Первичный билиарный цирроз печени

Аутоиммунные заболевания

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Первичный билиарный цирроз печениПервичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) — это хроническое, неуклонно развивающееся заболевание, сопровождающееся деструкцией внутрипеченочных желчных ходов, застоем желчи и формированием рубцового сморщивания и деформации данного органа. ПБЦ страдают, преимущественно, лица женского пола молодого или зрелого возраста: на десять заболевших женщин приходится шесть заболевших мужчин. На каждый миллион человек населения планеты, приходится порядка пятидесяти больных ПБЦ. Болезнь опасна тем, что рано или поздно приводит к гибели человека от печеночной недостаточности.

Развитие заболевания вызывают выраженные иммунные нарушения, приводящие к деструкции желчных протоков. Механизм этих нарушений не совсем ясен, однако, известны предрасполагающие к возникновению ПБЦ факторы:

  • генетическая детерминация;
  • эндокринные заболевания;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • бактериальные и вирусные инфекции.

Заболевание может протекать с выраженной клинической симптоматикой, а может и бессимптомно. Бессимптомное течение считается более прогностически благоприятным, при нем больные могут прожить более двадцати лет. Наличие же выраженной симптоматики предполагает вероятную продолжительность жизни не более шести-восьми лет.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Бессимптомное течение заболевания удается выявить только при лабораторном исследовании. Наиболее частыми симптомами ПБЦ являются следующие:

  • упорный зуд кожи;
  • иктеричное окрашивания склер и кожного покрова, развивающееся обычно спустя ½ года после появления зуда кожи;
  • давящие боли, чувство тяжести в правом подреберье;
  • ксантомы и ксантелазмы;
  • телеангиоэктазии;
  • пальмарная эритема;
  • суставные боли;
  • мышечные боли;
  • парестезии;
  • пальцы по типу «барабанных палочек»;
  • субфебрильная лихорадка;
  • снижение веса тела;
  • вялость, апатия, сонливость;
  • диарея;
  • отеки;
  • расширение подкожных вен на передней брюшной стенке;
  • кровотечения.

Диагностика первичного билиарного цирроза

Какие исследования информативны при подозрении на ПБЦ:

  • ОАК: ускорение СОЭ, тромбоцитопения.
  • Биохимический анализ: повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.
  • Иммунологическое исследование: обнаружение антимитохондриальных антител (АМА) — высокоспецифичного маркера ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.
  • Гемостазиограмма: протромбиновое время удлиняется более 20 сек.
  • УЗИ печени: повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости, внепеченочные желчные протоки без изменений.
  • МРТ печени: внепеченочные желчные протоки не изменены.
  • Эзофагогастродуоденоскопия: варикозное расширение вен пищевода.
  • Биопсия печени: гистоморфологическая верификация диагноза.

Диагностические критерии ПБЦ:

  1. упорный зуд кожи с внепеченочными проявлениями;
  2. повышение уровня ферментов холестаза более 2-х норм;
  3. интактность внепеченочных желчных ходов;
  4. АМА в титре более 1:40;
  5. высокий уровень IgM;
  6. типичные морфологические изменения при гистологическом исследовании пунктата печени.

Диагноз ПБЦ является достоверным при присутствии 4-го и 6-го критериев, либо сочетания трех или четырех из вышеперечисленных критериев.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1 Урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсодекс) — гепатопротектор, оказывает холелитолитическое и желчегонное воздействие.

УрсосанУрсофалькУрсодекс

Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

Заболевание Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема Курс лечения
неалкогольный стеатогепатит от 13 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезнь от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки) 1 раз на ночь принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидоз от 20 до 30 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени
2. алкогольная болезнь печени
3. артезия желчных путей
4. лекарственные поражения печени
от 10 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до года
(в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиаза суммарная суточная доза: 250 мг 2 раза несколько месяцев
первичный склерозирующий холангит от 12 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный цирроз от 10 до 15 мг 2-3 раза от 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печени от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки) 2-3 раза (принимать во время еды) от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит
2. биллиарный рефлюкс-гастрит
суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула) 1 раз на ночь от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

2 Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

Метотрексат

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

3 Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

ХолестираминКвестран

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гастроэнтеролога.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Общий анализ крови

    Для первичного билиарного цирроза печени характерно ускорение СОЭ, тромбоцитопения.

  • Биохимический анализ крови

    При первичном билиарном циррозе печени отмечаеся повышение уровней ЩФ (более 4-х норм), ГГТ, билирубина, АЛАТ, АСАТ (более 2-х норм), желчных кислот, холестерина, γ-глобулинов, β-липопротеидов, меди; снижение уровня железа, альбумина. Чем выше уровень билирубина, тем ниже ожидаемая продолжительность жизни.

  • Иммунологические исследования

    При первичном билиарном циррозе печени иммунологическое исследование обнаруживает антимитохондриальные антитела (АМА) — высокоспецифичный маркер ПБЦ, в титре выше 1:40, повышение уровня IgM и IgG.

  • УЗИ брюшной полости

    При первичном билиарном циррозе печени отмечается повышение эхогенности печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости. Внепеченочные желчные протоки без изменений.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)

    При первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.

  • Исследование биопсийного материала

    Гистоморфологическая верификация диагноза.

  • Анализ крови на маркеры системной красной волчанки

    При билиарном циррозе наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При первичном билиарном циррозе печени наблюдается пониженный уровень остеокальцина.





Вопросы пользователей (4)

  • В. Наталья 2018-04-23 14:55:37
    Здравствуйте. Скажите , пожалуйста , группу инвалидности дают при заболевании первичного биллиарного цирроза печени?
  • оля 2017-06-22 14:56:23
    Здраствуйте у меня постоянно повышены алт 173 аст123 общ биллируб 16 прямой 5 щелоч фосфотаза 190 узи диффузное изменение печени жёлч пузырь овалбный перетяжка в обл тела диформация холестаз хронич…
  • Диана 2017-01-13 21:18:56
    Здравствуйте,у моего мужа больше 4 лет сильный зуд на спине долго ходили по врачам нат так и не смогли точный диагноз поставить только сказали диета но он ничего такого не ест чтобы из за этого…
  • Елена 2016-12-10 04:18:51
    Здравствуйте, у меня первичный билиарный цирроз печени. Были повышенные примерно в 3 раза: АЛТ, АСТ, и в 2 раза повышены: ЩФ, ГГТ, билирубин в норме, эластометрия печени: 2-3 степень фиброза. После…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
Медлайн-Сервис, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.3 4 отзыва

Москва, Героев Панфиловцев, 8 к1

все адреса
Сокольники, санаторий

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Лучевой 6-й просек, 19

Центральная поликлиника Литфонда

Рейтинг: 5.75 1 отзыв

Москва, Аэропортовская 1-я, 5

Город Здоровья, медицинская клиника

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, ТДК Город, Школьная, 2

Эрисман, санитарно-эпидемиологический консультационный центр

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Старый Толмачёвский переулок, 3

Медси, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.28 3 отзыва

Москва, Грузинский пер., 3а

все адреса
МедикСити, многопрофильная клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Полтавская, 2

Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
Институт Здоровья

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Комсомольский проспект, 11Б

Радуга, сеть аптек

Рейтинг: 5.67 3 отзыва

Москва, Хорошёвское шоссе, 25

все адреса
БИОСФЕРА, центр остеопатической медицины

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Борисоглебский пер, 15 ст2

Эвалар, сеть аптек

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

все адреса
GMS clinic, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Москва, Николощеповский 1-й переулок, 6 ст1

все адреса
36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
ITB Company
Разработка сервиса