Гипопитуитаризм

синдром Кальманна, инфантилизм гипофизарный, карликовость церебрально-гипофизарная, кахексия гипофизарная, ановуляторные нарушения, болезнь Симмондса, гипогенитализм, гипогонадизм, недостаточность гипофизарная, пангипопитуитаризм, синдром Шихана, синдром Шихена, болезнь Симмондса-Глинского, Ларона карликовость, синдром Шеена, синдром фертильного евнуха

Описание

Гипопитуитаризм — это патология передней доли гипофиза, связанная с недостаточной продукцией гормонов аденогипофиза.

ГипопитуитаризмЗаболевание характеризуется снижением и выпадением функции передней доли гипофиза или аденогипофиза. Гипофиз, или питуитарная железа, состоит из двух долей: передней и задней. В передней доле гипофиза происходит продукция шести гормонов (адренокортикотропина, пролактина, соматотропина, фоллитропина, лютропина и тиротропина). Гипопитуитаризм проявляется недостаточностью функций щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез.

Причины:

  • Опухоли гипофиза (аденома, краниофарингиома).
  • Оперативное удаление опухолей гипофиза.
  • Сосудистые нарушения (аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз, массивные кровотечения при родах).
  • Синдром Шеена (инфаркт передней доли гипофиза во время родов).
  • Травмы черепа.
  • Перенесенные энцефалиты, менингиты.
  • Туберкулез.
  • Саркоидоз.
  • Сифилис.
  • Гемохроматоз.

Симптомы гипопитуитаризма

  • Отставание в росте у детей.
  • Аменорея у женщин, атрофия молочных желез.
  • Снижение либидо у мужчин, атрофия яичек, полового члена.
  • Одутловатость и отеки.
  • Понижение артериального давления, брадикардия.
  • При наличии опухоли гипофиза возможно нарушение зрения.
  • Снижение аппетита, склонность к запорам.
  • Нарушение жирового обмена — ожирение или резкое истощение.
  • Слабость, сонливость.

Диагностика

  • Определение уровня гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов.
  • Рентгенография черепа.
  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.
  • Консультация офтальмолога, гинеколога.

Лечение гипопитуитаризма

Лечение включает заместительную гормональную терапию (гормон роста у детей; кортизол, тиреоидные гормоны, эстроген, прогестерон у женщин; тестостерон у мужчин), которая проводится пожизненно с целью восстановления нормального уровня гормонов в организме. При выявлении опухоли требуются хирургическое лечение и лучевая терапия с последующим назначением заместительной гормональной терапии.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ГидрокортизонПреднизолон

  • Гидрокортизон (глюкокортикоид). Режим дозирования: в/м, каждые 8–12 ч, в дозе 50-200 мг/сут.
  • Преднизолон (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь, 5-15 мг/сут.
  • Дезоксикортикостерона ацетат (минералокортикоид). Режим дозирования: в/м, в дозе 0,5-1 мл, ежедневно, через день или 1-2 раза в неделю.
  • Синактен-депо (АКТГ-подобное средство). Режим дозирования: в/м, в дозе1 мл (100 ЕД) 1-3 р/нед.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Консультация офтальмолога, гинеколога.
  • Определение уровня гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.40 0.50
25–40 0.40 0.50
40–60 0.40 0.50
60+ 0.40 0.50

Что нужно пройти при подозрении на гипопитуитаризм

  • Анализ на тестостерон

    Патологическое снижение уровня общего тестостерона у мужчин может свидетельствовать о гипопитуитаризме.

  • Анализ на ФСГ

    Причиной понижения уровня ФСГ может быть синдром Шихана (гипопитуитаризм) (100%).

  • Биохимический анализ крови

    При гипопитуитаризме может наблюдаться понижение уровня глюкозы в сыворотке крови (гипогликемия).

  • Анализ крови на сахар (глюкозу)

    При гипопитуитаризме концентрация глюкозы понижена.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Прекращение менструации
90% Потеря полового влечения
90% Утрата лобкового и подмышечного оволосения
80% Апатия
80% Быстрая утомляемость при физической нагрузке
80% Снижение массы тела
1% Внезапное прекращение лактации в послеродовом периоде