Синдром Черджа-Стросса
(эозинофильный гранулематозный васкулит, синдром Черджа-Стросса, синдром Черджа-Стросс, полиартериит с поражением легких, синдром Чарга-Стросса, гиперэозинофильная астма с васкулитом, аллергический гранулематозный ангиит)

Болезни органов дыхания

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Синдром Черджа-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам. Из этой группы СЧС выделяют 6 основополагающих особенностей:

  • Синдром Черджа-Строссаманифестация бронхиальной астмы;
  • увеличение более чем на 10% количества эозинофилов;
  • моно- или полинейропатия;
  • легочные инфильтраты летучего характера;
  • синуситы;
  • внесосудистое скопление эозинофилов в тканях.

Диагноз СЧС считается установленным, когда определяют присутствие хотя бы 4 из 6 признаков. Неоспоримым является то, что именно симптомы бронхиальной астмы дают возможность врачу выделить именно эту форму васкулита, а не другую.

Заболеть можно в любом возрасте, однако больше вероятности в возрасте 40–50 лет. У женщин СЧС встречается в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Возникновение васкулитов, как правило, наблюдается при длительном и зачастую бессимптомном носительстве в организме вирусов гепатитов B и С, а также иммунодефицита I типа. Считается, что повышается продукция антител к цитоплазме нейтрофилов класса ANCA, которые обладают разрушающим действием на сосуды. Есть данные, подтверждающие, что именно такой характер воспалительной реакции стенки сосудов на воздействие ANCA обусловлен генетически. В пользу данного наблюдения свидетельствует то, что в семьях, где проживают больные системными васкулитами, имеется склонность к аллергии. Патологические изменения при СЧС протекают с формированием некрозов и кавернозных полостей в легких с различной степенью их распространенности.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

  • Аллергический ринит.
  • Полипозные разрастания в носу, синусит.
  • Раннее назначение системных кортикостероидов по поводу тяжелой бронхиальной астмы.
  • Появление легочных инфильтратов.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Похудение.
  • Миалгии, артралгии.
  • Одышка.
  • Отеки.
  • Появление на коже туловища и конечностей пурпур и подкожных узелков.
  • Психоэмоциональная лабильность.
  • Эпилептические припадки.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

  • Общий анализ крови: превышение на 10% количества эозинофилов; увеличение скорости оседания эритроцитов.
  • Общий анализ мочи: появление белка и повышение количества эритроцитов.
  • Компьютерная томография легких: визуализация паренхиматозных инфильтратов, которые, как правило, располагаются по периферии; утолщение стенок бронхов; в ряде мест расширены, видны бронхоэктазы.
  • Трансбронхиальная биопсия, биопсия кожи и подкожной клетчатки: выраженная эозинофильная инфильтрация стенки мелких сосудов, некротизирующие гранулемы.
  • Микроскопия плеврального экссудата: выявление эозинофилии.
  • Микроскопия бронхоальвеолярного лаважа: выявление эозинофилии.
  • Иммунологическое исследование: повышение содержания антител ANCA. Принципиальное внимание уделяют повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (PANCA).
  • Эхокардиографическое исследование: признаки митральной регургитации, фиброзные изменения в сердечной мышце.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Проводится системными глюкокортикостероидными препаратами, они помогают практически сразу после начала применения. Назначение начальной дозы «Преднизолона» проводится из расчета 1 мг препарата на 1 кг веса тела пациента в сутки, через месяц дозировку снижают. И далее курс поддерживающей терапии рассчитывается как минимум на девять месяцев.

Снижение дозы глюкокортикостероидов может быть достигнуто за счет их совместного применения с «Циклофосфамидом». Его назначают из расчета 2 мг на 1 кг веса тела пациента в сутки. В этом случае лечение рассчитывается не менее, чем на год. Из-за высокой токсичности препарата его дозировка корректируется контролем функции почек и показателей белой крови.

В ряде случаев показано проведение эфферентных методов лечения, например, больным с тяжелым обострением показан плазмаферез для минимизации побочных эффектов от применения цитостатиков. Если обострение принимает угрожающий для жизни характер, то возможно проведение курса пульстерапии «Метилпреднизолоном» (на одно введение 15 мг/кг в течение часа на протяжении 36 дней).

Из осложнений СЧС наиболее опасным является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ПреднизолонЦиклофосфанЭндоксанМетилпреднизолонМетипредБисептол

  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: начальная доза составляет 1 мг Преднизолона на кг массы тела в сутки, в последующем (через месяц от начала терапии) ее быстро снижают. Курс терапии глюкокортикостероидами рассчитан на 9-12 месяцев.
  • Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: назначают из расчета 2 мг Циклофосфамида на кг массы тела в день. Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.
  • Метилпреднизолон (Метипред) — синтетический ГКС. Режим дозирования: при жизнеугрожающих обострениях показано проведение пульстерапии Метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 36 дней).
  • Сульфаметоксазол/триметоприм (Бисептол) — антибактериальный сульфаниламидный препарат. Режим дозирования: препарат принимают после еды, запивая достаточным количеством жидкости по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Рекомендации при синдроме Черджа-Стросса

  • Консультация пульмонолога.
  • Общий анализ крови.
  • Компьютерная томография легких.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
000001418000002948

