Сирингомиелия

Врожденные и генетические заболевания

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Сирингомиелия (G95.0) — это хроническое заболевание спинного мозга, характеризующееся образованием продольных полостей в результате расширения центрального канала, клинически проявляющееся выпадением болевой и температурной чувствительности.

СирингомиелияРаспространенность: 7–9 на 100 тысяч человек. Чаще встречается у мужчин (70%).

Возможные причины образования полостей в спинном мозге — сдавление на уровне краниовертебрального перехода и спинного мозга, аномалии развития задней черепной ямки, травмы, опухоли спинного мозга, дегенеративные поражения шейного отдела позвоночника, стеноз позвоночного канала на шейном уровне.

Симптомы сирингомиелии

Характерно постепенное начало клинических проявлений заболевания в молодом возрасте с чувствительных расстройств. Больные обращаются с тем, что отмечают снижение или отсутствие чувствительности в верхней части туловища и в области рук. В связи с этим часто обнаруживаются ожоги, повреждения на этих частях тела. Ранним проявлением является похудение, слабость мелких мышц кистей. Может беспокоить тупая, диффузная или неопределенного характера боль в области рук, верхней части туловища. Пациенты отмечают посинение кончиков пальцев рук и ног, повышенную влажность или сухость кожи, похолодание конечностей. Течение заболевания медленно прогрессирующее.

СирингомиелияПри неврологическом обследовании определяют атрофию кистей с выпадением сухожильных рефлексов (60–80%), снижение болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильного и мышечно-суставного чувства (сегментарный характер, «куртка» и «полукуртка») (до 100%). При прогрессировании процесса атрофии отмечаются в мышцах рук, плечевого пояса, первых межреберных промежутков (50%). Выражены трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (акроцианоз, нарушение потоотделения, патологический дермографизм), артропатии суставов верхней конечности (до 100%). Часто у пациентов наблюдаются дизрафические признаки. При распространении сирингомиелитического процесса на ствол головного мозга (сирингобульбия) выявляют нистагм, бульбарный синдром, диссоциированную анестезию в области лица.

Диагностика сирингомиелии

  • Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития, дегенеративные изменения позвоночника).
  • Рентгенография пораженных суставов (артропатии, остеопороз, остеосклероз).
  • Электромиография/электронейромиография (функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга и надсегментарных образований).
  • Чрескожная и прямая кистография (позволяет оценить форму и величину сирингомиелитической кисты и ее сообщение с IV желудочком).
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного, спинного мозга в сочетании с контрастными методами исследования (пневмомиелография, позитивная миелография) (гидроцефалия, полости в спинном мозге, их форма, сообщение полостей с IV желудочком, утолщение и истончение спинного мозга в поперечнике).

Сирингомиелия Диагностика сирингомиелии

Дифференциальный диагноз:

Лечение сирингомиелии

  • Радиотерапия, рентгенотерапия.
  • Симптоматическая терапия.
  • Наличие нарастающих спинальных симптомов, гидроцефалии — показание для шунтирующих операций.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ПрозеринМильгаммаПирацетамДиакарб

  • Прозерин (средство, повышающее сократимость гладких мышц). Режим дозирования: п/к, по 1 мл 0,05% раствора. На курс 20-30 инъекций.
  • Мильгамма (нейропротективное, анальгезирующее средство). Режим дозирования: в/м, в дозе 2 мл ежедневно в течение 5–10 дней. Далее, после стихания болевого синдрома и при легких формах заболевания переходят на инъекции по 2 мл 2–3 раза/нед. в течение 2–3 нед., либо на терапию лекарственной формой для приема внутрь.
  • Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 800 мг 3 раза в день. При улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза 30–160 мг/кг, кратность приема от 2 до 4 раз/сут. Курс лечения до 2–6 мес. При не-обходимости курс лечения повторяют.
  • Диакарб (дегидратирующее средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 250–375 мг утром, через день; либо 2 дня подряд с однодневным перерывом.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография спинного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0.50.50.556790.50.50.55555

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Похудение мышц рук100%
Снижение болевой чувствительности вплоть до полного исчезновения чувства боли100%
Боль от прикосновения к холодным предметам90%
Нарушение координации движений80%
Повышенное потоотделение ладоней80%
Посинение пальцев80%
Постепенно нарастающая слабость в мышцах ног (слабость в ногах)80%
Усиленное потоотделение на подошвах80%
Восприятие тепла и холода при касании наоборот50%
Изменение тембра голоса20%
Неотчетливое произнесение звуков20%
Онемение лица20%
Поперхивание жидкой и твердой пищей20%
Снижение слуха (ухудшение слуха, нарушение слуха, плохой слух)20%




