Миастения
(миастенический синдром, астенический бульбарный паралич, болезнь Эрба-Гольдфлама, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, myasthenia gravis)

Болезни нервной системы

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Myasthenia gravis (миастения) (G70.0) — это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание c наследственной предрасположенностью, характеризующееся мышечной слабостью и патологической утомляемостью.

Патогенетические звенья миастении
Патогенетические звенья миастении

Дебют заболевания в основном наблюдается в 20–40 лет; женщины страдают чаще (55%). Распространенность: 5–10 на 100 тысяч человек.

Симптомы миастении

Медленное нарастание проявлений заболевания в течение нескольких лет. Первоначально появляются жалобы на общую слабость, двоение в глазах, опущение век. Характерно усиление слабости в мышцах после физических нагрузок, к концу дня; восстановление силы — после спокойного отдыха. Пациентов беспокоит носовой оттенок голоса, затруднение при разговоре, поперхивание при еде (40–70%), затруднение дыхания (20%).

Миастения

При объективном осмотре выявляют диффузное снижение мышечного тонуса (50%), постепенно развивающиеся мышечные атрофии в дистальных отделах конечностей (40%), снижение мышечной силы (50%). Наблюдаются диплопия (75%), птоз век (60%), преходящий офтальмопарез (50%), бульбарный синдром (50%). В 70% случаев отмечается истощение сухожильных рефлексов, возможно снижение реакции при повторных ударах молоточком. Характерны истончение, сухость кожи (30%), нарушение дыхания (20%).

Диагностика

  • Серологическое исследование крови (аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам).
  • Положительный результат прозериновой пробы.
  • Электронейромиография/электромиография/стимуляционная электромиография (феномен посттетанического истощения).
  • Компьютерная томография органов переднего средостения (выявление тимомы).

Миастения Миастения

Дифференциальный диагноз:

  • Стволовой энцефалит.
  • Опухоль ствола головного мозга.
  • Базальный менингит.
  • Миопатия, глазная форма.
  • Нарушение кровообращения в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение миастении

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны антихолинэстеразные препараты, калия хлорид; кортикостероидные гормоны, иммуноглобулины, экстратемпоральная детоксикация (плазмаферез), рентгентерапия, тимэктомия.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ПрозеринПреднизолон

  • Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
  • Амбеноний (ингибитор холинэстеразы). Режим дозирования: внутрь разовая доза для взрослых — 5-20 мг. Кратность приема и длительность применения зависят от показаний и эффективности проводимой терапии.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь в дозе 20 мг/сут. Максимальный терапевтический эффект можно получить в пределах 6-12 мес.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, прозериновая проба, электронейромиография.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0.52588660.525101077

Что нужно пройти при подозрении на миастению

  • Анализ крови на антитела к тиреоглобулину

    Повышена концентрация антител к тиреоглобулину.

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Быстрая утомляемость при физической нагрузке (утомление, ослабление сил)90%
Носовой оттенок голоса (гнусавый голос)70%
Затруднение речи (расстройство речи, нарушение речи, проблемы с речью)60%
Обеднение мимики60%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма)50%
Поперхивание жидкой и твердой пищей50%
Затруднение глотания (дисфагия, трудности при глотании, нарушение глотания)45%
Затруднение дыхания40%
Похудение мышц рук40%
Боль в мышцах конечностей (боль в ногах, боль в руках, боль в мышцах)20%
Приступ удушья20%




Вопросы пользователей (19)

