Феохромоцитома

новообразование надпочечника, опухоль надпочечника, хромаффинома, рак надпочечников, феохромобластома

Описание

Феохромоцитома — это доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников, в которых в норме происходит выработка гормонов катехоламинов (адреналина и норадреналина).

ФеохромоцитомаХромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев). Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин, а хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, (грудная полость, область мочевого пузыря, шеи, брюшного отдела аорты) синтезируют только норадреналин. Феохромоцитома выявляется у 0,3–0,7% населения, страдающего тяжелой артериальной гипертензией и у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную. Заболевание несколько чаще встречается у женщин, обычно в возрасте 30–50 лет. 10% больных составляют дети.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается неизвестной, но довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

Симптомы феохромоцитомы

  • Повышение артериального давления (в 50% случаев гипертензия имеет характер кризов).
  • Приступы повышения артериального давления возникают внезапно, могут провоцироваться физической нагрузкой, алкоголем, мочеиспусканием (при феохромоцитоме мочевого пузыря), переохлаждением.
  • Длительность приступа: от нескольких минут до нескольких часов.
  • Частота приступов: от 1–2 в течение месяца до 10–15 за сутки.
  • Во время приступа появляются волнение, беспокойство, потливость, бледность кожных покровов, головная боль, тошнота, рвота, боль в животе, сердцебиение.
  • В межприступном периоде уровень артериального давления обычно нормализуется.
  • Возможно стабильное повышение артериального давления, без кризов.

Диагностика феохромоцитомы

  • Определение уровня катехоламинов в моче: экскреция метадреналина в суточной моче, свободные катехоламины в моче.
  • Определение уровня катехоламинов в крови.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ): позволяют выявить до 90% опухолей. МРТ обладает 100%-ной чувствительностью, чувствительность у КТ намного ниже.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы — хирургический. Для предупреждения осложнений во время операции (колебание артериального давления, нарушение сердечного ритма, шок) проводят лечение α-адреноблокаторами («Феноксибензамин») в течение 1 недели. Обычно после удаления феохромоцитомы артериальное давление снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%.

При неоперабельных опухолях для лечения применяют:

  • α-адреноблокаторы: «Феноксибензамин» («Фентоламин» применяют для лечения гипертонических кризов);
  • β-адреноблокаторы: «Метирозин» (блокирует образование катехоламинов).

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

  • Феноксибензамин (α-адреноблокатор). Режим дозирования: внутрь, в дозе 10-40 мг 2-3 раза в сутки.
  • Метирозин (β-адреноблокатор). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 250 мг 4 раза в сутки, при необходимости дозу повышают на 250-500 мг/сут. до 4 г/сут., поддерживающая доза 2-3 г/сут. в 4 приема.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Определение уровня катехоламинов в моче.
  • Определение уровня катехоламинов в крови.
  • УЗИ органов брюшной полости.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.10 0.10
14–25 2.00 2.00
25–40 2.00 2.00
40–60 2.70 3.10
60+ 3.20 4.80

Что нужно пройти при подозрении на феохромоцитому

  • Анализ на тестостерон

    Повышение уровня тестостерона отмечается при опухоли надпочечников (100%).

  • Анализ на ФСГ

    Причиной понижения уровня ФСГ могут быть опухоли надпочечников с повышенной секрецией эстрогенов и андрогенов (100%).

  • Биохимический анализ крови

    При феохромоцитоме может наблюдаться повышение уровня глюкозы в сыворотке крови (гипергликемия).

  • Общий анализ крови

    При феохромоцитоме наблюдается повышение количества эритроцитов (эритроцитоз).

  • Анализ крови на сахар (глюкозу)

    При феохромоцитоме концентрация глюкозы повышена.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Повышенное потоотделение кожи тела
70% Повышение артериального давления
40% Нарушение ритма работы сердца различного характера (аритмия)
20% Рвота разного характера, в том числе неукротимая
10% Беспокойное поведение
5% Интенсивная боль по всему животу