Опухоль краниофарингеального протока

Описание

Опухоль краниофарингеального протока (краниофарингиома) (D35.3) — это доброкачественная опухоль головного мозга, растущая из клеток эмбрионального кармана глотки Ратке с локализацией в гипоталамо-гипофизарной области.

Распространенность: 1–4,6% всех внутричерепных образований. Заболеваемость: 0,5–2,5 случая на 1000000 человек в год. Отмечается 2 пика выявления опухолей: 5–14 лет, 45–50 лет.

Симптомы опухоли краниофарингеального протока

Клиническими проявлениями краниофарингиомы могут быть задержка роста, нарушение зрения, периодические головные боли, нарушение носового дыхания, гормонально-эндокринные нарушения (нарушение менструальной функции, снижение потенции). При длительном течении могут отмечаться нарушения памяти, настроения, аппетита.

При неврологическом осмотре пациента выявляют общемозговой синдром (30%), снижение остроты зрения, битемпоральную гемианопсию (70%), интеллектуально-мнестическое снижение, эмоционально-волевые расстройства (50%), эндокринные нарушения (гипопитуитаризм / частичную гипофункцию аденогипофиза, гиперпролактинемию, несахарный диабет) (50%).

Диагностика

• Исследование уровня гормонов в крови.
• Периметрия (симметричный хиазмальный синдром).
• Офтальмоскопия (первичная атрофия дисков зрительных нервов, признаки внутричерепной гипертензии).
• Рентгенография черепа (супра- и интраселлярные кальцификаты, изменение размеров турецкого седла).
• КТ/МРТ головного мозга (изменение формы и размеров турецкого седла, объемное образование в области турецкого седла).

Компьютерная томография головного мозга	Магнитно-резонансная томография головного мозга. На аксиальной томограмме представлена краниофарингиома с кистозным и солидным компонентами

• Гистология опухоли (структура опухоли).
• Консультация эндокринолога.

Дифференциальный диагноз:

• Синдром пустого турецкого седла.
• Другие объемные образования в области турецкого седла.
• Гипоталамо-гипофизарная недостаточностью неопухолевого генеза.

Лечение опухоли краниофарингеального протока

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Хирургическое лечение, лучевая терапия, симптоматическая терапия (гормоны, анальгетики, седативные препараты, диуретики, заместительная гормонотерапия).

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Карбамазепин (противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 900 мг/сут. на 3 приема.
• Амитриптилин (антидепрессант). Режим дозирования: внутрь, в дозе 25 мг/сут.
• Домперидон (противорвотное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 60 мг/сут. на 3 приема.
• Гидрохлортиазид (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 100 мг/сут. в 2-4 приема.
• Преднизолон (глюкокортикостероидное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 30 мг/сут. на 2-3 приема.

Рекомендации

Рекомендуется консультация нейрохирурга, магнитно-резонансная томография головного мозга.