  • Татьяна 2018-01-26 18:34:58
    Здравствуйте.У мужа три года назад опустилось веко глаза, было двоение в глазах.Когда пошел в поликлинику после МРТ поставили диагноз инсульт, пролежал в больнице, затем диагноз не подтвердился…
  • Наталья 2017-12-28 16:17:25
    Здравствуйте, у меня миастения,сейчас ремиссия,принимаю метипред. можно ли мне принимать ЗГТ у меня климакс и очень сильные приливы?
  • Ольга 2017-11-17 11:00:49
    Здравствуйте! Женщина, 67 лет. Диагноз миастения. Назначено лечение калимин и калия хлорид. Через 3 недели повторный прием. На приеме повторно проведено ЭМГ, улучшение в 2 раза. Назначены анализы на…
  • Манжура 2017-08-04 01:54:18
    Здравствуйте, моей дочери 17 лет. диагноз миастения. Три года назад ей удалили тимус и назначили местинон. Но никаких изменений не происходит. Она так же быстро устает, глазное веко свисает, а…
  • Халида 2017-03-01 15:27:05
    Здравствуйте! Меня зовут Халида, 60 лет.У меня скованность мышц шеи и ног.Слабость, плохо хожу.После консультации миастенического центра .Заключение:Отрицательная проба на введение прозерина…
  • Ирина 2017-02-15 11:06:59
    Здравствуйте! У моего дяди 83 лет проживающего в подмосковье по всем признакам бульбарная миастения (нарушение речи, глотания, поперхивание(симптомы особенно усиливаются во второй половине дня) . 10…
  • Варвара 2017-02-06 19:32:10
    Здравствуйте, в начале 2014 года у меня была обнаружена тимома вилочковой железы и все признаки миастении. Лечилась калемином и метепредом, летом 2015 года был дыхательный миастенический криз. После…
  • Ольга Г. 2017-01-12 14:58:11
    Здравствуйте, меня зовут Ольга. В 12 лет услышали шумы в сердце и итог диагноз аневризма межпредсердной перегородки 22мм. Запретили заниматься спортом. 19 лет у меня опустилось веко левого глаза…
  • Елена 2016-12-26 15:24:48
    Здравствуйте. У меня генерализованная миастения легкой степени. Назначили оротат калиЯ, калимин. О,5 таблетки 2 раза в день. Небольшие улучшения есть. Но двоение в глазах не проходит. Диагноз…
  • николай 2016-10-31 17:42:17
    здравствуйте. мне 55 лет, живу в Ачинске. Мне поставили миастению,опускаются веки, двоится в глазах, бывает заторможенная речь.Выписали калимин- пью уже 2 месяца никаких изменений, врачу говорю, она…
  • Дмитрий 2016-10-08 18:35:00
    здравствуйте . моя жена уже неделю лежит в больнице с диагнозом меастения в средне-тяжелом состоянии , врачи ни чего не могут сделать . я так полагаю что в Новосибирске есть специалезирующая на этой…
  • Александр 2016-09-10 22:38:35
    Здравствуйте! Мой отец болеет миастениней . Переехал в Калининград , в какой клинике могут лучше проводить лечение и есть ли препарат Актогам в Калининграде?
  • Ольга 2016-08-27 16:56:18
    Необходимо назначение антидепрессанты пациенту с миастения, подскажите что можно выписать и можно ли принимать спитамин? Спасибо
  • галина васильевна 2016-08-03 15:11:52
    у меня симптомы: сильная боль в ногах, ягодичных мышцах, не могу открыть веки утром (появилось недавно), при ходьбе быстро возникает сильная слабость в мышцах. необходимо немного отдохнуть и идти…
  • Валентина Ахнаповна 2016-06-27 20:18:54
    Можно ли С генерализованной миастенией -больна 38 лет, пью 3 табл. калимина в день, ремиссия-лекарство прегабалин или лирика. Сильный остеохондроз-болела спина-протрузии. Плохая чувствительность ног…
  • Антонина 2016-06-24 15:55:57
    Здравствуйте! Была травма, живота, груди и шеи. Боли в мышцах, по прямой ничего не чувствую, слабость. Принимала антидепрессанты и нейролептики. Но они не лечат скрывают травму мышцы на время…
  • мария 2016-03-22 18:52:11
    где в Воронеже можно обследоваться и пройти курс лечение а Севастополе есть такая клиника
  • любовь 2015-11-29 19:53:22
    здравствуйте! моему мужу поставили диагноз миастения глазная ,лечение калимином и прозерином не помогает ,помогите куда обратится. как и где найти профессора Гусева Е И? заранее спасибо!
  • Наталья 2014-07-30 13:53:44
    Здравствуйте! Моей маме поставили диагноз синдром миастения. Для уточнения в дальнейшем лечении какое обследования можно пройти. Какие анализы... И излечима ли? Заранее спасибо)

Медучреждения, в которые можно обратиться:

ФНКЦ ФМБА России

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Ореховый бульвар, 28

Медлайн-Сервис, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.3 4 отзыва

Москва, Героев Панфиловцев, 8 к1

все адреса
Хеликс, лабораторная служба

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Новокосинская, 24 к1

все адреса
Образ Здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 5 отзывов

Москва, Зеленоград, Панфиловский пр., к1205

Добромед, сеть клиник семейной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

все адреса
Астери Мед, сеть медицинских центров

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Велозаводская, 13 ст2

все адреса
Medical On Group, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Мытищи (Мытищинский район), Колонцова, 5а

ДолгоЛетМед, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Профсоюзная, 27 к2 ст1

Морозовская детская городская клиническая больница

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Добрынинский 4-й переулок, 1/9 ст16

все адреса
36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
Семейная, сеть медицинских клиник

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Хорошёвское шоссе, 80

все адреса
Юсуповская больница

Рейтинг: 6.35 65 отзывов

Москва, Нагорная, 17 к6

АртроМедЦентр

Рейтинг: 5.6 2 отзыва

Москва, Шарикоподшипниковская, 6/14

все адреса
Институт Здоровья

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Комсомольский проспект, 11Б

Лапино, клинический госпиталь

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Успенское 1-е шоссе, 111

Брандер, центр оздоровительных практик

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Большая Спасская, 10/1

ITB Company
Разработка сервиса