Вопросы пользователей (12)

  • Надежда 2018-04-30 01:57:25
    Здравствуйте! Мне 54 года. Болею с 1994 года. Диагноз сирингомиелия, сколиоз 4 степени, анамалия Арнольда Киари 1го типа. Очень быстро прогрессирует, я не хожу, органы кишечника, мочевого пузыря…
  • Надежда 2017-08-11 23:56:24
    Здравствуйте! У меня диагноз Сирингобульбомиелия, смешанная форма, прогрессирующее течение.Выраженный спастический тетрапарез, гипокинезии, генерализованный тремор(рубральный) , выраженные…
  • Надежда 2017-05-27 18:20:02
    Здравствуйте! В 1994г поставили диагноз сирингомиелия и сколиоз 4 степени шейно-грудного отдела позвоночника с правосторонним реберном горбу. Я проживаю в сельской местности Нижегородская обл.с…
  • Наталья 2017-02-28 11:39:18
    Вопрос*Здравствуйте! Скажите ребенку 8 лет невролог по результатам МРТ поставили сирингомиелия и сирингобульбия направили в Москву до обследования,а были у врача генетики сказал что не может быть в…
  • Максим 2017-02-04 12:48:33
    Скажите пожайлуста или подскажите поставили диагноз Сирингомиелия но под вопросом? Как быть где лечить так как в моей стране нехотят это лечить и чтото делать как мне быть боли ужасные в спине…
  • Зульфия 2017-01-04 23:16:36
    Здравствуйте. Подруге поставили такой диагноз болезнь сиренгомилея. Мы из Казахстана. В Казахстане не лечатся. Хотели поехать в Россию. Куда нам можно обратиться? В какую клинику? Ее парализовало…
  • Наталья 2016-12-25 15:13:28
    Здравствуйте, у моего сына недавно поставили диагноз сирингомиелия. До этого мы узнали, что у него sобразный сколиоз 2 степени. Можно ли ему заниматься танцами и ходить на урок физкультуры
  • ирина николаевна 2016-11-05 20:50:06
    Здравствуйте.Мне поставили диагноз Арнольда Киари , сирингомилия.Что мне с этим делать?,снимок Мрт у меня на руках.
  • Александр 2016-09-08 12:49:20
    Что делать если ребёнку 2.3 года и выставлен диагнозгидросирингомиилея.насколько мне известно там много делении этого заболевания.где можно сделать полную и окончательную диагностику,что бы выставить…
  • Елена 2016-03-21 02:21:45
    Здравствуйте! Куда я могу обратиться для хирургического лечения сирингомиелии, при наличии показаний, если проживают в г.Каменск-Уральский (Свердловской области).
  • гуля 2015-11-27 11:30:28
    радиотерапия, рентгенотерапия есть у вас для больных серингомиелией?нужна ли консультация нейрохирурга и как к вам попасть?
  • віра 2015-11-20 20:19:34
    в мене діагноз сірінгоміелія болять і печуть ноги ходити не можу

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Образ Здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 5 отзывов

Москва, Зеленоград, Панфиловский пр., к1205

К+31, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Тестовская, 10

все адреса
Радуга, сеть аптек

Рейтинг: 5.67 3 отзыва

Москва, Хорошёвское шоссе, 25

все адреса
Российский реабилитационный центр

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Домодедовский район, Лукино, вл2

КМ-МЕД центр, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Брестская 1-я, 2/14

все адреса
ФНКЦ ФМБА России

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Ореховый бульвар, 28

Эвалар, сеть аптек

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

все адреса
АРТ-ЭКО, клиника репродуктивного здоровья

Рейтинг: 6.28 3 отзыва

Москва, Саввинская набережная, 23 стр.1

ИРИС, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Университетский проспект, 9

Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
ОН КЛИНИК, сеть медицинских центров

Рейтинг: 5.85 2 отзыва

Москва, Большая Молчановка, 32

все адреса
Пульс, клиника функциональных нарушений

Рейтинг: 6.35 6 отзывов

Москва, Габричевского, 5, к3

36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
ITB Company
Разработка сервиса