Боковой амиотрофический склероз
(болезнь двигательного неврона; БАС; болезнь моторных нейронов; мотонейронная болезнь; болезнь Шарко; тропический спастический парапарез; болезнь Лоу-Герига; прогрессирующий бульбарный, прогрессирующий псевдобульбарный паралич; первичный боковой, латеральный амиотрофический, боковой первичный склероз)

Болезни нервной системы

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Болезнь двигательного неврона (боковой амиотрофический склероз (БАС)) (G12.2) — это идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание с поражением периферического и центрального нейронов.

Болезнь двигательного невронаРаспространенность: 1,5–5 случаев на 100 тысяч человек. Отмечается семейный характер заболевания (аутосомно-доминантное наследование) — 5–10% случаев.

Дебют БАС наблюдается в 40–60 лет. Этиология не выяснена. В семейных случаях заболевания прослежена мутация в гене супероксиддисмутазы-1.

Клиническая картина

Начальные симптомы заболевания:

  • мышечная слабость в кистях,
  • неловкость при выполнении мелких движений пальцами рук,
  • гипотрофии кистей, сокращения мышц,
  • нарушение речи, глотания (25%),
  • боли при интенсивных сокращениях в мышцах, чаще генерализованные.

Слабость в мышцах постепенно прогрессирует, распространяется на другие отделы конечностей. Неуклонное прогрессирование заболевания отмечается в течение 2–3 лет с постепенным вовлечением всех мышц конечностей, бульбарных мышц, что приводит к летальному исходу.

При неврологическом осмотре выявляют периферические парезы с атрофиями мышц, фасцикуляциями, центральные парезы конечностей, изменение рефлексов с конечностей, патологические знаки, бульбарный синдром, крампи. При вовлечении мышц диафрагмы отмечается парадоксальное дыхание. Особенной чертой БАС является отсутствие трофических нарушений на коже.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

  • Определение содержания КФК (незначительно повышено в 2–3 раза).
  • Исследование ликвора (повышение уровня белка).
  • Определение антител к GМ1 (10% положительны).
  • Электромиография (фибрилляции и фасцикуляции на конечностях; уменьшение числа ДЕ и увеличение амплитуды ПД; проведение нервного импульса не нарушается).
  • МРТ с внутривенным контрастированием (поражение пирамидного пути — повышенная интенсивность сигнала в коре большого мозга, внутренней капсуле, мозговом стволе, спинном мозге).

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз Боковой амиотрофический склероз
Электромиография Боковой амиотрофический склероз.
МРТ, Т2 — взвешенное изображение в горизонтальной плоскости.
А — Срез на уровне боковых желудочков мозга. Повышенная интенсивность сигнала от кортикоспинальных путей (отмечено стрелками).
Б — Срез на уровне внутренних капсул. Очаги повышенной интенсивности сигнала в задних ножках внутренних капсул
(отмечены стрелками)

Дифференциальный диагноз:

  • Спондилогенная миелопатия на шейном уровне.
  • Патология краниовертебрального перехода.
  • Объемные образования спинного мозга.
  • Сирингомиелия.
  • Прогрессирующие спинальные амиотрофии.

Лечение бокового амиотрофического склероза

  • Ингибитор высвобождения глутамата.
  • Симптоматическая терапия.
  • Анальгетики, антиконвульсанты, миорелаксанты, антихолинэстеразные препараты.
  • Лечебная гимнастика.
  • Ортопедическая коррекция.
  • Гастростома/назогастральный зонд.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Рилузол (Рилутек) — ингибитор высвобождения глутамата. Режим дозирования: суточная доза для взрослых пациентов, в том числе для лиц пожилого возраста составляет 100 мг/сут. (внутрь по 50 мг каждые 12 ч). Рилузол следует принимать пожизненно, с постоянным контролем печеночных трансаминаз один раз в три месяца.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, электронейромиография.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0000051.50000051.5

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Постепенно нарастающая слабость в мышцах ног (слабость в ногах)100%
Постоянные быстрые сокращения отдельных мышц ног100%
Постоянные быстрые сокращения отдельных мышц рук100%
Похудение мышц ног90%
Похудение мышц рук90%
Поперхивание жидкой и твердой пищей80%
Похудение языка80%
Изменение тембра голоса50%




Вопросы пользователей (30)

