Описание
Ювенильная абсансная эпилепсия (G40.3) — это форма идиопатической генерализованной эпилепсии с началом в пубертатном периоде, основным проявлением которой являются типичные абсансы.
Распространенность: 2–3% среди всех эпилепсий и 8–10% среди идиопатической генерализованной эпилепсии у взрослых старше 20 лет. В 75% случаев отмечается наследственная предрасположенность.
Клиническая картина
Для заболевания характерно спонтанное возникновение коротких периодов «замирания», «отключения сознания» в течение нескольких секунд. Отмечается прекращение деятельности на период «замираний», «отсутствующий» взгляд во время приступа. Продолжительность приступа — несколько секунд. Пациент сам не замечает «отключений» сознания. Эпизоды «отключения» сознания могут повторяться до нескольких раз в день. Приступы возникают при пробуждении, нарушении сна (60%). Могут периодически возникать приступы судорог во всем теле с прикусом языка и/или упусканием мочи (70%).
При объективном осмотре пациента отсутствуют патологические отклонения в неврологическом статусе, можно выявить абсансы, генерализованные тонико-клонические приступы.
Диагностика ювенильной абсансной эпилепсии
- Электроэнцефалография (в фоновой записи появляются короткие симметричные разряды генерализованных быстрых комплексов пик-, полипик-волна частотой 3 Гц; возможна провокация эпилептиформной активности ритмической фотостимуляцией, закрыванием глаз, гипервентиляцией, депривацией сна).
Характерный ЭЭГ-паттерн типичного абсанса: генерализованные билатерально-синхронные ритмичные комплексы пик-волна частотой 3 Гц |
- Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (исключение органической патологии).
Дифференциальный диагноз:
- Детская абсансная эпилепсия.
- Миоклонус век с абсансами.
- Юношеская миоклоническая эпилепсия.
Лечение ювенильной абсансной эпилепсии
Назначаются атиконвульсанты. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Вальпроат натрия (противосудорожное, противоэпилептическое средство). Режим дозирования: внутрь, во время или сразу после еды, не разжевывая: взрослым и подросткам 20–30 мг/кг массы тела или 300–500 мг/сут., затем постепенное повышение на 200 мг/сут. с интервалом в 3-4 дня до 0,9-1,5 г/сут. (по 300-450 мг 2-3 раза в сутки), максимальная суточная доза 50 мг/кг или 2,4 г. При необходимости дозу превышают, но только в условиях обязательного контроля концентрации препарата в крови.
- Ламотриджин (противоэпилептическое средство). Режим дозирования: внутрь, взрослым и детям старше 12 лет от 25 до 200 мг/сут. в 2 приема (до 700 мг/сут.); детям 2-12 лет от 2 до 15 мг/кг/сут. в 2 приема (максимально — 400 мг/сут.).
- Леветирацетам (противоэпилептическое средство). Режим дозирования: внутрь, взрослым и подросткам старше 16 лет в начальной дозе по 500 мг, разделенной на 2 приема (по 250 мг 2 р/сут.). Через 2 недели доза может быть увеличена до начальной терапевтической — 1 г (по 500 мг 2 р/сут.). Максимальная суточная доза — 3 г (по 1,5 г 2 р/сут).
Рекомендации
Рекомендуется консультация невролога, электроэнцефалография.
• | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: |
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Евгений Иванович. | |
• | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: |
G. AVANZINI, Италия. |