клинического эффекта значительно снизить побочные явления: острые — бессонницу, эйфорию, психоз, повышение аппетита; хронические — отеки, ожирение, миопатию, стрии, атрофию кожи, гирсутизм, aкне, остеопороз, катаракту, повышение АД, стероидный диабет; адреналовый криз — острую надпочечниковую недостаточность при резкой отмене препарата. Также существует вариант альтернирующего режима с приемом преднизолона ежедневно в течение 3 дней, затем 3–4 дня перерыва. По эффективности оба режима альтернирующего приема преднизолона примерно одинаковы.
  • Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: Циклофосфамид назначается внутрь или в виде пульс-терапии. Внутрь препарат назначается из расчета 2,0–2,5 мг/кг/сут. на 8–12 недель при лече-нии гормонозависимого или часто рецидивирующего нефротического синдрома на фоне постепенного снижения дозы альтернирующего режима преднизолона, а также при гормонорезистентности. Пульс-терапия циклофосфамидом проводится на фоне альтернирующего курса преднизолона при гормонозависимом и гормонорезистентном нефротическом синдроме из расчета 12–17 мг/кг внутривенно капельно. Количество «пульсов» и временной интервал между ними зависят от выбранной схемы терапии. Другой вариант — «пульс» 1 раз в месяц в течение 6–12 мес., в кумулятивной дозе не выше 250 мг/кг.
  • Азатиоприн (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут. в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличе-на до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально. 
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подби-рается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов. Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы, например до 1 г.
  • Дипиридамол (Курантил) — антиагрегант, иммуномодулятор. Режим дозирования:  Дипиридамол назначается внутрь в дозе 400–600 мг/сут. (по 4–5 табл. 4 раза в день). В связи с тем, что в первые дни лечения у части пациентов возникают головные боли, дозу курантила следует увеличивать постепенно, начиная с 1 табл. 4 раза в день и постепенно прибавляя по 1–2 табл. в день. Препарат может применяться в течение многих месяцев.

Рекомендации при нефротическом синдроме

  • Консультация нефролога.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови.
  • УЗИ почек.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 1.00 1.00
1–3 1.00 1.00
3–14 5.00 5.00
14–25 15.00 15.00
25–40 15.00 15.00
40–60 15.00 15.00
60+ 15.00 15.00

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Анализ мочи общий

    Наличие высокой протеинурии в сочетании гипоальбуминемией и является признаком нефротического синдрома. При нефротическом синдроме в моче наблюдаются клетки почечного канальцевого эпителия, жировые цилиндры (только при нефротическом синдроме), зернистые цилиндры, двоякопреломляющие кристаллы липидов, которые за свою форму получили название «мальтийских крестов».

  • Биохимический анализ крови

    При нефротическом синдроме может наблюдаться понижение уровня общего белка (гипопротеинемия); понижение содержания альбумина в сыворотке крови (гипоальбуминемия); понижение уровня натрия (гипонатриемия); повышение уровня триглицеридов; понижение уровня железа (гипоферремия); повышение уровня хлора (гиперхлоремия).

  • Общий анализ крови

    При нефротическом синдроме скорость оседания эритроцитов (СОЭ) ускорена.

  • Анализ крови на липидный профиль

    При нефротическом синдроме повышен уровень холестерина.
    При нефротическом синдроме наблюдается повышение или понижение уровня холестерина ЛПВП.
    При нефротическом синдроме повышается уровень холестерола ЛПНП.
    При нефротическом синдроме наблюдается повышение значений ЛПОНП.
    При нефротическом синдроме повышается уровень триглицеридов.

  • Коагулограмма (анализ крови на свертываемость)

    При нефротическом синдроме наблюдается удлинение ПТВ и МНО, уменьшение концентрации АТ III.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Отек лица
100% Отек ног
100% Уменьшение суточного количества мочи
90% Жажда
40% Увеличение размеров живота на фоне снижения массы тела
30% Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками