Описание
Нормотензивная гидроцефалия (G91.0) — это гидроцефалия, развивающаяся в исходе черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, при этом отсутствует внутричерепная гипертензия.
Нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса характеризуется триадой признаков: нарушение ходьбы из-за атаксии или лобной дисбазии из-за апраксии, деменция, расстройства мочеиспускания.
 |
| Схема циркуляции цереброспинальной жидкости |
Нормотензивная гидроцефалия встречается у 0,4–6% пациентов с деменцией. Распространенность: 2,5–5 на 100 тысяч человек. В 50% случаев сочетается с аномалиями развития желудочковой системы.
Симптомы нормотензивной гидроцефалии
Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6–12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.
При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%). Наблюдаются дезориентированность в месте и времени, галлюцинации, эпизоды делирия (30%); эпилептические приступы (20%); поллакиурия, никтурия, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи (15–50%).
Диагностика нормотензивной гидроцефалии
- Офтальмоскопия (отсутствие косвенных признаков внутричерепной гипертензии).
- Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (выраженная гидроцефалия; фестончатое мозолистое тело).
- Поясничная пункция с выведением 30–50 мл ликвора (приводит к кратковременному улучшению походки), выполнение нейропсихологических тестов, тазовых функций (tap-test).
 |
 |
| Тест рисования часов до и после проведения tap-test | |
- Многочасовой мониторинг внутричерепного давления при помощи внутрижелудочковых датчиков.
Дифференциальный диагноз:
- Болезнь Альцгеймера.
- Сосудистая деменция.
- Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия.
- Спиноцеребеллярная дегенерация.
- Церебеллярная дегенерация в результате алкоголизма.
- Хорионэпителиома.
Лечение нормотензивной гидроцефалии
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся нейрохирургические операции с наложением вентрикулоперитонеальногo, вентрикулоатриальногo или люмбоперитонеальногo шунта. Показана симптоматическая терапия.
Рекомендации при нормотензивной гидроцефалии
Рекомендуется консультация нейрохирурга, компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга.
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: |
| доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н. | |
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: |
| G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA. |