Акромегалия

Описание

АкромегалияАкромегалия — это заболевание, связанное с избыточной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Характеризуется диспропорциональным ростом скелета, внутренних органов.

У пациентов детского и подросткового возраста акромегалию принято называть гигантизмом. Повышенная выработка у них соматотропного гормона приводит к избыточному линейному росту. У пациентов же взрослого возраста для акромегалии характерно разрастание мягких тканей и надкостницы, а также чрезмерный набор веса.

В 99% случаев акромегалия развивается в результате аденомы гипофиза, продуцирующей соматотропный гормон. Чаще аденома гипофиза и акромегалия, как ее следствие, диагностируются у людей 40–60 лет. Акромегалия встречается в среднем у 50 на 1 млн человек. Пол пациента роли не играет.

Симптомы акромегалии

  • Гигантизм у детей (стимуляция соматотропным гормоном роста длинных трубчатых костей).
  • Увеличение кисти, стопы — увеличение размера обуви, перчаток, колец.
  • Увеличение носа, нижней челюсти.
  • Появление промежутков между зубами.
  • Синдром ночного апноэ — угроза остановки дыхания во сне, вызванная разрастанием тканей дыхательных путей (у 90% пациентов).
  • Толстые кожные складки.
  • Головные боли.
  • Нарушение зрения.
  • Нарушение толерантности к глюкозе.
  • Признаки сердечной недостаточности: одышка, отеки.
  • Боли в суставах.
  • Эректильная дисфункция у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин детородного возраста.

Диагностика

  • Определение уровня соматотропного гормона.
  • Тест толерантности к глюкозе.
  • Определения уровня фосфатов.
  • Рентгенография черепа.
  • Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография.

Лечение акромегалии

  • Препараты, подавляющие секрецию гормона роста: «Октреотид», «Сандостатин».
  • Лучевая терапия, направленная на область гипофиза.
  • Транссфеноидальная аденомэктомия гипофиза — удаление опухоли гипофиза через клиновидную кость. После оперативного лечения у большинства больных нормализуется уровень гормона роста.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ОктреотидСандостатинПарлодел

  • Октреотид (препарат, подавляющий секрецию гормона роста). Режим дозирования: п/к, в/в в начальной дозе 50-100 мкг с интервалами 8 или 12 ч. При неэффективности данной дозировки назначается п/к в дозе 300 мкг с интервалами 8 или 12 ч. Не следует превышать максимальную дозу, составляющую 1500 мкг/сут.
  • Сандостатин (препарат, подавляющий секрецию гормона роста). Режим дозирования: п/к по 0,05–1 мг 1–2 раза в день, при необходимости доза может быть постепенно увеличена до 0,1–0,2 мг 3 раза в день.
  • Парлодел (дофаминомиметическое, гипопролактинемическое средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 1,25-40 мг в день. Оптимальная доза препарата 20-30 мг/сут.

Рекомендации

  • Консультация эндокринолога.
  • Определение уровня соматотропного гормона.
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.02 0.01
1–3 0.06 0.05
3–14 0.10 0.10
14–25 3.00 1.80
25–40 3.00 1.80
40–60 2.80 1.60
60+ 3.70 0.90

Что нужно пройти при подозрении на акромегалию

  • Биохимический анализ крови

    При акромегалии может наблюдаться понижение уровня мочевины в плазме; повышение уровня креатинина в плазме; повышение уровня глюкозы в сыворотке крови (гипергликемия); повышение уровня фосфора (гиперфосфатемия).

  • Биохимическое исследование мочи

    При акромегалии отмечается повышение уровня креатинина и кальция в моче.

  • Анализ крови на сахар (глюкозу)

    При акромегалии концентрация глюкозы повышена.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Увеличение размеров конечностей
85% Сильный храп
80% Повышенное потоотделение кожи тела
0% Увеличение размеров головы