Боковой амиотрофический склероз
(болезнь двигательного неврона; БАС; болезнь моторных нейронов; мотонейронная болезнь; болезнь Шарко; тропический спастический парапарез; болезнь Лоу-Герига; прогрессирующий бульбарный, прогрессирующий псевдобульбарный паралич; первичный боковой, латеральный амиотрофический, боковой первичный склероз)

Медучреждения, в которые можно обратиться

• Общее описание
• Заболеваемость
• Симптомы

Общее описание

Болезнь двигательного неврона (боковой амиотрофический склероз (БАС)) (G12.2) — это идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание с поражением периферического и центрального нейронов.

Распространенность: 1,5–5 случаев на 100 тысяч человек. Отмечается семейный характер заболевания (аутосомно-доминантное наследование) — 5–10% случаев.

Дебют БАС наблюдается в 40–60 лет. Этиология не выяснена. В семейных случаях заболевания прослежена мутация в гене супероксиддисмутазы-1.

Клиническая картина

Начальные симптомы заболевания:

• мышечная слабость в кистях,
• неловкость при выполнении мелких движений пальцами рук,
• гипотрофии кистей, сокращения мышц,
• нарушение речи, глотания (25%),
• боли при интенсивных сокращениях в мышцах, чаще генерализованные.

Слабость в мышцах постепенно прогрессирует, распространяется на другие отделы конечностей. Неуклонное прогрессирование заболевания отмечается в течение 2–3 лет с постепенным вовлечением всех мышц конечностей, бульбарных мышц, что приводит к летальному исходу.

При неврологическом осмотре выявляют периферические парезы с атрофиями мышц, фасцикуляциями, центральные парезы конечностей, изменение рефлексов с конечностей, патологические знаки, бульбарный синдром, крампи. При вовлечении мышц диафрагмы отмечается парадоксальное дыхание. Особенной чертой БАС является отсутствие трофических нарушений на коже.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

• Определение содержания КФК (незначительно повышено в 2–3 раза).
• Исследование ликвора (повышение уровня белка).
• Определение антител к GМ1 (10% положительны).
• Электромиография (фибрилляции и фасцикуляции на конечностях; уменьшение числа ДЕ и увеличение амплитуды ПД; проведение нервного импульса не нарушается).
• МРТ с внутривенным контрастированием (поражение пирамидного пути — повышенная интенсивность сигнала в коре большого мозга, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге).

Электромиография	Боковой амиотрофический склероз. МРТ, Т2 — взвешенное изображение в горизонтальной плоскости. А — Срез на уровне боковых желудочков мозга. Повышенная интенсивность сигнала от кортикоспинальных путей (отмечено стрелками). Б — Срез на уровне внутренних капсул. Очаги повышенной интенсивности сигнала в задних ножках внутренних капсул (отмечены стрелками)

 

Дифференциальный диагноз:

• Спондилогенная миелопатия на шейном уровне.
• Патология краниовертебрального перехода.
• Объемные образования спинного мозга.
• Сирингомиелия.
• Прогрессирующие спинальные амиотрофии.

Лечение бокового амиотрофического склероза

• Ингибитор высвобождения глутамата.
• Симптоматическая терапия.
• Анальгетики, антиконвульсанты, миорелаксанты, антихолинэстеразные препараты.
• Лечебная гимнастика.
• Ортопедическая коррекция.
• Гастростома/назогастральный зонд.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Рилузол (Рилутек) — ингибитор высвобождения глутамата. Режим дозирования: суточная доза для взрослых пациентов, в том числе для лиц пожилого возраста составляет 100 мг/сут. (внутрь по 50 мг каждые 12 ч). Рилузол следует принимать пожизненно, с постоянным контролем печеночных трансаминаз один раз в три месяца.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, электронейромиография.

