Синдром Рейе
(cиндром Рея, острая печеночная энцефалопатия, белая печеночная болезнь)

Болезни нервной системы

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Синдром Рейе — это острая энцефалопатия в комбинации с жировыми дистрофическими изменениями внутренних органов, преимущественно печени, возникающая обычно в детском возрасте (от 4 до 16 лет) у лиц, которыми применялась с целью лечения острой вирусной инфекции ацетилсалициловая кислота (аспирин). Считается, что этот синдром развивается в 70% случаев острых вирусных инфекций дыхательных путей, в 25% случаев при ветрянке, в 10% случаев вирусной диареи и очень редко у лиц с гепатитом А или СПИДом. Заболевание характеризуется высокой летальностью: практически каждый 4–5 ребенок погибает.

Синдром РейеСчитается, синдром Рейе развивается под действием ядовитых продуктов метаболизма ацетилсалициловой кислоты и всеобъемлющим дефектом митохондрий по причине замедления или блокады окислительного фосфорилирования и сбоя в β-окислении жирных кислот. Вследствие болезни самым значительным изменениям подвергаются клетки печени и головного мозга человека. Отмечено, что если вместо ацетилсалициловой кислоты применять жаропонижающие препараты другого химического строения, то следствием этого станет снижение уровня заболеваемости синдромом Рейе более чем в 6 раз для детей до 18 лет и уменьшение в два раза заболеваний с более тяжелым течением. Из всего этого следует, что для предотвращения развития синдрома Рейе в лечении вирусных инфекций типа ОРВИ, гриппа, ветряной оспы и других нельзя использовать препараты ацетилсалициловой кислоты. Их назначение категорически противопоказано всем детям до 12-летнего возраста.

Симптомы синдрома Рейе

  • Рецидивирующая рвота.
  • Понос.
  • Повышенная температура тела.
  • Личностные изменения.
  • Дезориентация, спутанность сознания, потеря сознания.
  • Делирий.
  • Возникновение судорог тонико-клонического характера.

Диагностика синдрома Рейе

  • Биохимическое исследование крови: повышение уровня АсАТ и АлАТ в 3 раза и более при нормальном содержании билирубина, высокое содержание аммиака в плазме, снижение сахара в крови (гипогликемия), аномальная свертываемость крови.
  • Определение салицилатов в плазме: позволяет подтвердить передозировку аспирина.
  • Биопсия печени.
  • Люмбальная пункция.

Лечение синдрома Рейе

Синдром Рейе требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение должно проводиться только в стационарных условиях с постоянным контролем уровня внутричерепного давления. Целью лечения является поддержание витальных функций ребенка до полного восстановления мозговой деятельности и функции печени. В первую очередь требуется снизить внутричерепное давление, стабилизировать центральную гемодинамику. Проводится детоксикация, коррекция водно-электролитных и метаболических нарушений. С этой целью проводятся парентеральные инфузии раствора «Альбумина», гипертонических растворов кальция хлорида, сульфата магния. При гипогликемии капается раствор глюкозы. Назначаются диуретическая терапия, глюкокортикоиды, противосудорожные препараты. При развитии геморрагического синдрома, сердечной или печеночной недостаточности проводят коррекцию возникших нарушений. В особо тяжелых случаях проводят искусственную вентиляцию легких, применяют средства гравитационной терапии. В случае выздоровления, работа мозга может восстановиться полностью, но в некоторых случаях наблюдаются долговременные неврологические нарушения.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

