Описание
Желтухи новорожденных — это неонатальные состояния, возникающие в результате непрямой и прямой гипербилирубинемии.
Выделяют неконьюгированные (непрямые) и коньюгированные (прямые) гипербилирубинемии неонатального периода. К непрямым гипербилирубинемиям относятся:
- Гемолитическая болезнь новорожденных.
- Физиологическая желтуха.
- Желтуха от материнского молока.
- Наследственные гемолитические анемии.
- Наследственные негемолитические желтухи.
- Полицитемии.
- Внутриутробные инфекции.
Симптомы и диагностика желтух новорожденных
У большинства здоровых новорожденных развивается физиологическая желтуха, которая возникает при повышении содержания непрямого билирубина в сыворотке крови по причине временной незрелости глюкуронилтрансферазной системы печени. Желтуха появляется на фоне удовлетворительного состояния ребенка через сутки после рождения с максимальной интенсивностью на 3–4 сутки и проходит самостоятельно без специального лечения. Желтуха, связанная с составом грудного молока чаще обусловлена высокой концентрацией жирных кислот в молоке матери, что угнетает конъюгацию непрямого билирубина, а также нарушением его экскреции в кишечнике. Данная гипербилирубинемия не является патологическим состоянием, так как возникает при отсутствии поражения печени и гемолиза эритроцитов и связи с этим не требует отмены естественного вскармливания. Наследственные гемолитические анемии обусловлены врожденным дефектом эритроцитов (микросфероцитоз, инфатильный пикноцитоз) или дефицитом ферментов, прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы либо значительно реже нарушением структуры (серповидно-клеточная болезнь) и синтезом гемоглобина (талассемии).
Диагноз гемолитической анемии является достоверным при отсутствии иммунологического конфликта, связанного с несовместимостью крови матери и ребенка по эритроцитарным антигенам. Наследственные негемолитические желтухи (синдромы Криглера-Наджара, Жильбера, Дубина-Джонса, Ротера) возникают при нарушении процессов конъюгации.
Наиболее тяжело протекает синдром Криглера-Наджара — врожденная семейная негемолитическая желтуха, по причине отсутствия (I тип) или снижения УДФГТ (II тип). Клинически синдром характеризуется ранней желтушностью, интенсивность нарастания которой заканчивается ядерной желтухой (особенно при I типе). Возникновение непрямой гипербилирубинемии при этом не связано с гемолизом эритроцитов или резус-конфликтом. Вследствие плацентарной недостаточности эндокринных заболеваний матери или ребенка (врожденная гиперплазия надпочечников, неонатальный тиреотоксикоз) развивается полицитемия, возникновение которой обусловлено неспособностью печени связывать повышенное количество непрямого билирубина. Гемолиз могут вызывать внутриутробные инфекции, при которых часто поражается печень, что приводит к снижению образования факторов свертывания крови и тромбоцитопении.
Конъюгированная или прямая гипербилирубинемия обусловлена повышением уровня прямого билирубина более 15% от общего билирубина. В ее основе лежит внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. Наиболее часто — этобилиарная атрезия, для которой характерны иктерус на 2–3 сутки после рождения, ахоличный стул, умеренное повышение маркеров гепатита и невидимость желчного пузыря при УЗИ. К 5–6 месяцу жизни появляется портальная гипертензия, спленомегалия с последующим развитием билиарного цирроза. Реже прямая гипербилирубинемия развивается в связи с желчными пробками, кистами или желчными конкрементами в области общего желчного протока. Внутрипеченочный холестаз вызван нарушением синтеза и экскреции желчных кислот в печени вследствие врожденного или токсического гепатита, метаболических и эндокринных нарушений, а также длительного парентерального питания. Его типичные проявления: непостоянная обесцвеченность кала и видимый на УЗИ желчный пузырь.
Лечение желтух новорожденных
Лечение непрямой гипербилирубинемии воздействует на этиологические и патогенетические факторы. Снижению высоких концентраций неконьюгированного билирубина эффективно способствует фототерапия. Методика основана на способности световой энергии синего цвета изменять химическую структуру билирубина, превращая его в нетоксические фотоизомеры. При токсическом поражении ЦНС проводится операция обменного переливания крови. При синдроме холестаза применяют желчегонную терапию, жирорастворимые витамины Д, А и Е. При билиарной атрезии проводится хирургическая коррекция.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Фенобарбитал (индуктор микросомальных ферментов печени). Режим дозирования: Фенобарбитал принимается внутрь. Лечение фенобарбиталом проводят новорожденному с нерезкой гипербилирубинемией в дозе 5 мг/кг/сут. в течение 4-6 дней.
- Зиксорин (индуктор микросомальных ферментов печени). Режим дозирования: при желтухе новорожденных дают со 2-го дня жизни по 10 мг/кг каждый день на протяжении 3-5 дней. Для профилактики желтухи новорожденных беременной дают за 1-3 дня до ожидаемых родов 0,4 г (4 капсулы) единомоментно.
- Смекта (противодиарейный препарат). Режим дозирования: детям в возрасте до 1 года — 1 пакетик/сут. Рекомендуется курс лечения 3-7 дней. Содержимое пакетиков растворяют в детской бутылочке (50 мл) и распределяют на несколько приемов в течение дня или перемешивают с каким-либо полужидким продуктом (каша, пюре, компот, детское питание).
- Урсодезоксихолевая кислота (Урсофальк) — гепатопротектор, оказывает желчегонное действие. Режим дозирования: начальная доза суспензии для приема внутрь составляет 15-20 мг/кг веса ребенка в сутки. Дозу можно увеличивать до 40 мг/кг. Если лечение длительное, то доза должна составлять 10 мг/кг/сут. Препарат необходимо принимать ежедневно вечером, перед сном, запивая небольшим количеством жидкости.
Рекомендации при желтухах новорожденных
Рекомендуется консультация неонатолога.