Нормотензивная гидроцефалия

синдром Хакима Адамса

Описание

Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.

Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.

Схема циркуляции цереброспинальной жидкости
Схема циркуляции цереброспинальной жидкости

Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4–6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5–5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6–12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15–50%).

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

  • Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
  • Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).

Нормотензивная гидроцефалия

  • Поясничная пункция с выведением 30–50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).
Нормотензивная гидроцефалия Нормотензивная гидроцефалия
Тест рисования часов до и после проведения tap-test
  • Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.

Дифференциальный диагноз:

Лечение нормотензивной гидроцефалии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.

Рекомендации при нормотензивной гидроцефалии

Рекомендуется консультация нейрохирурга, компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.20 0.20
1–3 0.20 0.20
3–14 0.20 0.20
14–25 2.50 2.50
25–40 2.50 2.50
40–60 3.00 3.00
60+ 5.00 5.00

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Нарушение походки, трудно уточнить
75% Снижение памяти
50% Нарушение координации движений
30% Затруднение отрывания стоп от пола
30% Невозможность сдержать мочеиспускание при позывах на него
30% Снижение мышления
30% Частые спотыкания, падения
20% Наибольшие затруднения при первых движениях