Линейная склеродермия

Описание

Линейная склеродермия — это очаговая склеродермия с участками поражения в виде полос уплотнения, изменения цвета кожи.

Данная форма заболевания чаще встречается у детей. Могут быть семейные случаи заболевания.

Симптомы линейной склеродермии

Постепенно появляются очаги уплотнения кожи (чаще в области лба), начинающиеся с волосистой части головы (напоминают рубец от удара саблей). Реже встречаются поражения ног в виде трудно заживающих изъязвлений. Данная патология часто сочетается с синдромом Рейно, суставным синдромом.

Очаговая склеродермия начинается медленно, незаметно. Склеродермические изменения могут обнаружиться случайно. Течение принимает хронический характер с обострениями и длительными ремиссиями.

Факторами, провоцирующими обострение, являются инфекции, переохлаждение.

В течении очаговой склеродермии отмечается 3 стадии:

• Стадия отека.
• Стадия склероза (уплотнения).
• Стадия атрофии.

При физикальном осмотре кожи выявляют единичные плотные неравномерные полосовидные образования буро-коричневого или желтоватого цвета.

Диагностика

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся общий анализ крови (эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов), исследование крови (гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, антиядерные антитела, гипокомплементемия), капилляроскопия ногтевого ложа.

Дифференциальный диагноз:

• Системная красная волчанка.
• Дерматомиозит.
• Лихен.

Лечение линейной склеродермии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. В начале заболевания показаны антибиотикотерапия, витаминотерапия, сосудистые препараты. При выраженном склерозе — ферменты, физиолечение.

Профилактика: защита кожи от переохлаждения, вибраций, травм, воздействия раздражающих веществ.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

1. Пенициллин (антибиотик широкого спектра действия). Дозировка: препарат вводится внутримышечно по 100000 ЕД через каждые 3 часа, на курс — 12000000–15000000 ЕД.
2. Лидаза (Гиалуронидаза) — препарат с протеолитической активностью. Дозировка: при рубцовых поражениях п/к (под рубцово-измененные ткани) или в/м (вблизи места поражения) вводят по 64 УЕ (1 мл) через день; весь курс составляет 15 инъекций. Спустя месяц лечение лидазой повторяют; всего назначается от 6 до 8 курсов терапии.
3. Актовегин (препарат, способствующий восстановлению тканей и улучшающий трофику). Дозировка: тонким слоем на пораженный участок кожи наносится Актовегин 5%. Курс применения препарата — не меньше 12 дней, на стадии активной регенерации курс продолжается. Лекарство принимается не меньше 2 раз в сутки.
4. Преднизолон (ГКС для системного применения). Дозировка препарата и длительность лечения назначается врачом индивидуально исходя из тяжести заболевания и показаний. Суточная доза препарата принимается за один раз, суточная доза принимается через день, учитывая циркадный ритм эндогенной секреции глюкокортикостероидов в промежутке от 6 до 8 часов утра. Есть возможность разделять большую суточную дозу на 2-4 приема, но утром необходимо принимать большую часть суточной дозы. Таблетки принимаются во время приема пищи или сразу же после и запиваются малым количеством воды. При осложнениях и в качестве заместительной терапии взрослым назначают на первый прием 20-30 мг в сутки, поддерживающая дозировка равна 5-10 мг в сутки. При необходимости первый прием может составлять 15-100 мг в сутки, поддерживающая дозировка составляет 5-15 мг в сутки. Начальная доза для детей составляет 1-2 мг на килограмм массы тела в день за 4-6 приемов, поддерживающая — 300-600 мкг на килограмм массы тела в сутки. Если заметен эффект от терапии, дозировка постепенно уменьшается до 5 мг, после по 2,5 мг с интервалами в 3-5 дней. Если препарат применяется длительный промежуток времени дозировку необходимо понижать постепенно. Длительное лечение нельзя прерывать резко! Чем дольше применялась глюкокортикостероидная терапия, тем медленнее проводится отмена поддерживающей дозы.

Рекомендации

Рекомендуются консультация дерматовенеролога, исследование крови на антиядерные антитела.