Болезнь Мойа-Мойа

Описание

Болезнь Мойа-Мойа (I67.5) — это редкое хроническое прогрессирующее цереброваскулярное заболевание, характеризующееся медленным сужением просвета внутричерепных сегментов внутренних сонных и начальных сегментов передних и средних мозговых артерий с развитием сети мелких сосудистых анастомозов.

Нарушение кровоснабжения названных отделов вследствие окклюзии приводит к развитию ишемического и геморрагического инсультов в соответствующих бассейнах.

Распространенность: 0,35 на 100 тысяч человек. Отмечается 2 пика заболевания: 5 и 40–50 лет. Чаще болеют женщины.

Болезнь Мойа-Мойа относится к васкулопатиям неясного генеза. В 70% случаев отмечалась связь заболевания с перенесенным тонзиллитом, отитом, синуситом.

Клиническая картина

Заболевание проявляется следующими симптомами: головная боль, шум в ушах, кратковременное снижение зрения, нарушение речи, слабость в одной половине лица, слабость/онемение в руке/ноге, эпилептические приступы. Симптомы возникают после провокации: игре на духовых музыкальных инструментах, обезвоживания в жаркую погоду, инфекции с высокой лихорадкой. Слабость, онемение, судороги в конечностях возникают то с одной стороны, то с другой.

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром (60%), нистагм, гемианопсию, монопарезы/гемипарезы (40%), гипестезии (25%), эпилептические приступы (35%).

Диагностика болезни Мойа-Мойа

• ЭЭГ.
• Транскраниальная допплерография (снижение скорости кровотока в средних мозговых артериях).
• КТ головного мозга (мелкие очаги пониженной плотности).
• МРТ головного мозга, МР-ангиография (очаговые инфаркты, атрофия, аномальные сосуды в области базальных ганглиев).

МРТ при болезни Мойя-Мойя. Отмечаются множественные точечные очаги, соответствующие расширенным лентикулостриарным сосудам. Средняя и передняя мозговые артерии контрастируются слабо.	МР-ангиография у больной К. 26 лет с диагнозом БММ: выявлены множественные коллатеральные сосуды на основании мозга, напоминающие дым сигарет.

• Ангиография сосудов головного мозга (стеноз или окклюзия, аномальная сосудистая сеть на основании мозга — «клубок дыма», двусторонние изменения).

• Офтальмоскопия («утреннее сияние диска» — расширение диска зрительного нерва с ретиноваскулярными аномалиями).

Дифференциальный диагноз:

• Атеросклероз сосудов головного мозга.
• Опухоль головного мозга.
• Внутримозговое кровоизлияние.
• Субарахноидальное кровоизлияние.

Лечение болезни Мойа-Мойа

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны хирургическое лечение (микроанастомозы, ангиопластика), антитромбоцитарные средства, блокаторы кальциевых каналов, вазодилататоры, антиконвульсанты.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Кавинтон (препарат, улучшающий мозговое кровообращение). Режим дозирования: внутривенно 20-25 мг в 500 мл инфузионного раствора. В течение 2-3 дней дозу можно увеличить не более чем до 1 мг/кг/сутки. Средняя продолжительность курса 10-14 дней. По окончании курса внутривенной терапии рекомендуется продолжить лечение таблетками Кавинтон по 2 таблетки 3 раза в сутки.
• Гепарин (антикоагулянт). Режим дозирования: в/в или п/к в начальной дозе — в/в (инъекционно) 5000 МЕ, поддерживающая: непрерывная в/в инфузия — 1000–2000 МЕ/ч (20000–40000 МЕ/сут.), предварительно разводя в 1000 мл изотонического раствора NaCl; регулярные в/в инъекции — по 5000–10000 МЕ каждые 4–6 ч; п/к (глубоко) — по 15000–20000 МЕ каждые 12 ч или по 8000–10000 МЕ каждые 8 ч.
• Курантил (антиагрегант). Режим дозирования: внутрь в дозе 75–225 мг/сут. в несколько приемов, в тяжелых случаях дозу увеличивают до 600 мг/сут.
• Дибазол (гипотензивное, спазмолитическое, сосудорасширяющее средство). Режим дозирования: внутримышечно по 2-3 мл 1% раствора 2-3 раза в день. Курс лечения 8-14 дней.
• Карбамазепин (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь в начальной дозе 0,1 г 4-5 дней, затем доза увеличивается до 0,4-1,2 г/сут. После 3-4 нед. доза снижается до 0,1-0,2 г в день.
• Никардипин (блокатор кальциевых каналов). Режим дозирования: внутривенно в дозе 5 мг/ч; затем дозу увеличивают на 2,5 мг/ч через каждые 5 мин. до достижения максимальной дозы 15 мг/ч, до снижения уровня систолического АД на 10-15%.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, сосудистого хирурга, церебральная ангиография.