Синдром Россолимо-Мелькерссона

Описание

Синдром Россолимо-Мелькерссона (G51.2) — это патологическое состояние, характеризующееся следующими признаками: рецидивирующие параличи/неврит лицевого нерва, ангионевротический отек половины лица, чаще губ, хейлит и складчатость языка.

Синдром Мелькерссона-Розенталя полиэтиологичен. Большое значение имеют инфекционная аллергия, наследственная предрасположенность к вазомоторным расстройствам, патология лимфатической системы в области головы и шеи, наличие хронических очагов одонтогенной инфекции, синуситы. Возможен нервно-дистрофический генез заболевания. Отмечается сезонный характер рецидивов заболевания. Средний возраст заболевших — 25–35 лет. Провоцирующие факторы: переохлаждение, прием лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды и др.), злоупотребление алкоголем. Различают двустороннее (до 75%) и в редких случаях одностороннее поражение.

Симпомы синдрома Россолимо-Мелькерссона

Первыми симптомами являются отек губ и щеки. Слабость мышц лица развивается постепенно (50–70%). Пациенты начинают предъявлять жалобы на невозможность зажмурить глаз, выливание жидкости из угла рта, затруднение при разговоре. Слезотечение/сухость глаза беспокоит 30% больных. 20% пациентов отмечают неприятное усиленное восприятие звуков. Покраснение и отек губ — 80%. Увеличение языка, поверхность его становится бугристой — 70%. У 50% пациентов могут быть головные боли приступообразного характера.

Характерно повторное появление симптомов заболевания после выздоровления (90%).

При объективном осмотре выявляют общемозговой синдром в виде мигренеподобных головных болей (50%), асимметрию лица (80%), парез/паралич мимических мышц лица (65%), симптом Белла, лагофтальм (50%), ксерофтальмию (30%), гиперакузию (20%), дизартрию (40%); ангионевротический отек лица, больше губ (55%); складчатость языка, макроглоссию (70%); дизгевзию/агевзию (70%); гранулематозный хейлит (80%).

Диагностика

• Серологические исследования, рентгенография органов грудной клетки при подозрении на инфекционный фактор в этиологии заболевания (сифилис, ВИЧ-инфекция, лаймская болезнь, саркоидоз).
• Электромиография (механическая возбудимость мышц лица повышена).
• Магнитно-резонансная томография головного мозга (исключение рассеянного склероза внутристволовых волокон лицевого нерва в мосту мозга).
• Консультация нейроофтальмолога (ретробульбарный неврит, сухой кератоконъюнктивит).

Дифференциальный диагноз:

• Поражение лицевого нерва другой этиологии (бруцеллез, отит, опухоли, лейкемическая инфильтрация, саркоидоз, рассеянный склероз).
• Невралгия Ханта (zoster oticus).
• Травматические поражения лицевого нерва.
• Рожистое воспаление лица.
• Третичный сифилис.

Лечение синдрома Россолимо-Мелькерссона

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Применяется противовоспалительное лечение (глюкокортикоиды), физиолечение. Показаны антибиотики, антигистаминные, противоотечные средства, анальгетики, витамины.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: начальная доза для взрослых обычно составляет 20-80 мг при приеме внутрь и 20-40 мг внутримышечно или внутривенно.
• Димедрол (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1–5 мл 1% раствора, внутрь по 0,025–0,05 г 1–3 раза в день. Курс лечения 30-40 дней.
• Преднизолон (иммунодепрессивное, противоаллергическое, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь по 25-30 мг в сутки в 3-4 приема.
• Плаквенил (иммунодепрессивное, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь по 0,25 г 2 раза в день, 20-25 г на курс.
• Компламин (антиагрегационное, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2 мл 15%-го раствора в течение 10 дней.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.