•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
	доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
•	Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
	G. AVANZINI, Италия.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	0	0	0	5	1.5	0	0	0	0	0	5	1.5

Симптомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Постепенно нарастающая слабость в мышцах ног (слабость в ногах)	100%
Постоянные быстрые сокращения отдельных мышц ног	100%
Постоянные быстрые сокращения отдельных мышц рук	100%
Похудение мышц ног	90%
Похудение мышц рук	90%
Поперхивание жидкой и твердой пищей	80%
Похудение языка	80%
Изменение тембра голоса	50%

Вопросы пользователей (30)

• Алексей 2018-06-27 17:06:55

  Здравствуйте! Мне 25 лет. Примерно месяц назад меня начало беспокоить спонтанные покалывания в ладонях и кистях обеих рук сразу, заметное их похолодание. Продолжалось это неделю. После, покалывания… читать ответ >>

• Татьяна 2018-04-26 01:36:00

  Здравствуйте,Болезнь БАС сестре мужа поставили год назад.за это время у нее очень нарушилась речь и язык как парализованый по этому ей плохо жевать.Она похудела . Но двигательная система в норме и… читать ответ >>

• Александр 2018-03-29 13:58:21

  Мне 25 лет около пяти лет на ноге есть онимевшее пятно с тех пор заметно подросло правая сторона немеет часто .. сильная отдышка слобость глотательного рефлекса .. мрт головы шеи ничего серьезного не… читать ответ >>

• Алла 2018-02-16 22:12:32

  Здравствуйте, у меня слабость в мышцах ног (проксимальные отделы), в мышцах рук (предплечья), сильная скованность плечевого и тазового пояса, фасцикуляции. Каким заболеванием это может быть. Эти… читать ответ >>

• Веоника 2018-02-09 13:59:03

  Тянущие боли в позвоночнике (грудной, шейный, поясничный отдел), слабость рук, ног (проксимальные отделы), скованность тазового и плечевого пояса, фасцикуляции - мои симптомы на данный момент. Это… читать ответ >>

• Наталья 2018-01-16 16:20:22

  У меня выраженная слабость ног и рук, плечевого и тазового пояса (слабость), фасцикуляции, а электромиография ничего не показывает. Делала уже три раза. почему? подозреваю БДН. 47 лет. читать ответ >>

• Светлана 2017-11-09 18:29:17

  У моего папы подозрение на БАС бульварная форма МРТ головного мозга не делали и анализ диктора тоже есть МРТ шейного отдела и ЭМГ. Меня смущает очень быстрое прогрессирование нурушкния речи! Еще… читать ответ >>

• Яна 2017-09-28 16:20:36

  Здравствуйте моей свекрови поставили диагноз БАС,за последние полгода у нее стали парализованы ноги, может ли эта болезнь так быстро прогрессировать если даже у нее ничего не болит, она просто ног не… читать ответ >>

• Тамара 2017-05-19 22:12:35

  Здравствуйте! Есть ли возможность излечения СИНДРОМА БАС, Есть ли лекарства от этой болезни. Можно ли вылечить эту болезнь в Москве. Спасибо. читать ответ >>

• Ярослав 2017-04-22 00:12:58

  Здравствуйте. Прошу помощи. Моей дорогой подруге бо сих пор не могут поставить диагноз, все предположения на БАС, были в трёх больницах, в Пензе и 2 в московских клиниках. Но и там ни чего… читать ответ >>

• kamran 2017-04-04 15:39:08

  Здравствуйте. Скажите пожалуйста у моего дяду поставили д.г. БАС. Но у него начало похудила левая рука через 1,5 года правая есть слабость кушаеть сам памятам все порядки есть слабость ногах тяжело… читать ответ >>

• Ivan 2017-04-02 02:20:21

  Здравствуйте. Моего дядя поставили диогноз БАС. Но только у него начала похудила левая рука через 1,5 года правая такого возможно ? Или оба руки при БаСа одновременно должен худеть ? Спасибо заранее читать ответ >>

• фаягуль 2017-03-14 21:26:13

  здравствуйте! мне в ноябре 20016г. поставили д-з на бас. на данный момент у меня функцианмрует только правая рука. беспокоят сильные боли в тазобедреных суставах и в руках. на левой руке на… читать ответ >>

• Зиягуль 2017-02-12 17:31:46

  Является ли ЭМГ достоверной диагностической манипуляцией при БАС? читать ответ >>

