Саркоидоз легких

Описание

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, характеризующееся патологическим расстройством ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпитолиоидно-клеточных гранулем без казеозного распада и перифокального воспаления, причем туберкулезные микобактерии отсутствуют и в этом процессе участия вообще не принимают.

Системность процесса проявляется в том, что при саркоидозе страдают лимфатические узлы, расположенные внутри грудной клетки, легкие, печень, селезенка, кожа, мышцы, сердце. Каждый год количество больных саркоидозом в промышленно развитых странах увеличивается примерно на 2%. Среди женского населения заболевание распространено немного больше (53%). Этот недуг поражает преимущественно взрослых людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз является многофакторным заболеванием. В процессе его развития не исключено влияние таких причинных факторов как иерсиниозная, грибковая и паразитарные инвазии, пыльца сосны, бериллий, сульфаниламиды, цитостатики. Есть сведения, подтверждающие, что люди уже с рождения предрасположены к данной патологии. В целом саркоидоз является патологией с первичным поражением иммунной системы, в результате которой формируется альвеолит и образуются гранулемы и исходом которой является их рассасывание или фиброзирование.

Пользуются классификацией 1999 года, основанной на рентгенологической картине легких.

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным и острым.

Симптомы саркоидоза легких

1. При подостром начале заболевания:

• кашель сухой или со слизистой мокротой;
• боль в межлопаточной области;
• учащенное дыхание даже во время незначительной физической работы;
• ночные проливные поты.

2. При остром начале заболевания:

• держится повышенная до 38–39 °С температура тела на протяжении 4–6 дней;
• летучая боль в плечевых, локтевых, коленных суставах;
• частота дыхания более 20 в минуту;
• боль в грудной клетке неопределенной локализации;
• сухой кашель;
• похудение;
• увеличение периферических лимфоузлов; безболезненность, подвижность лимфоузлов при ощупывании;
• узловатая эритема практически на всей поверхности тела.

Диагностика саркоидоза легких

• Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
• Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
• Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
• Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
• Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

• генерализации процесса;
• комбинированных поражениях разных органов;
• значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
• выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

1. Преднизолон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется несколько схем лечения преднизолоном.
   • Первая схема — ежедневный прием препарата в дозе 20-40 мг в сутки в течение 3-4 мес. с постепенным уменьшением дозы до 15-10 мг в сутки, которую сохраняют еще в течение 3-4 мес.; в дальнейшем показана поддерживающая доза 5-10 мг в сутки в течение 4-6 мес. В общей сложности лечение продолжается 6-8 мес. и более в зависимости от клинического эффекта.
   • Вторая схема — прерывистое применение преднизолона по 20-40 мг в сутки через каждые 1 или 2 дня с последующим постепенным снижением суточной дозы. По такой схеме преднизолон назначается больным с предполагаемым нежелательным проявлением действия глюкокортикоидов, например, ожидаемым ухудшением течения сопутствующих заболеваний (сахарного диабета, гипертонической болезни и др.).
2. Хлорохин (Делагил) — иммунодепрессант. Режим дозирования: применяют внутрь по 0,5 г 2 раза/сут. в течение 7 дней, затем — по 0,5 г ежедневно в течение 6-8 месяцев.
3. Реопирин (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: Реопирин внутрь рекомендуется назначать в суточной дозе 4-6 драже в сутки. Препарат принимается после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством воды. Реопирин в ампулах назначается внутримышечно (инъекцию следует проводить глубоко в большую ягодичную мышцу в течение 2 минут), по 5 мл один раз в сутки. Препарат назначается ежедневно или через день на 0,5-2 месяца.
4. Токоферола ацетат (Витамин Е) — витамин, антиоксидант. Режим дозирования: назначают в капсулах или масляном растворе по 300 мг в сутки (100 мг 3 раза в день) в течение 2-3 месяцев.

Рекомендации при саркоидозе легких

• Консультация пульмонолога.
• Рентгенография легких.