Гидромиелия

Описание

Гидромиелия (Q06.4) — это врожденное расширение канала спинного мозга; дистрофический процесс в спинном мозге, в результате которого в толще спинного мозга формируются полости, заполненные жидкостью и/или скапливается жидкость в расширенном спинномозговом канале.

Чаще возникает в шейном отделе, может сопровождаться гидроцефалией.

Симптомы гидромиелии

Как правило, гидромиелия не имеет клинических проявлений и является рентгенологической находкой. При увеличении полости гидромиелии может появляться снижение болевой и температурной чувствительности в руках и верхней части туловища (при этом осязательная чувствительность верхних конечностей сохраняется) (65%); слабость и мышечная атрофия в руках (40%). Отмечается ограничение объема движений в суставах рук, боль в суставах верхних конечностей (15–20%), посинение кончиков пальцев рук, потливость или сухость кожи, похолодание конечностей (60%). Симптомы заболевания могут медленно прогрессировать на протяжении десятков лет.

При объективном осмотре пациента можно выявить диссоциированную анестезию в области рук и верхней части туловища, мышечную атрофию и парезы верхних конечностей. Атрофированные мышцы дают фибриллярные сокращения. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов с рук, трофические расстройства в области верхней части туловища, руках. У 20% пациентов может быть болезненность, ограничение объема движений в суставах верхних конечностей.

Диагностика

• Рентгенография пораженных суставов (патологические изменения костей, подвывихи/вывихи).
• Рентгенография позвоночника (сколиоз, аномалии развития).
• Магнитно-резонансная томография отделов позвоночника (расширение канала спинного мозга, чаще на шейном уровне).

Лечение гидромиелии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется симптоматическое лечение. При наличии нарастающих спинальных симптомов гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Дифференциальный диагноз:

• Сирингомиелия.
• Миелодисплазии.
• Опухоли спинного мозга.
• Рассеянный склероз.
• Боковой амиотрофический склероз.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Дибазол (гипотензивное, спазмолитическое, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2-3 мл 1% раствора 2-3 раза в день. Курс лечения 8-14 дней.
• Никотиновая кислота (ангиопротектор и корректор микроциркуляции). Режим дозирования: внутрь взрослым 20-50 мг (до 100 мг) 2-3 раза в сутки.
• Диакарб (диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы). Режим дозирования: взрослым назначают по 250-500 мг однократно утром в течение 3 дней, на 4-й день — перерыв.
• Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография спинного мозга.