Гипертрофическая кардиомиопатия

Описание

Гипертрофическая кардиомиопатия — это наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородкой.

Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, а первые клинические признаки чаще проявляются в возрасте 25–40 лет.

Клиническая картина

• Одышка при нагрузке.
• Боли в области сердца: в 30–40% наблюдаются типичные приступы стенокардии (боль локализуется за грудиной, иррадиирует в левую руку, возникает при физической нагрузке).
• Головокружение, потеря сознания, возникающие чаще при физической, эмоциональной нагрузке.
• Преходящая артериальная гипотензия.
• Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
• При длительном течении периферические отеки.
• Слабость, быстрая утомляемость.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

• Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
• Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
• Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Для лечения применяют препараты, обладающие отрицательным инотропным эффектом:

• бета-адреноблокаторы — неселективные («Пропранолол»), селективные («Метапролол», «Бисопролол»). В настоящий момент предпочтение отдают применению селективных β-блокаторов;
• блокаторы кальциевых каналов («Верапамил»);
• «Дизопирамид».

При фибрилляции предсердий показаны антикоагулянты.

Возможно хирургическое лечение, показаниями для которого являются выраженная гипертрофия левого желудочка и неэффективность медикаментозной терапии. Основным методом оперативного лечения является миэктомия по Морроу: резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что приводит к нормализации гемодинамики и уменьшению клинических проявлений заболевания.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Метопролол (антиаритмическое, гипотензивное, антиангинальное средство). Режим дозирования: внутрь, во время или сразу после еды, не разжевывая и запивая жидкостью, по 100 мг утром и вечером.
• Дизопирамид (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 600 мг, разделенной на 4 приема.
• Кордарон (антиангинальное, коронарорасширяющее, антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 600-800 мг/сут., разделенной на несколько приемов, до достижения суммарной дозы 10 г. Поддерживающая доза 100-400 мг/сут., ее можно принимать через день или делать перерывы в приеме 2 дня в неделю.

Рекомендации

• Консультация кардиолога.
• ЭКГ.
• Эхокардиографическое исследование.