Линейная склеродермия

Болезни кожи, волос, ногтей

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Линейная склеродермия — это очаговая склеродермия с участками поражения в виде полос уплотнения, изменения цвета кожи.

Данная форма заболевания чаще встречается у детей. Могут быть семейные случаи заболевания.

Симптомы линейной склеродермии

Постепенно появляются очаги уплотнения кожи (чаще в области лба), начинающиеся с волосистой части головы (напоминают рубец от удара саблей). Реже встречаются поражения ног в виде трудно заживающих изъязвлений. Данная патология часто сочетается с синдромом Рейно, суставным синдромом.

Очаговая склеродермия начинается медленно, незаметно. Склеродермические изменения могут обнаружиться случайно. Течение принимает хронический характер с обострениями и длительными ремиссиями.

Факторами, провоцирующими обострение, являются инфекции, переохлаждение.

В течении очаговой склеродермии отмечается 3 стадии:

  • Стадия отека.
  • Стадия склероза (уплотнения).
  • Стадия атрофии.

При физикальном осмотре кожи выявляют единичные плотные неравномерные полосовидные образования буро-коричневого или желтоватого цвета.

Линейная склеродермия Линейная склеродермия Линейная склеродермия

Диагностика

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся общий анализ крови (эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов), исследование крови (гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, антиядерные антитела, гипокомплементемия), капилляроскопия ногтевого ложа.

Дифференциальный диагноз:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Лихен.

Лечение линейной склеродермии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. В начале заболевания показаны антибиотикотерапия, витаминотерапия, сосудистые препараты. При выраженном склерозе — ферменты, физиолечение.

Профилактика: защита кожи от переохлаждения, вибраций, травм, воздействия раздражающих веществ.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ЛидазаАктовегинПреднизолон

  • Пенициллин (антибиотик широкого спектра действия). Дозировка: препарат вводится внутримышечно по 100000 ЕД через каждые 3 часа, на курс — 12000000–15000000 ЕД.
  • Лидаза (Гиалуронидаза) — препарат с протеолитической активностью. Дозировка: при рубцовых поражениях п/к (под рубцово-измененные ткани) или в/м (вблизи места поражения) вводят по 64 УЕ (1 мл) через день; весь курс составляет 15 инъекций. Спустя месяц лечение лидазой повторяют; всего назначается от 6 до 8 курсов терапии.
  • Актовегин (препарат, способствующий восстановлению тканей и улучшающий трофику). Дозировка: тонким слоем на пораженный участок кожи наносится Актовегин 5%. Курс применения препарата — не меньше 12 дней, на стадии активной регенерации курс продолжается. Лекарство принимается не меньше 2 раз в сутки.
  • Преднизолон (ГКС для системного применения). Дозировка препарата и длительность лечения назначается врачом индивидуально исходя из тяжести заболевания и показаний. Суточная доза препарата принимается за один раз, суточная доза принимается через день, учитывая циркадный ритм эндогенной секреции глюкокортикостероидов в промежутке от 6 до 8 часов утра. Есть возможность разделять большую суточную дозу на 2-4 приема, но утром необходимо принимать большую часть суточной дозы. Таблетки принимаются во время приема пищи или сразу же после и запиваются малым количеством воды. При осложнениях и в качестве заместительной терапии взрослым назначают на первый прием 20-30 мг в сутки, поддерживающая дозировка равна 5-10 мг в сутки. При необходимости первый прием может составлять 15-100 мг в сутки, поддерживающая дозировка составляет 5-15 мг в сутки. Начальная доза для детей составляет 1-2 мг на килограмм массы тела в день за 4-6 приемов, поддерживающая — 300-600 мкг на килограмм массы тела в сутки. Если заметен эффект от терапии, дозировка постепенно уменьшается до 5 мг, после по 2,5 мг с интервалами в 3-5 дней. Если препарат применяется длительный промежуток времени дозировку необходимо понижать постепенно. Длительное лечение нельзя прерывать резко! Чем дольше применялась глюкокортикостероидная терапия, тем медленнее проводится отмена поддерживающей дозы.

Рекомендации

Рекомендуются консультация дерматовенеролога, исследование крови на антиядерные антитела.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0.515.112121060.515.1181883

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Очаговое уплотнение кожи в виде полос («удар саблей»)100%
Изменение цвета кожи в месте поражения80%
Мурашки по кисти30%
Мурашки по стопе30%
Онемение кисти30%
Онемение стопы (гипестезия стопы)30%




Вопросы пользователей (20)

