Описание
Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.
Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:
- генетическая детерминация;
- эндокринные заболевания;
- системные заболевания соединительной ткани;
- бактериальные и вирусные инфекции.
Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.
Симптомы первичного билиарного цирроза
Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:
- упорный зуд кожи;
- иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
- давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
- ксантомы и ксантелазмы;
- телеангиоэктазии;
- пальмарная эритема;
- суставные боли;
- мышечные боли;
- парестезии;
- пальцы по типу «барабанных палочек»;
- субфебрильная лихорадка;
- снижение веса тела;
- вялость, апатия, сонливость;
- диарея;
- отеки;
- расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
- кровотечения.
Диагностика первичного билиарного цирроза
Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:
- ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
- Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
- Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
- Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
- УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
- МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
- Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
- Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.
Диагностические критерии ПБЦ:
- упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
- повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
- интактность внепеченочных желчных ходов;
- АМА в титре более 1:40;
- высокий уровень IgM;
- типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.
Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.
Лечение первичного билиарного цирроза
В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.
И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
1. Урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсодекс) — гепатопротектор, оказывает холелитолитическое и желчегонное воздействие.
Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.
| Заболевание | Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела | Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема | Курс лечения |
| неалкогольный стеатогепатит | от 13 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| желчнокаменная болезнь | от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки) | 1 раз на ночь | принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания |
| муковисцидоз | от 20 до 30 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| 1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей 4. лекарственные поражения печени |
от 10 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет) |
| профилактика повторного холелитиаза | суммарная суточная доза: 250 мг | 2 раза | несколько месяцев |
| первичный склерозирующий холангит | от 12 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| первичный билиарный цирроз | от 10 до 15 мг | 2-3 раза | от 6 месяцев до нескольких лет |
| диффузные заболевания печени | от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки) | 2-3 раза (принимать во время еды) | от нескольких месяцев до нескольких лет |
| 1. рефлюкс-эзофагит 2. биллиарный рефлюкс-гастрит |
суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула) | 1 раз на ночь | от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет) |
Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.
2. Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).
Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.
3. Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).
Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.
Рекомендации
Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.