МаннитолГлюкозаФенобарбитал

ДопаминДексаметазонАминокапроновая кислота

  • Маннитол (диуретическое, противоотечное средство). Режим дозирования: в/в 10%-й раствор (0,5-1 г сухого вещества на кг) в сочетании с реополиглюкином в соотношении 1:3 каждые 6 ч.
  • Допамин (кардиотоническое, гипертензивное, диуретическое средство). Режим дозирования: в/в капельно в дозе 10 мкг/кг/мин.
  • Глюкоза (дезинтоксикационное, гидратирующее средство). Режим дозирования: внутривенно струйно вводят 20%-й раствор глюкозы из расчета 4-5 мл/кг (или 0,6 г/кг/ч). Раствор глюкозы вводят без инсулина, но с растворами калия и кальция.
  • Фенобарбитал (противосудорожное, снотворное, седативное средство). Режим дозирования: назначают внутрь по 1-2 мг/кг.
  • Дексаметазон (ГКС, антиэкссудативное, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутривенно или внутримышечно вводят 0,5-1 мл каждые 12-24 часа.
  • Цианокобаламид (гемопоэтическое, стимулирующее клеточный метаболизм средство). Режим дозирования: назначают внутримышечно в дозе 30 мкг. Курс лечения от 25 до 40 дней.
  • Аминокапроновая кислота (ингибитор фибринолиза). Режим дозирования: детям в/в вводят из расчета 100 мг/кг в первый час, затем 33 мг/кг/ч. Максимальная суточная доза — 18 г/м2.

Рекомендации

  • Вызов бригады скорой помощи при обаружении у ребенка описанных выше симптомов спустя некоторое время после перенесенной вирусной инфекции и/или приема аспирина.
  • Наблюдение невролога.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН Гусев Е.И.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
G. AVANZINI, Италия.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0.51.32.12.70000.51.32.12.7000

Что нужно пройти при подозрении на синдром Рейе

  • Анализ крови на липидный профиль

    При синдроме Рейе понижается уровень холестерола ЛПНП.

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Желтушность кожи (желтая кожа, желтый цвет кожи)80%
Желтушность склер80%
Рвота разного характера, в том числе неукротимая75%
Сонливость днем70%
Тошнота70%
Обморок (потеря сознания)65%
Приступы судорог с потерей сознания или без (судороги, судорожные припадки, судорожный синдром, конвульсия)65%
Выраженная головная боль, распространяющаяся на всю голову50%
Двигательное беспокойство50%
Затруднение дыхания30%
Повышенная раздражительность (нервность, психованность)30%
Приступ удушья30%




Вопросы пользователей (2)

  • Гуля 2017-06-09 01:43:13
    У ребенка ветрянка ему 3года.Не зная дала ребёнку цитовир сироп ,но это было после того как лопнули пузырьки и стали покрываться корочкой. Возможен ли синдром рея? Рвоты нет,сонливость,немного ест и…
  • Виктория 2016-12-11 05:51:25
    Здравствуйте. У супруга с августа 2015 г выставлен диагноз дисметаболическая печеночная энцефалопатия Рейя с правосторонним гемипарезом, сумеречными расстройствами сознания, когнитивными…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

На Яузе, клинический госпиталь

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Москва, Волочаевская, 15 к1

Пульс, клиника функциональных нарушений

Рейтинг: 6.35 6 отзывов

Москва, Габричевского, 5, к3

МРТ-Эксперт, диагностический центр

Рейтинг: 5.92 12 отзывов

Москва, Научный проезд, 14А, к. 4

все адреса
ПолиКлиника Отрадное

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Алтуфьевское шоссе, 28 к1

Дипломат Клиник, медицинский центр

Рейтинг: 6.28 3 отзыва

Москва, Малый Козихинский переулок, 7

Алтай, клиника восстановительной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Большая Спасская, 10 к1

Университетская клиника головной боли

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Москва, Протопоповский переулок, 17 ст3

Клиника Восстановительной Неврологии

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Маршала Василевского, 13, к3

36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
МЦ-Альтернатива, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Алтуфьевское шоссе, 9

ТРАСТМЕД, многопрофильный клинико-диагностический центр

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Александра Солженицына, 5 ст1

Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
Институт Здоровья

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Комсомольский проспект, 11Б

Европейская клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Духовской переулок, 22б

ITB Company
Разработка сервиса