  • Екатерина 2018-04-15 09:44:36
    Добрый день. У меня линейная склеродермия на голове с 7 лет. Сейчас мне 34 и ничего не изменилось. Все как было в 7 лет. Скажите стоит ли пробовать какое либо лечение или уже поздно или может ли она…
  • А. 2017-05-30 19:40:09
    У моей девочки обнаружили на ноге линейную склеродермию.Можно ли выличить ребенка от этой болезни и каким методом лечения?
  • наталья 2017-04-05 21:58:01
    добрый день. У моей дочери в возрасте 5 лет мы обнаружили изменение кожи в виде белой полосы от кисти до плеча. Обратились к дерматологу, сделали дерматоскопию и нам поставили диагноз: линейный…
  • Светлана 2017-04-02 02:52:34
    Здравствуйте, моему ребенку 14 лет,нам неделю назад поставили диагноз морфея околоротовой области. Назначили ряд анализов общий крови,общий мочи, печеночные пробы, глюкоза крови, системные…
  • Елена 2017-01-01 19:45:42
    Мне поставили диагноз "очаговая склеродермия"одно пятно на спине,прошла курс лечения: Амоксиклав 10 дней,электрофорез с лидазой 30 дней,мазь контрактубекс,улучшения не вижу,помогите пожалуйста.
  • Инесса 2016-11-29 23:27:08
    Добрый вечер, можно ли к Вам попасть на прием в Магнитогорске с ребенком 5 лет, проживаем не в городе, предварительно поставили диагноз "Линейная склеродермия", мы бы хотели попасть на прием и по…
  • Сергей 2016-11-10 02:04:17
    Здравствуйте! Моей дочери 33 года, 2 года назад она заметила небольшую полоску на лбу, которая в настоящее время превратилась в рубец наполовину высоты лба. Неделю назад обратилась к врачу…
  • Виктория 2016-10-30 14:38:55
    На шее было мал.розовое пятнышко,затем блестящий шрам ,через полгода полосатое коричневое пятно,зудит постоянно,сбился ритм,болят почки плохие анализы и белок и эретроциты,появился кашель,оч болят…
  • Юля 2016-10-04 01:48:01
    Здравствуйте!с 7лет я болею линейной склеродермией. Маленькое пятнышко появилось на левом предплечье после прививки. Конкретно на месте укола.в дальнейшем пятно очень быстро разрослось по предплечью…
  • барно 2016-09-14 12:59:08
    мне 19 лет мне поставили диагноз склероатрофический лихинг что это значит и изличимоли это заболевание
  • Эля 2016-09-04 13:30:11
    здраствуйте! мне 21 лет у меня на лице справа появилась атрафия мыщц 5 год назад.Врачей точную диагноз не поставили,цвет кожы нормально не болить,сразу можно заметить атрафия лица, это не…
  • Светлана 2016-08-23 20:44:19
    можно ли про линейной склеродермии ставить вакцины и пробы?
  • Оксана 2016-08-17 21:51:20
    Добрый день,мне поставили диагноз около 2 лет назад Линейная склеродермия ( удар саблей). 2 Очага находятся на голове параллельно друг другу где темячко. Прошла 2 курса лечения, после 2…
  • Светлана 2016-08-04 15:26:42
    должен ли стоять медотвод от вакцинации.при линейной склеродермии?
  • Анна 2016-07-27 06:51:28
    Здравствуйте. У сына в 3 года образовался продольной рубец на шее (сбоку). Полное обследование не проводили, но на диагностическом врачи подтвердили линейную склеродермию и предложили…
  • Татьяна 2016-06-27 20:47:42
    Здравствуйте, мне 46лет.Примерно три месяца назад обнаружила у себя под левой грудью потемнение кожи похожее на потницу .почему-то так мне показалось. Под другой грудью было чисто. Но потом и там…
  • Анастасия 2016-06-13 14:48:43
    Добрый день,с 12 лет смирилась с линейной склеродермией,а точнее с ударом саблей на лбу,мне уже 23 года,и я реально задумалась о своей красоте и привлекательности,такое положение дел сильно повлияло…
  • Татьяна 2016-06-09 18:06:23
    Добрый день,моей сестре 16 лет ей поставили диагноз линейная склеродермия !Раньше наблюдалась у детского врача невропатолога ,каждый год мерили внутричерепное давление и ничего она нам не говорила…
  • Ольга 2016-05-26 18:33:21
    Добрый день, у моего зятя линейная склеродермия, на лбу шрам как от удара саблей. Ему 26 лет серьезно занимается спортом, он боксер мастер спорта международного класса, по его словам этот шрам у…
  • Айана 2015-12-11 11:31:43
    Добрый день! Моему сыну (2007 г/р) два года назад поставили диагноз линейная склеродермия. Рубец на лбу. До этого, долго не могли выяснить, что у нас. Лечат теперь лидазой, актовегином, принимаем…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

ДиаГрупп, медицинский центр

Рейтинг: 9.2 8 отзывов

Улан-Удэ, Хахалова, 12а

все адреса
Формула здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 9.4 8 отзывов

Казань, Вишневского, 49Б

Амбулаторный Центр Сперанского

Рейтинг: 9.2 9 отзывов

Красноярск, Ульяновский проспект, 4д

BEAUTY M (Бьюти М), академия красоты

Рейтинг: 9.4 9 отзывов

Сургут, Республики, 79

Лекарь, медицинский центр

Рейтинг: 9.4 2 отзыва

Хабаровск, Большая, 2а

СКАНЕР, поликлиника

Рейтинг: 9.3 10 отзывов

Новый Уренгой, Таежная, 42а

СЭНДО, медицинский центр

Рейтинг: 8 нет отзывов

Севастополь, Кулакова, 43

ЛУЧ КРАСОТЫ, центр эстетической медицины

Рейтинг: 8.5 9 отзывов

Ставрополь, Ломоносова, 23

Тамара, санаторий

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Мурманск, Ледокольный проезд, 6

ЮМИД, медицинский центр

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Тамбов, Бастионная, 23а/3

C.R.CLUB, салон красоты

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Владимир, Зелёная, 1а

Абсолют, медицинский центр

Рейтинг: 6.3 4 отзыва

Благовещенск, Святителя Иннокентия переулок, 5

Евромед-Плюс, медицинский центр

Рейтинг: 6.25 4 отзыва

Пермь, Комиссара Пожарского, 19

АВЕНЮ, многопрофильный медицинский центр

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Ростов-на-Дону, 40-летия Победы проспект, 220

все адреса
Эксперт, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 3 отзыва

Ростов-на-Дону, Зорге, 58а

Нижнетагильский медицинский центр

Рейтинг: 6.35 4 отзыва

Нижний Тагил, Черемшанская, 3

Центр семейной медицины

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Санкт-Петербург, Кронштадт, Манежный переулок, 2

все адреса
Овум-Медико, лечебно-диагностический центр

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Кемерово, Коммунистическая, 128а

ITB Company
Разработка сервиса