Рассеянный склероз

Описание

Рассеянный склероз (G35) — это хроническое прогрессирующее аутоиммунное воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся поражением миелиновой оболочки волокон головного и спинного мозга.

Распространенность: 10–50 на 100 тысяч человек. В 50% случаев заболевание обусловлено наследственной предрасположенностью. В 30% прослеживалась связь с проживанием в северных районах. Предрасполагающие факторы: перенесенная вирусная инфекция (ретровирусы, герпес, парамиксовирусы, коронавирусы, аденовирусы), отягощенность аллергоанамнеза, травмы, переохлаждение, беременность и роды. Заболевание развивается в возрасте 15–40 лет. Чаще болеют женщины (70%).

Симптомы рассеянного склероза

Особенность заболевания — многоочаговое поражение и появление разнообразных неврологических симптомов. Характерно медленное развитие заболевания — на протяжении десятков лет. Сначала появляются жалобы на снижение зрения, развитие преходящей слепоты (60%). Заболевание может проявляться слабостью в конечностях, шаткостью при ходьбе, онемением в стопах и кистях. Периоды обострений сменяются временным улучшением (несколько недель, месяцы, годы). При повторных обострениях могут возникать новые проявления заболевания. В целом, пациенты предъявляют следующие жалобы: постоянная усталость, нечеткость/снижение зрения, двоение в глазах, слабость в ноге и/или руке, шаткость/нарушение походки, онемение в ногах и/или руках, чувство «ползания мурашек», боль в разных частях тела, нарушение мочеиспускания, апатия/раздражительность, снижение памяти.

При неврологическом осмотре выявляют следующие изменения:

• Снижение остроты зрения (60%).
• Преходящий амавроз (30%).
• Скотомы полей зрения (20%).
• Диплопия (25%).
• Страбизм (10%).
• Горизонтальный/вертикальный/ротаторный крупноразмашистый нистагм (70%).
• Центральный монопарез руки/ноги (30%).
• Центральный нижний парапарез (40%).
• Центральный гемипарез (50%).
• Повышение мышечного тонуса по спастическому типу (70%).
• Высокие глубокие рефлексы с расширенной рефлексогенной зоной (60%).
• Снижение или исчезновение брюшных рефлексов (90%).
• Клонусы стоп (30%).
• Патологические стопные знаки (Бабинского, Россолимо, Бехтерева, Жуковского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) (50%).
• Патологические кистевые знаки (Россолимо, Бехтерева) (20%).
• Атаксия (50%).
• Интенционное дрожание в конечностях (40%).
• Скандированная речь (30%).
• Адиадохокинез (10%).
• Парестезии, онемение в конечностях (60%).
• Нарушение мочеиспускания (императивные позывы, задержка мочеиспускания) (40%).
• Эмоциональная лабильность (70%).
• Депрессия (30%).
• Интеллектуально-мнестическое снижение умеренной степени выраженности (20%).
• Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционный тремор) (30%).
• Пентада Марбурга (битемпоральное побледнение дисков зрительных нервов/их атрофия, выпадение брюшных рефлексов, скандированная речь, нистагм, интенционное дрожание в конечностях) (20%).
• Симптом Лермитта (ощущение прохождения электрического тока по спине и конечностям при наклоне головы вперед) (15%).
• Симптом горячей ванны (преходящее нарастание выраженности двигательных расстройств при повышении температуры окружающей среды) (10%).

Формы течения рассеянного склероза: ремиттирующее, первично- и вторично-прогредиентное течение.

Выраженность тяжести неврологических симптомов определяют с помощью шкалы EDSS. Минимальное значение шкалы (0 баллов) соответствует отсутствию патологических отклонений в неврологическом статусе; при 1–4,5 баллах больные полностью способны к самообслуживанию; 7 и более баллов означают глубокую степень инвалидизации пациентов.

Диагностика рассеянного склероза

• Общий анализ крови (лимфоцитоз, эозинофилия).
• Коагулограмма.
• Исследование сыворотки крови (снижение абсолютного количества Т-лимфоцитов, изменение процентного соотношения Т- и В-клеток в сторону уменьшения Т-лимфоцитов; повышение уровня иммуноглобулинов классов G, M, A; повышение ЦИК, РСМ).
• Исследование ликвора (небольшое повышение уровня белка, умеренный плеоцитоз (15–20 клеток в мкл), повышение свободных легких цепей IgG).
• Исследование вызванных потенциалов (нарушение нервной проводимости).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга (очаги демиелинизации). Для определения свежих очагов необходимо проведение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастированием.

МРТ головного мозга. Стрелками указаны бляшки демиелинизации.

• Консультация нейроофтальмолога (побледнение диска зрительного нерва с височной стороны, скотомы).

Дифференциальный диагноз:

• Лабиринтит.
• Ретробульбарный неврит.
• Новообразования головного/спинного мозга.
• Рассеянный энцефаломиелит.

Лечение рассеянного склероза

Лечение включает курсы пульс-терапии кортикостероидами, плазмаферез, гемосорбция, иммуносупрессия; иммуномодулирующие средства — интерфероны; сосудистые препараты, нейропротекторы; симптоматическая терапия. Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Бетаферон (иммуномодулующее средство). Режим дозирования: вводится подкожно через день, длительность лечения у больных ремиттирующим и вторично прогрессирующим рассеянным склерозом может достигать 5 лет и 3 года соответственно.
• Ребиф (противоопухолевое, иммуномодулирующее, противовирусное средство). Режим дозирования: 44 мкг подкожно три раза в неделю. Состояние пациентов оценивается, как минимум, каждый второй год в течение первых 4 лет лечения препаратом Ребиф, решение о более длительной терапии принимается лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.
• Авонекс (антипролиферативное, иммуномодулирующее, противовирусное средство). Режим дозирования: 1 раз в неделю 30 мкг внутримышечно. Продолжительность курса терапии определяется индивидуально. После 2-х лет лечения больной должен пройти клиническое обследование и на индивидуальной основе лечащий врач может рекомендовать продолжить курс терапии.
• Копаксон (иммуномодулирующее средство). Режим дозирования: подкожно в дозе 20 мг, ежедневно. Курс лечения длительный.
• Тизабри (иммунодепрессивный препарат). Режим дозирования: вводится внутривенно в виде инфузии в дозе 300 мг. Через два года после начала применения Тизабри, следует решить вопрос о целесообразности продолжения лечения.
• Митоксантрон (антиметаболит). Режим дозирования: в/в струйно медленно в дозе 12 мг/кв.м, один раз в 3 месяца.

Рекомендации при рассеянном склерозе

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного/спинного мозга.