Миастения

миастенический синдром, астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, myasthenia gravis

Описание

Myasthenia gravis (миастения) (G70.0) — это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание c наследственной предрасположенностью, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Патогенетические звенья миастении
Патогенетические звенья миастении

Дебют заболевания в основном наблюдается в 20–40 лет; женщины страдают чаще (55%). Распространенность: 5–10 на 100 тысяч человек.

Симптомы миастении

Медленное нарастание проявлений заболевания в течение нескольких лет. Первоначально появляются жалобы на общую слабость, двоение в глазах, опущение век. Характерно усиление слабости в мышцах после физических нагрузок, к концу дня; восстановление силы — после спокойного отдыха. Пациентов беспокоит носовой оттенок голоса, затруднение при разговоре, поперхивание при еде (40–70%), затруднение дыхания (20%).

Миастения

При объективном осмотре выявляют диффузное снижение мышечного тонуса (50%), постепенно развивающиеся мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей (40%), снижение мышечной силы (50%). Наблюдаются диплопия (75%), птоз век (60%), преходящий офтальмопарез (50%), бульбарный синдром (50%). В 70% случаев отмечается истощение сухожильных рефлексов, возможно снижение реакции при повторных ударах молоточком. Характерны истончение, сухость кожи (30%), нарушение дыхания (20%).

Диагностика

  • Серологическое исследование крови (аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам).
  • Положительный результат прозериновой пробы.
  • Электронейромиография/электромиография/стимуляционная электромиография (феномен посттетанического истощения).
  • Компьютерная томография органов переднего средостения (выявление тимомы).

Миастения Миастения

Дифференциальный диагноз:

  • Стволовой энцефалит.
  • Опухоль ствола головного мозга.
  • Базальный менингит.
  • Миопатия, глазная форма.
  • Нарушение кровообращения в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение миастении

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антихолинэстеразные препараты, калия хлорид; кортикостероидные гормоны, иммуноглобулины, экстратемпоральная детоксикация (плазмаферез), рентгентерапия, тимэктомия.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ПрозеринПреднизолон

  • Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
  • Амбеноний (ингибитор холинэстеразы). Режим дозирования: внутрь разовая доза для взрослых — 5-20 мг. Кратность приема и длительность применения зависят от показаний и эффективности проводимой терапии.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в дозе 20 мг/сут. Максимальный терапевтический эффект можно получить в пределах 6-12 мес.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, прозериновая проба, электронейромиография.

• Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
• Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.50 0.50
1–3 2.00 2.00
3–14 5.00 5.00
14–25 8.00 10.00
25–40 8.00 10.00
40–60 6.00 7.00
60+ 6.00 7.00

Что нужно пройти при подозрении на миастению

  • Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

    Повышена концентрация антител к тиреоглобулину.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Быстрая утомляемость при физической нагрузке
70% Носовой оттенок голоса
60% Затруднение речи
60% Обеднение мимики
50% Общая слабость
50% Поперхивание жидкой и твердой пищей
45% Затруднение глотания
40% Затруднение дыхания
40% Похудение мышц рук
20% Боль в мышцах конечностей
20% Приступ удушья

Оставьте свой комментарий

Комментировать

Комментарии

Татьяна
26.01.2018
Здравствуйте.У мужа три года назад опустилось веко глаза, было двоение в глазах.Когда пошел в поликлинику после МРТ поставили диагноз инсульт, пролежал в больнице, затем диагноз не подтвердился, после вторичного РМТ,по истечении времени у него все прошло, не осталось и следа, даже забыли что такое было. И вот прошло почти 3 года, все эти признаки появились вновь, после поездки в Казань в медицинский центр Импульс-Ангио нейрофизиологическая лаборатория, ( имеются признаки нарушениянервно-мышечной передачи напостсинаптическом уровне в круговых мышцах глаза) результат исследования крови на АТ к ацетилхолиновому рецептору( 18.24 нмоль/л) ему поставили диагноз Миастения. Чувствует себя хорошо, только правый глаз веко то опускается, то поднимается и двоение не проходит.Принимает Калимин и делают системы Кальций хлорид. Напишите, пожалуйста, насколько это опасно? очень переживаю за мужа. Думаем, может быть, поехать в Москву в Миастенический центр.Заранее спасибо за ответ.
Комментировать
Онлайн-диагноз, медицинский портал
26.01.2018
Здравствуйте, Татьяна. Миастения — это аутоиммунное заболевание с наследственной предрасположенностью. В данной ситуации рекомендована консультация врача — медицинского генетика, дообследование в специализированном центре для подтверждения диагноза.
Комментировать
Наталья
28.12.2017
Здравствуйте, у меня миастения,сейчас ремиссия,принимаю метипред. можно ли мне принимать ЗГТ у меня климакс и очень сильные приливы?
Комментировать
Онлайн-диагноз, медицинский портал
28.12.2017
Здравствуйте, Наталья. К сожалению, заочно рекомендовать конкретное лечение невозможно. Обратитесь на очную консультацию к неврологу и гинекологу-эндокринологу.
Комментировать
Ольга
17.11.2017
Здравствуйте! Женщина, 67 лет. Диагноз миастения. Назначено лечение калимин и калия хлорид. Через 3 недели повторный прием. На приеме повторно проведено ЭМГ, улучшение в 2 раза. Назначены анализы на АТ к АХТ. результат анализа 10,18 при норме до 0,43. Врач без дополнительного осмотра, только на основании результата анализа на АТ назначает преднизолон по 10 таблеток по четным числам и4 таблетки по нечетным. Очень прошу прокомментировать правильность назначения преднизолона на фоне улучшения на калимине
Комментировать
Онлайн-диагноз, медицинский портал
17.11.2017
Здравствуйте, Ольга. Лечение заочно не назначается и не комментируется. Обратитесь за очной консультацией к неврологу, другому специалисту.
Комментировать
Манжура
03.08.2017
Здравствуйте, моей дочери 17 лет. диагноз миастения. Три года назад ей удалили тимус и назначили местинон. Но никаких изменений не происходит. Она так же быстро устает, глазное веко свисает, а иногда и оба века. Физический труд очень быстро ее утомляет. После школы приходит домой и ложится спать. С ровесниками не гуляет, говорит что нет сил. Всегда пониженный гемоглобин, практически не прекращает прием таблеток железа и витамин Д. А еще у нее диагноз с 7 местного возраста - почечная недостаточность, гемолитеко-уремический синдром. Принимает с 7 месяцев ренитек 5 и 10 мг в день. Мы живем в Норвегии, лечили в детстве в Москве в клинике Св.Владимира, и сейчас в Риксгоспитале Осло. Может следует обратить внимание еще на что-то? Как ее вылечить? Возможно ли это? Я уже начинаю подозревать, что ее прооперировали ошибочно, может у нее другая болезнь? В школе учится хорошо, активная, креативная, очень находчивая, общительная, любима среди сверстников и вообще среди всех кто ее встретил хоть раз. Помогите пожалуйста советом. С уважением, Манжура.
Комментировать
Онлайн-диагноз, медицинский портал
03.08.2017
Здравствуйте. С целью уточнения диагноза требуется очная консультация невролога с оценкой неврологического статуса, необходимое дообследование — по показаниям (серологическое исследование крови, электронейромиография/стимуляционная электромиография и др.). Рекомендовано дообследование по причине анемии, чтобы получать правильное патогенетическое лечение.
Комментировать