Поликистоз почки

поликистозная болезнь почек, ПБП

Описание

Поликистоз почки — это генетически детерминированная патология, которая заключается в замещении почечной паренхимы кистами.

Поликистоз почкиНа протяжении всей человеческой жизни поликистозная дисплазия непрерывно прогрессирует. Чаще диагностируется в возрасте от 20 до 40 лет, гораздо реже — в детском и пожилом возрасте.

Считается, что данная патология развивается вследствие эмбрионального порока развития почечных канальцев, когда их определенное количество преобразуется в кисты. Сами почки при этом увеличиваются в размерах из-за содержания кист различных объемов, где участки функционирующей почечной ткани чередуются с участками фиброза. Чашечно-лоханочная система почки сдавливается и деформируется кистами, которые могут подвергаться нагноению. Характерно, что практически все больные поликистозом почки долгие годы могут чувствовать себя совершенно здоровыми. Поликистоз обнаруживается случайно, например, при УЗИ брюшной полости, хирургической операции или даже патологоанатомическом вскрытии.

Симптомы поликистоза почки

Клинически заболевание проявляется только тогда, когда постепенно уменьшающееся количество функционирующих нефронов приводит к нарушению концентрационной и выделительной функции почек.

У больных появляется жажда, снижение аппетита, повышается количество выделяемой за сутки мочи, которое может достигать 3 литров и более. Наблюдается учащенное мочеиспускание в ночное время. Моча становится водянистой, иногда в ней появляется кровь. Параллельно отмечаются головные боли, чувство дискомфорта и тяжести в поясничной области, снижение работоспособности. Присоединение уроинфекции может привести к пиелонефриту или нагноению кист. Признаком этого может являться повышение температуры тела, усиление болей в поясничной области. Со временем, когда происходит нарушение функции азотовыделения, появляется неприятный привкус в ротовой полости, постоянная тошнота. Начинает повышаться артериальное давление, которое носит умеренный, но стойкий характер. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют всевозможные хирургические операции, травмы, беременность, роды.

Поликистоз почкиДиагностика поликистоза почки

  • Общий анализ крови: возможна анемия при развитии почечной недостаточности.
  • Общий анализ мочи: снижение удельного веса, возможно появление белка, повышение количества лейкоцитов и эритроцитов в мочевом осадке.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня азотистых шлаков.
  • Электрокардиография: возможны признаки гипертрофии левого желудочка.
  • УЗИ почек: однородная жидкая среда на участке дефекта почечной ткани.
  • Компьютерная томография (имеет значительную ценность в дифференциальной диагностике).
  • Генетическое исследование.

Лечение поликистоза почки

Лечение является симптоматическим и включает:

  • Соблюдение диетических рекомендаций: ограничение калорийности пищи, поваренной соли, жира и белка.
  • Исключение употребления алкоголя и табакокурения.
  • Контроль за высокими значениями артериального давления: обычно осуществляется препаратами из группы ингибиторов АПФ.
  • Контроль боли в поясничной области и боку. Как правило, боль неинтенсивная и поддается купированию препаратами ацетаминофена безрецептурного отпуска.
  • Хирургическое дренирование кист при осложнениях, когда кисты почек сдавливают другие органы или вены.
  • Быстрый и эффективный курс антибактериальной терапии для предотвращения повреждения действующей почечной паренхимы при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря.
  • Заместительную почечную терапию (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантацию почек) при развитии терминальной хронической почечной недостаточности.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ФуросемидЭналаприлПарацетамол

ЦипрофлоксацинЛевофлоксацин

  • Эналаприл (гипотензивное средство, нефропротектор). Режим дозирования: при-нимать внутрь 2,5-10 мг 2 раза в сутки, постоянно.
  • Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: таблетки следует принимать натощак, не разжевывая и запивая достаточным количеством жидкости. Отеки при нефротическом синдроме: начальная доза составляет 40-80 мг/сут. Необходимая доза подбирается в зависимости от диуретического ответа. Суточная доза может приниматься за один прием или делиться на несколько приемов.
  • Ацетаминофен (Парацетамол) — анальгетическое ненаркотическое средство. Ре-жим дозирования: внутрь, с большим количеством жидкости, через 1-2 ч после приема пищи (прием сразу после еды приводит к задержке наступления действия). Взрослым и подросткам старше 12 лет (масса тела более 40 кг) разовая доза — 500 мг; максимальная разовая доза — 1 г. Кратность назначения — до 4 раз в сутки. Максимальная суточная доза — 4 г; максимальная продолжительность лечения — 5-7 дней.
  • Ципрофлоксацин (антибактериальный препарат группы фторхинолонов). Режим дозирования: при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря по 500-750 мг 2 раза/сут. Лечение должно продолжаться как минимум еще два дня после исчезновения симптомов болезни. Обычно продолжительность лечения составляет 7-10 дней.
  • Левофлоксацин (антибактериальный препарат группы фторхинолонов). Режим дозирования: при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря по 250-500 мг 1 раза/сут. Либо 750 мг 1 раза/сут. на протяжении 5 дней. Лечение всегда должно продолжаться как минимум еще два дня после исчезновения симптомов болезни. Обычно продолжительность лечения составляет 7-10 дней.

Рекомендации при поликистозе почки

  • Консультация уролога.
  • Общий анализ мочи.
  • УЗИ брюшной полости.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.10 0.10
14–25 10.00 10.00
25–40 10.00 10.00
40–60 10.00 10.00
60+ 10.00 10.00

Что нужно пройти при подозрении на поликистоз почки

  • Анализ мочи общий

    При поликистозе почек отмечается снижение относительной плотности мочи. Иногда при поликистозе почек выделяются червеобразные сгустки.

  • УЗИ брюшной полости

    На УЗИ кисты почки определяются в виде округлых образований, заполненных жидкостью. При поликистозе на УЗИ почек определяется картина, напоминающая гроздь винограда.

  • Общий анализ крови

    При поликистозе почек наблюдается повышение количества эритроцитов (RBC) (эритроцитоз), повышение гематокрита (Hct).

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

40% Кровь в моче
30% Повышение артериального давления
20% Постоянная, ноющая боль в поясничной области
15% Быстрая утомляемость при физической нагрузке
15% Жажда
10% Рвота разного характера, в том числе неукротимая