Миастения

Описание

Myasthenia gravis (миастения) (G70.0) — это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание c наследственной предрасположенностью, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Патогенетические звенья миастении

Дебют заболевания в основном наблюдается в 20–40 лет; женщины страдают чаще (55%). Распространенность: 5–10 на 100 тысяч человек.

Симптомы миастении

Медленное нарастание проявлений заболевания в течение нескольких лет. Первоначально появляются жалобы на общую слабость, двоение в глазах, опущение век. Характерно усиление слабости в мышцах после физических нагрузок, к концу дня; восстановление силы — после спокойного отдыха. Пациентов беспокоит носовой оттенок голоса, затруднение при разговоре, поперхивание при еде (40–70%), затруднение дыхания (20%).

При объективном осмотре выявляют диффузное снижение мышечного тонуса (50%), постепенно развивающиеся мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей (40%), снижение мышечной силы (50%). Наблюдаются диплопия (75%), птоз век (60%), преходящий офтальмопарез (50%), бульбарный синдром (50%). В 70% случаев отмечается истощение сухожильных рефлексов, возможно снижение реакции при повторных ударах молоточком. Характерны истончение, сухость кожи (30%), нарушение дыхания (20%).

Диагностика

• Серологическое исследование крови (аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам).
• Положительный результат прозериновой пробы.
• Электронейромиография/электромиография/стимуляционная электромиография (феномен посттетанического истощения).
• Компьютерная томография органов переднего средостения (выявление тимомы).

Дифференциальный диагноз:

• Стволовой энцефалит.
• Опухоль ствола головного мозга.
• Базальный менингит.
• Миопатия, глазная форма.
• Нарушение кровообращения в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение миастении

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антихолинэстеразные препараты, калия хлорид; кортикостероидные гормоны, иммуноглобулины, экстратемпоральная детоксикация (плазмаферез), рентгентерапия, тимэктомия.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
• Амбеноний (ингибитор холинэстеразы). Режим дозирования: внутрь разовая доза для взрослых — 5-20 мг. Кратность приема и длительность применения зависят от показаний и эффективности проводимой терапии.
• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в дозе 20 мг/сут. Максимальный терапевтический эффект можно получить в пределах 6-12 мес.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, прозериновая проба, электронейромиография.