Миелома множественная

Описание

Множественная миелома — это онкологическое заболевание, при котором происходит бесконтрольное накопление «миеломных» (плазматических) клеток в костном мозге, ведущее к разрушению костной ткани. Развитие опухоли происходит в костном мозге, откуда злокачественные клетки распространяются по организму.

Средний возраст больных миеломой составляет 70 лет, случаи заболевания людей моложе 40 лет регистрируются крайне редко.

Клиническая картина

• боль в костях, патологические переломы;
• параплегии, синдром сдавления корешков спинномозговых нервов, гемиплегии или гемипарез при поражении костей свода черепа и позвоночника;
• головная боль;
• нарушение зрения;
• отеки при поражении почек;
• слабость, утомляемость.

Диагностика миеломы множественной

Для установления диагноза множественной миеломы необходимо провести ряд исследований.

1. Обязательные исследования:

• Рентгенография костей: череп, ключицы, лопатки, грудина, ребра, все отделы позвоночника, кости таза, проксимальные отделы плечевых и бедренных костей; другие отделы скелета при наличии клинических проявлений.
• Биохимический анализ крови с определением уровня общего белка, альбумина, кальция, креатинина, мочевой кислоты, ЛДГ, щелочной фосфатазы, билирубина, трансаминаз.
• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и числа тромбоцитов.
• Исследование уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови методом радиальной иммунодиффузии.
• Электрофорез и иммунофиксация белков сыворотки крови с количественным определением уровня М-градиента (денситометрия).
• Общий анализ мочи.
• Исследование мочи по Зимницкому.
• Исследование суточной мочи для определения потери белка с мочой.
• Электрофорез и иммунофиксация белков концентрированной мочи с количественным определением уровня парапротеина.
• Морфологическое исследование костного мозга, а в отсутствие его поражения — опухолевой ткани.

2. Дополнительные исследования:

• Определение в сыворотке крови уровня р2-микроглобулина, С-реактивного белка.
• Определение митотической активности плазматических клеток по индексу метки (LI — labeling index) тритием тимидином или бромдезоксиуридином.
• МРТ позвоночника при подозрении на сдавление спинного мозга и при отсутствии поражения костей на рентгенограммах.
• Цитогенетическое исследование плазматических клеток с использованием FISH-метода.
• Иммунофенотипирование опухолевых плазматических клеток.

Лечение миеломы множественной

Современное лечение множественной миеломы предполагает использование цитостатических препаратов (химиотерапии), лучевого и хирургического воздействий на опухоль. Кроме того, важное место в комплексе лечебных мероприятий занимают глюкокортикоиды, бисфосфонаты, колониестимулирующие факторы (Г-КСФ, ГМ-КСФ), эритропоэтин, интерферон-а, а также методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемодиализ).

Поскольку множественная миелома представляет собой генерализованную плазмоклеточную опухоль, основным методом лечения первичных больных является химиотерапия. Наиболее широкое признание получили алкилирующие агенты («Алкеран» или «Мелфалан», отечественный препарат «Сарколизин», «Циклофосфан», препараты нитрозомочевины) и их сочетания с «Преднизолоном». Стандартной терапией первой линии является сочетание «Мелфалана» с «Преднизолоном» (схема MP).

При бессимптомном течении цитостатическая терапия болезни применяется не всегда. Необходим регулярный контроль показателей крови (1 раз в месяц). При выявлении признаков прогрессирования процесса назначают лечение алкилирующими препаратами («Сарколизин», «Мелфалан», «Циклофосфан»). Оптимальная длительность начального курса около 1–2 лет.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Алкеран (цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в, в дозе 9 мг/м² (4 дня) с интервалом в 4-6 недель до стабильного ответа.
• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: в/в, в дозе 30 мг/м² (4 дня) с интервалом в 4-6 недель до стабильного ответа.
• Винкристин (противоопухолевое средство). Режим дозирования: 0,4 мг/день внутривенно капельно в течение суток, 1-4-й день. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.
• Адриабластин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: 9 мг/м² внутривенно капельно в течение суток, 1-4-й день. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.
• Дексаметазон (системный ГКС). Режим дозирования: 40 мг/день внутривенно или внутрь, 1–4, 9–12, 17–20-й дни. Курсы повторяют каждые 4 недели или с 14-дневным интервалом. Всего 4-6 курсов.

Рекомендации

• Консультация гематолога.
• Проведение комплекса диагностических исследований для подтверждения диагноза.