• Ирина 2017-02-09 22:30:20

  Добрый вечер! Моему мужу поставили диагноз синдром БАС в мае 2016года. Беспокоит обильное слюнотечение, особенно ночью, не может лежать, трудности с дыханием, последнее время не может спать.Засыпает… читать ответ >>

• Юлия 2017-01-29 05:18:43

  Здравствуйте. У меня каждый день дергаются мышцы всего тело. Кроме лица. Иногда кажется что они бурлят. Я сейчас беременная. Очень переживаю. Подскажите, у БАС какие-то определённые подергивания… читать ответ >>

• Светлана 2017-01-27 22:07:15

  Здравствуйте. У моего мужа подозрение на БДН. При проведении последней ЭНМГ написали: "нарастают потенциалы аксонального денервационного процесса". Мы понимаем, что именно эта фраза не дает с… читать ответ >>

• Светлана 2016-12-22 15:41:13

  Здравствуйте. Моему мужу ставят БДН (пока под вопросом). Заметили, что сокращений, дёрганий мышц в руках и ногах стало со временем меньше. Скажите, это хороший признак. Может ли это говорить о том… читать ответ >>

• Светлана 2016-12-06 18:10:24

  Здравствуйте. Скажите, как быстро развивается БДН? Может ли быть, что слабость ног и рук вызвана наличием паразитов, их воздействием на нервные окончания? читать ответ >>

• Ася 2016-10-13 23:24:30

  У моего брата поставили диагноз болезнь мотонейронов. Можно ли остановить прогрессирование этой болезни. Ответьте пожалуйста читать ответ >>

• елена 2016-10-13 21:46:52

  у меня худые ноги, а тело нормальное, даже слегка полноаватое, значит ли что это синдром бас читать ответ >>

• Антонина 2016-07-17 21:17:52

  Помогите, пожалуйста с диагнозом!!Боли в руках и ногах, больше справа, дискомфорт в кистях и при движении большими пальцами.тенар не похудел, но есть равномерная гипотрофия ладоней , пальцев и… читать ответ >>

• Елена 2016-06-14 18:26:17

  Добрый день! Скажите, пожалуйста, при синдроме БАС может быть уровень содержания КФК в норме? Достаточно ли для диагностики БАС ЭНМГ и МРТ головного мозга? Какие надо еще пройти обследования, чтобы… читать ответ >>

• Даоья 2016-05-05 17:04:44

  Добрый день. Мне ставят бас. С начало были сильные боли в голове. По том начало болеть предплечье. Началась слабость в руке. Есть подергование мышц. Все с левой стороны. Сейчас могу с ходить только… читать ответ >>

• сергей 2015-10-16 02:37:21

  мне поставили бас бульбарная форма.симптомы такие плохая речь хожу медлено в спине больно ноги переставлять онемение пальцев ног.Боль в шее уже 3 месяца голова болит давление скачет есть ли такие… читать ответ >>

• Дарья 2015-08-24 11:33:14

  Здравствуйте. У моей сестры синдром БАС с 2012 года. Есть ли возможность излечения СИНДРОМА БАС, если попытаться бороться с болезнью которая вызвала БАС (скорее всего это- остеохондроз шейного отдела… читать ответ >>

• Лариса Э. 2015-04-27 01:17:59

  Здравствуйте,маме поставили диагноз БАС,бульбарная форма.Я не совсем уверена в правильности диагноза,т.к.первая ЭМГ не подтвердила,только вторая,но её мне никто не интерпретировал.Мама говорит очень… читать ответ >>

• анна 2015-04-20 13:40:59

  здравствуйте. подскажите еще пожалуйста. при диагнозе бас возможно ли появление бордово-фиолетового пятна под грудью? читать ответ >>

• анна 2015-04-20 13:39:21

  здравствуйте.скажите.пожалуйста. при бас изменяется и пропадает голос? или лёжа голос нормальный? читать ответ >>

• Наталья 2014-11-10 22:25:32

  моей маме 64 года, синдром БАС был поставлен весной 2014 года, она плохо говорит, глотает с трудом, в каком либо лечении ей отказывают, проколят витамины и все, со временем ее состояние только… читать ответ >>