  • Алексей 2018-06-27 17:06:55
    Здравствуйте! Мне 25 лет. Примерно месяц назад меня начало беспокоить спонтанные покалывания в ладонях и кистях обеих рук сразу, заметное их похолодание. Продолжалось это неделю. После, покалывания…
  • Татьяна 2018-04-26 01:36:00
    Здравствуйте,Болезнь БАС сестре мужа поставили год назад.за это время у нее очень нарушилась речь и язык как парализованый по этому ей плохо жевать.Она похудела . Но двигательная система в норме и…
  • Александр 2018-03-29 13:58:21
    Мне 25 лет около пяти лет на ноге есть онимевшее пятно с тех пор заметно подросло правая сторона немеет часто .. сильная отдышка слобость глотательного рефлекса .. мрт головы шеи ничего серьезного не…
  • Алла 2018-02-16 22:12:32
    Здравствуйте, у меня слабость в мышцах ног (проксимальные отделы), в мышцах рук (предплечья), сильная скованность плечевого и тазового пояса, фасцикуляции. Каким заболеванием это может быть. Эти…
  • Веоника 2018-02-09 13:59:03
    Тянущие боли в позвоночнике (грудной, шейный, поясничный отдел), слабость рук, ног (проксимальные отделы), скованность тазового и плечевого пояса, фасцикуляции - мои симптомы на данный момент. Это…
  • Наталья 2018-01-16 16:20:22
    У меня выраженная слабость ног и рук, плечевого и тазового пояса (слабость), фасцикуляции, а электромиография ничего не показывает. Делала уже три раза. почему? подозреваю БДН. 47 лет.
  • Светлана 2017-11-09 18:29:17
    У моего папы подозрение на БАС бульварная форма МРТ головного мозга не делали и анализ диктора тоже есть МРТ шейного отдела и ЭМГ. Меня смущает очень быстрое прогрессирование нурушкния речи! Еще…
  • Яна 2017-09-28 16:20:36
    Здравствуйте моей свекрови поставили диагноз БАС,за последние полгода у нее стали парализованы ноги, может ли эта болезнь так быстро прогрессировать если даже у нее ничего не болит, она просто ног не…
  • Тамара 2017-05-19 22:12:35
    Здравствуйте! Есть ли возможность излечения СИНДРОМА БАС, Есть ли лекарства от этой болезни. Можно ли вылечить эту болезнь в Москве. Спасибо.
  • Ярослав 2017-04-22 00:12:58
    Здравствуйте. Прошу помощи. Моей дорогой подруге бо сих пор не могут поставить диагноз, все предположения на БАС, были в трёх больницах, в Пензе и 2 в московских клиниках. Но и там ни чего…
  • kamran 2017-04-04 15:39:08
    Здравствуйте. Скажите пожалуйста у моего дяду поставили д.г. БАС. Но у него начало похудила левая рука через 1,5 года правая есть слабость кушаеть сам памятам все порядки есть слабость ногах тяжело…
  • Ivan 2017-04-02 02:20:21
    Здравствуйте. Моего дядя поставили диогноз БАС. Но только у него начала похудила левая рука через 1,5 года правая такого возможно ? Или оба руки при БаСа одновременно должен худеть ? Спасибо заранее
  • фаягуль 2017-03-14 21:26:13
    здравствуйте! мне в ноябре 20016г. поставили д-з на бас. на данный момент у меня функцианмрует только правая рука. беспокоят сильные боли в тазобедреных суставах и в руках. на левой руке на…
  • Зиягуль 2017-02-12 17:31:46
    Является ли ЭМГ достоверной диагностической манипуляцией при БАС?
  • Ирина 2017-02-09 22:30:20
    Добрый вечер! Моему мужу поставили диагноз синдром БАС в мае 2016года. Беспокоит обильное слюнотечение, особенно ночью, не может лежать, трудности с дыханием, последнее время не может спать.Засыпает…
  • Юлия 2017-01-29 05:18:43
    Здравствуйте. У меня каждый день дергаются мышцы всего тело. Кроме лица. Иногда кажется что они бурлят. Я сейчас беременная. Очень переживаю. Подскажите, у БАС какие-то определённые подергивания…
  • Светлана 2017-01-27 22:07:15
    Здравствуйте. У моего мужа подозрение на БДН. При проведении последней ЭНМГ написали: "нарастают потенциалы аксонального денервационного процесса". Мы понимаем, что именно эта фраза не дает с…
  • Светлана 2016-12-22 15:41:13
    Здравствуйте. Моему мужу ставят БДН (пока под вопросом). Заметили, что сокращений, дёрганий мышц в руках и ногах стало со временем меньше. Скажите, это хороший признак. Может ли это говорить о том…
  • Светлана 2016-12-06 18:10:24
    Здравствуйте. Скажите, как быстро развивается БДН? Может ли быть, что слабость ног и рук вызвана наличием паразитов, их воздействием на нервные окончания?
  • Ася 2016-10-13 23:24:30
    У моего брата поставили диагноз болезнь мотонейронов. Можно ли остановить прогрессирование этой болезни. Ответьте пожалуйста
  • елена 2016-10-13 21:46:52
    у меня худые ноги, а тело нормальное, даже слегка полноаватое, значит ли что это синдром бас
  • Антонина 2016-07-17 21:17:52
    Помогите, пожалуйста с диагнозом!!Боли в руках и ногах, больше справа, дискомфорт в кистях и при движении большими пальцами.тенар не похудел, но есть равномерная гипотрофия ладоней , пальцев и…
  • Елена 2016-06-14 18:26:17
    Добрый день! Скажите, пожалуйста, при синдроме БАС может быть уровень содержания КФК в норме? Достаточно ли для диагностики БАС ЭНМГ и МРТ головного мозга? Какие надо еще пройти обследования, чтобы…
  • Даоья 2016-05-05 17:04:44
    Добрый день. Мне ставят бас. С начало были сильные боли в голове. По том начало болеть предплечье. Началась слабость в руке. Есть подергование мышц. Все с левой стороны. Сейчас могу с ходить только…
  • сергей 2015-10-16 02:37:21
    мне поставили бас бульбарная форма.симптомы такие плохая речь хожу медлено в спине больно ноги переставлять онемение пальцев ног.Боль в шее уже 3 месяца голова болит давление скачет есть ли такие…
  • Дарья 2015-08-24 11:33:14
    Здравствуйте. У моей сестры синдром БАС с 2012 года. Есть ли возможность излечения СИНДРОМА БАС, если попытаться бороться с болезнью которая вызвала БАС (скорее всего это- остеохондроз шейного отдела…
  • Лариса Э. 2015-04-27 01:17:59
    Здравствуйте,маме поставили диагноз БАС,бульбарная форма.Я не совсем уверена в правильности диагноза,т.к.первая ЭМГ не подтвердила,только вторая,но её мне никто не интерпретировал.Мама говорит очень…
  • анна 2015-04-20 13:40:59
    здравствуйте. подскажите еще пожалуйста. при диагнозе бас возможно ли появление бордово-фиолетового пятна под грудью?
  • анна 2015-04-20 13:39:21
    здравствуйте.скажите.пожалуйста. при бас изменяется и пропадает голос? или лёжа голос нормальный?
  • Наталья 2014-11-10 22:25:32
    моей маме 64 года, синдром БАС был поставлен весной 2014 года, она плохо говорит, глотает с трудом, в каком либо лечении ей отказывают, проколят витамины и все, со временем ее состояние только…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Клиницист, сеть медицинских центров

