Феохромоцитома

Описание

Феохромоцитома — это доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников, в которых в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина и норадреналина).

Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин, а хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, (грудная полость, область мочевого пузыря, шеи, брюшного отдела аорты) синтезируют только норадреналин. Феохромоцитома выявляется у 0,3–0,7% населения, страдающего тяжелой артериальной гипертензией и у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную. Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30–50 лет. 10% больных составляют дети.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается неизвестной, но довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

Симптомы феохромоцитомы

• Повышение артериального давления (в 50% случаев гипертензия имеет характер кризов).
• Приступы повышения артериального давления возникают внезапно, могут провоцироваться физической нагрузкой, алкоголем, мочеиспусканием (при феохромоцитоме мочевого пузыря), переохлаждением.
• Длительность приступа: от нескольких минут до нескольких часов.
• Частота приступов: от 1–2 в течение месяца до 10–15 за сутки.
• Во время приступа появляются волнение, беспокойство, потливость, бледность кожных покровов, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, сердцебиение.
• В межприступном периоде уровень артериального давления обычно нормализуется.
• Возможно стабильное повышение артериального давления, без кризов.

Диагностика феохромоцитомы

• Определение уровня катехоламинов в моче: экскреция метадреналина в суточной моче, свободные катехоламины в моче.
• Определение уровня катехоламинов в крови.
• УЗИ органов брюшной полости.
• Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ): позволяют выявить до 90% опухолей. МРТ обладает 100%-ной чувствительностью, чувствительность у КТ намного ниже.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы — хирургический. Для предупреждения осложнений во время операции (колебание артериального давления, нарушение сердечного ритма, шок) проводят лечение α-адреноблокаторами («Феноксибензамин») в течение 1 недели. Обычно после удаления феохромоцитомы артериальное давление снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%.

При неоперабельных опухолях для лечения применяют:

• α-адреноблокаторы: «Феноксибензамин» («Фентоламин» применяют для лечения гипертонических кризов);
• β-адреноблокаторы: «Метирозин» (блокирует образование катехоламинов).

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Феноксибензамин (α-адреноблокатор). Режим дозирования: внутрь, в дозе 10-40 мг 2-3 раза в сутки.
• Метирозин (β-адреноблокатор). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 250 мг 4 раза в сутки, при необходимости дозу повышают на 250-500 мг/сут. до 4 г/сут., поддерживающая доза 2-3 г/сут. в 4 приема.

Рекомендации

• Консультация эндокринолога.
• Определение уровня катехоламинов в моче.
• Определение уровня катехоламинов в крови.
• УЗИ органов брюшной полости.