Гемолитическая анемия

гемолитическая желтуха, ахолурическая желтуха

Описание

Гемолитическая анемия — это группа заболеваний, характеризующаяся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни.

Выделяют:

  • наследственные гемолитические анемии — микросфероцитоз, талассемия;
  • приобретенные гемолитические анемии — аутоиммунные анемии (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз), пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Клиническая картина

  • Гемолитическая анемияобщая слабость, утомляемость;
  • головокружение;
  • сердцебиение, одышка;
  • снижение аппетита;
  • повышение температуры тела, озноб;
  • боль в спине;
  • изменение цвета мочи;
  • желтушность склер, кожи;
  • тяжесть, боль в правом подреберье;
  • тяжесть в левом подреберье.

Диагностика

  • Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитоз до 20%, нормальный цветовой показатель.
  • Биохимический анализ крови: увеличение содержания непрямого билирубина, увеличение уровня сывороточного железа.
  • Общий анализ мочи: появление гемосидерина.
  • УЗИ органов брюшной полости: увеличение селезенки, нормальные размеры печени, возможно камни в желчном пузыре.
  • Проба Кумбса (положительная прямая).

Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Лечение гемолитической анемии

Лечение зависит от причины возникновения гемолитической анемии. При лечении наследственных гемолитический анемий эффективной является спленэктомия (удаление селезенки), при аутоиммунных анемиях — глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

Преднизолон

  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 1–2 мг/кг. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. При наличии ответа прием преднизолона в первоначальной дозе продолжают до уровня гемоглобина >100 г/л. Затем дозу снижают по 5-10 мг в неделю до 10 мг, далее в течение 3-4 месяцев воз-можно снизить дозу до полной отмены.
  • Циклофосфамид (цитостатическое, иммунодепрессивное средство). Режим дозирования: внутрь, за 30 мин. до приема пищи или через 2 ч после еды по 50-200 мг ежедневно в течение 2-3 недель. Внутримышечно или внутривенно 200-400 мг 2-3 раза в неделю в течение 3-4 недель.
  • Даназол (антигонадотропное средство). Режим дозирования: внутрь, 2-4 раза в суточной дозе 100-150 мг/м2.

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Общий анализ крови.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Проба Кумбса.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.10 0.10
1–3 0.10 0.10
3–14 10.00 10.00
14–25 10.00 10.00
25–40 10.00 10.00
40–60 10.00 10.00
60+ 10.00 10.00

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Анализ мочи общий

    При гемолитической желтухе из-за усиленного распада гемоглобина в организме уробилин повышается в крови и появляется в моче.

  • Биохимический анализ крови

    При гемолитической анемии может наблюдаться повышение уровня железа (гиперферремия).

  • Анализ на гемоглобин

    Анемии могут быть причиной снижения уровня гемоглобина.

  • Общий анализ крови

    При гемолитической анемии, сопровождающейся микроцитозом, средний объем эритроцитов (MCV) < 80 фл. При нормоцитарной гемолитической анемии средний объем эритроцитов (MCV) > 80 фл и < 100 фл. При гемолитической анемии, сопровождающейся макроцитозом, значение MCV > 100 фл.

  • Анализ кала общий (копрограмма)

    При гемолитической желтухе (анемии) из-за массивного гемолиза эритроцитов количество стеркобилина в кале увеличивается.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Желтушность кожи
90% Желтушность склер
90% Изменение цвета мочи
85% Потемнение кала
50% Тяжесть, боль в левом подреберье
20% Общее повышение температуры тела
10% Монотонная тупая боль различной интенсивности в правом подреберье