Синдром Клиппеля-Фейля

синдром короткой шеи

Описание

Синдром Клиппеля-Фейля (Q76.1) — это врожденная аномалия развития, проявляющаяся укорочением шеи, низко расположенной границей роста волос, ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника.

Частота в популяции — 1:120000. Данная патология часто сочетается с множественными аномалиями развития позвоночника.

Клиническая картина

Патология в шейном отделе при данном пороке может приводить к нарушению функционирования нервной системы в виде синкинезий — непроизвольных содружественных движений руками, корешкового синдрома на шейном уровне.

Синдром Клиппеля-Фейля Синдром Клиппеля-Фейля

Диагностика

Требуется рентгенография шейного отдела позвоночника.

Дифференциальный диагноз:

Лечение синдрома Клиппеля-Фейля

  • Консервативное лечение.
  • Динамическое наблюдение.
  • Редко с косметической целью проводится операция — «цервикализация» по Бонола.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом

Рекомендации

Рекомендуется консультация хирурга, рентгенография шейного отдела позвоночника.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 1.00 1.00
1–3 1.00 1.00
3–14 1.00 1.00
14–25 1.00 1.00
25–40 1.00 1.00
40–60 1.00 1.00
60+ 1.00 1.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Короткая шея
75% Ограничение подвижности головы