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Боль в мышцах конечностей (боль в ногах, боль в руках, боль в мышцах)70%
Гнойные выделения из носа60%
Заложенность носа, насморк60%
Общая слабость (утомляемость, усталость, слабость организма)50%
Снижение массы тела (истощение, похудение, худоба, снижение веса, уменьшение веса)40%
Ноющие, постоянные боли во всех суставах (боль в суставах)20%
Затруднение выдоха10%
Повышение артериального давления (высокое давление, гипертония, артериальная гипертензия)10%
Кровь в моче (гематурия)5%
Кровоизлияния на коже тела и конечностей0%




Вопросы пользователей (12)

  • Лилия 2018-01-25 10:47:17
    Здравствуйте, у меня синдром Чарго-Стросса, 4-й год, пролечила год цитостатиками и 3,5 лет Преднизолоном. Полгода без препаратов, симптомы вернулись, особенно бронхиальная астма. Мне рекомендуют…
  • наталья 2017-11-15 22:51:51
    нужно ли пить при этом заболевании метотрексат
  • Тамара 2017-09-23 17:03:06
    Зравствуйте! У меня синдром Черджа-Стросса.Мне 62 года болею 6лет.Принимаю Азатиоприн 100мг и Медрол 8мг.Последний год замучил зуд по всему телу в вечернее и ночное время.Была у …
  • Виктория 2017-06-01 12:04:25
    Здравствуйте! У меня синдром Чарджа-Стросса. Пью азатиоприн 100мг с преднизолоном 10мг. Необходимо продолжать лечение еще год. В настоящее время прекратился выпуск азатиоприна и в аптеках его не…
  • Максим 2017-02-07 04:14:13
    Добрый день! Подскажите пожалуйста, мне поставили эозинофильный васкулит акт 3 с поражением сосудов (синдром Рейно 2-3 ст.), можно ли мне рассчитывать на получение инвалидности, если я не могу пройти…
  • Виктория 2016-12-22 23:25:17
    Здравствуйте! Ответьте пожалуйста на такой вопрос - у меня синдром ЧС, и мой врач сказала, что теперь у меня медотвод на все прививки на всю жизнь. Правда ли это? И что делать, если в связи с работой…
  • Виктория 2016-05-30 00:24:23
    Здравствуйте! Семь месяцев назад поставлен синдром ЧС. Прошла лечение циклофосфаном и преднизолоном. На данный момент вышла на ремиссию, потихоньку снижаю дозу преднизолона, циклофосфан заменен на…
  • Алла 2016-04-20 20:13:44
    здравствуйте. 2 с половиной года не могут поставить диагноз. циклообразные приступы удушья, ставят астму, но не типично протекает, постоянно болят суставы рук и ног, последние несколько недель…
  • ОКСАНА 2016-02-13 01:03:25
    Здравствуйте у меня васкулит Чарга Стросса, я прининала медрол два года и потом пила травы и мостепенно ушла год уже не пью гормон,только серетид. Но меня стало мучать очень частое воспаленность в…
  • Виктория 2015-08-07 16:14:32
    Добрый день,помогите пожалуйста советом,моей дочке 8 лет,много лет не могли поставить диагноз,пол года назад нашлась светлая голова в нашем городе,кмн иммунолог-аллерголог-рекомендовала срочную…
  • константин 2015-07-08 00:12:22
    Моя мама болеет синдромом ЧС(чарджа-стросса) на ногах был васкулит.после лечения васкулит заживает,а вот в руках до сих пор не цепкости она не может брать предметы пальцами тоесть руки как бы не…
  • анн 2014-11-20 15:51:43
    У моей мамы синдром чарджа-стросса, в данный момент постоянно сильное вздутие живота плюс к этому добавилась отечность лица с краснотой , что делать ?

Медучреждения, в которые можно обратиться:

Лекарь, медицинский центр

Рейтинг: 9.4 1 отзыв

Хабаровск, Большая, 2а

СКАНЕР, поликлиника

Рейтинг: 9.3 9 отзывов

Новый Уренгой, Таежная, 42а

Амбулаторный Центр Сперанского

Рейтинг: 9.2 9 отзывов

Красноярск, Ульяновский проспект, 4д

ДиаГрупп, медицинский центр

Рейтинг: 9.2 6 отзывов

Улан-Удэ, Хахалова, 12а

все адреса
СЭНДО, медицинский центр

Рейтинг: 8 нет отзывов

Севастополь, Кулакова, 43

Блеск, сеть клиник

Рейтинг: 6 1 отзыв

Новосибирск, Покрышкина, 1

все адреса
Астро, медико-диагностический центр

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Калуга, Циолковского, 67/1

Ника Спринг, лаборатория

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Нижний Новгород, Максима Горького, 226

все адреса
Genesis, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Севастополь, Новороссийская, 50

Галиум, медицинский оздоровительный центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Тамбов, Интернациональная, 27Б

Каспий, санаторий

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Махачкала, Прибрежные базы, 1

Медицина, клинико-диагностический центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Ростов-на-Дону, 339 Стрелковой Дивизии, 27

все адреса
ТРАСТМЕД, многопрофильный клинико-диагностический центр

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Александра Солженицына, 5 ст1

МЕДИКАЛ, лечебно-диагностический центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Севастополь, Сафронова, 77

МЦИ, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Волгоград, 30 лет Победы бульвар, 38

Мед лайф, клиника

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Махачкала, Дзержинского, 11

все адреса
Медицинский город, ГАУЗ ТО МКМЦ

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Тюмень, Барнаульская, 32

Областной консультативно-диагностический центр, ГАУ

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Ростов-на-Дону, Пушкинская, 127

Новодвинский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Новодвинск, Декабристов, 3

ITB Company
Разработка сервиса