Рейтинг: 9.4 8 отзывов

Краснодар, Чекистов проспект, 33/2

все адреса
МЕДСИ Санкт-Петербург, клиника

Рейтинг: 9.3 3 отзыва

Санкт-Петербург, Марата, 6

Формула здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 9.4 6 отзывов

Казань, Вишневского, 49Б

Для всей семьи, медицинский центр

Рейтинг: 9.3 27 отзывов

Иркутск, Железнодорожная 2-я, 74

все адреса
Лидия, медицинский центр

Рейтинг: 9.4 нет отзывов

Омск, Пушкина, 26

Амбулаторный Центр Сперанского

Рейтинг: 9.2 8 отзывов

Красноярск, Ульяновский проспект, 4д

СКАНЕР, поликлиника

Рейтинг: 9.3 8 отзывов

Новый Уренгой, Таежная, 42а

Лекарь, медицинский центр

Рейтинг: 8.7 1 отзыв

Хабаровск, Большая, 2а

Евромед-Плюс, медицинский центр

Рейтинг: 8.1 4 отзыва

Пермь, Комиссара Пожарского, 19

СЭНДО, медицинский центр

Рейтинг: 8 нет отзывов

Севастополь, Кулакова, 43

Сосновый Бор, санаторий

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Рязань, Солотча микрорайон, 24

Отделенческая клиническая больница, ст. Волгоград-1

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Волгоград, Автотранспортная, 75

Поликлиника (Газпромнефть-ОНПЗ)

Рейтинг: 6.35 5 отзывов

Омск, Губкина проспект, 2

Дубовая роща, санаторий

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Оренбург, с. Нежинка, Янтарная, 1

Медлайн, медицинский центр

Рейтинг: 6.15 1 отзыв

Екатеринбург, ул. Грибоедова, д. 32

ITB Company
Разработка сервиса