Синдром Жильбера
(простая семейная холемия; конституциональная, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия; негемолитическая семейная желтуха; болезнь Жильбера)

Болезни органов пищеварения

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Синдром Жильбера — это доброкачественная семейная неконъюгированная гипербилирубинемия.

Синдром ЖильбераВпервые синдром был диагностирован в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Синдром распространен среди европейцев (2–5%). Заболевание обычно выявляется в молодом возрасте (15–30 лет). Мужчины болеют в 8–10 раз чаще чем женщины.

В основе заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкоронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой, что приводит к снижению захвата из крови и конъюгации билирубина и развитию гипербилирубинемии и появлению желтухи.

Клиническая картина

Желтуха чаще возникает после воздействия провоцирующих факторов: физическая нагрузка, погрешности в диете, прием алкоголя. У некоторых пациентов желтуха может отсутствовать, несмотря на повышенный уровень билирубина.

Жалобы:

  • чувство тяжести, боль в правом подреберье;
  • горечь во рту;
  • снижение аппетита;
  • вздутие живота;
  • утомляемость, плохой сон.

Диагностика синдрома Жильбера

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ крови: повышение уровня непрямого билирубина. Остальные функциональные пробы печени в норме.
  • Проба с фенобарбиталом. Прием фенобарбитала стимулирует активность фермента глюкуронилтрасферазы и приводит к снижению уровня билирубина.
  • Маркеры вирусных гепатитов: для исключения других заболеваний печени.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Консультация гематолога для исключения гемолитической желтухи.

Лечение синдрома Жильбера

Специального лечения не требуется. Во время обострения для снижения уровня билирубина назначают «Корвалол» — 20–25 капель 2 раза в день.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ФенобарбиталМетоклопрамидФестал

  • Фенобарбитал (препарат с антигипербилирубинемическим действием). Режим дозирования: внутрь, в дозе 10-50 мг 2-3 раза в день.
  • Флумецинол (гепатопротектор). Режим дозирования: внутрь, во время или после еды. Взрослым по 4-6 капсул 1 раз в неделю или по 1 капсуле 3 раза в сутки. Продолжительность курса лечения — 2 недели.
  • Метоклопрамид (препарат, регулирующий моторику ЖКТ). Режим дозирования: внутрь, за 30 мин. до еды, запивая небольшим количеством воды. Взрослым — по 5-10 мг 3-4 раза в сутки.
  • Фестал (пищеварительное ферментное средство). Режим дозирования: внутрь, не разжевывая, во время или сразу после еды, запивая небольшим количеством жидкости, по 1-2 драже 3 раза в сутки.
  • Клофибрат (гиполипидемическое средство). Режим дозирования: внутрь, после еды по 0,5-0,75 г (2-3 капсулы) 3 раза в день. Курс лечения 20-30 дней с такими же перерывами (4-6 курсов).

Рекомендации

  • Консультация терапевта.
  • Консультация гематолога.
  • Консультация генетика.
  • Биохимический анализ крови.
  • Проба с фенобарбиталом.
  • УЗИ органов брюшной полости.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0001.31.31.810001.31.31.80.9

Что нужно пройти при подозрении на синдром Жильбера

  • Биохимический анализ крови

    При синдроме Жильбера может наблюдаться повышение содержания билирубина в сыворотке крови.

  • Коагулограмма (анализ крови на свертываемость)

    При гипербилирубинемии наблюдается удлинение ТВ.





Вопросы пользователей (1)

  • светлана 2016-05-26 18:12:12
    Где в воронеже делают анализ на синдром жильбера?

Медучреждения, в которые можно обратиться:

ФНКЦ ФМБА России

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Ореховый бульвар, 28

МедикалКлаб, сеть клиник

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Юных Ленинцев, 71 к1

все адреса
Семейная, сеть медицинских клиник

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Хорошёвское шоссе, 80

все адреса
Астери Мед, сеть медицинских центров

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Велозаводская, 13 ст2

все адреса
Брандер, центр оздоровительных практик

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Большая Спасская, 10/1

Охрана Здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 5.55 1 отзыв

Москва, Люблинская, 157 к2

все адреса
Клиника №1, лечебно-диагностический центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Краснодарская, 52, к2

Эрисман, санитарно-эпидемиологический консультационный центр

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Старый Толмачёвский переулок, 3

Отрадное, санаторий

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Марьино (Красногорский район), Центральная, 3

Белое Озеро, санаторий

Рейтинг: 6.15 2 отзыва

Москва, Шипиловский пр-д, 43к1

все адреса
АВС-Клиника, медицинская клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Самотёчный 3-й пер, 21

На Яузе, клинический госпиталь

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Волочаевская, 15 к1

Бест Клиник, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спартаковский переулок, 2 ст11

все адреса
АРТ-ЭКО, клиника репродуктивного здоровья

Рейтинг: 6.28 3 отзыва

Москва, Саввинская набережная, 23 стр.1

ITB Company
Разработка сервиса