Гипертрофическая кардиомиопатия

идиопатический гипертрофический субаортальный, мышечный субаортальный стеноз; асимметричная септальная гипертрофия; асиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки; облитерирущая рестриктивная кардиомиопатия; гипертрофия миокарда с обструкцией

Описание

Гипертрофическая кардиомиопатияГипертрофическая кардиомиопатия — это наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородкой.

Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, а первые клинические признаки чаще проявляются в возрасте 25–40 лет.

Клиническая картина

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

  • Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
  • Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Для лечения применяют препараты, обладающие отрицательным инотропным эффектом:

  • бета-адреноблокаторы — неселективные («Пропранолол»), селективные («Метапролол», «Бисопролол»). В настоящий момент предпочтение отдают применению селективных β-блокаторов;
  • блокаторы кальциевых каналов («Верапамил»);
  • «Дизопирамид».

При фибрилляции предсердий показаны антикоагулянты.

Возможно хирургическое лечение, показаниями для которого являются выраженная гипертрофия левого желудочка и неэффективность медикаментозной терапии. Основным методом оперативного лечения является миэктомия по Морроу: резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что приводит к нормализации гемодинамики и уменьшению клинических проявлений заболевания.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

МетопрололКордарон

  • Метопролол (антиаритмическое, гипотензивное, антиангинальное средство). Режим дозирования: внутрь, во время или сразу после еды, не разжевывая и запивая жидкостью, по 100 мг утром и вечером.
  • Дизопирамид (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 600 мг, разделенной на 4 приема.
  • Кордарон (антиангинальное, коронарорасширяющее, антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 600-800 мг/сут., разделенной на несколько приемов, до достижения суммарной дозы 10 г. Поддерживающая доза 100-400 мг/сут., ее можно принимать через день или делать перерывы в приеме 2 дня в неделю.

Рекомендации

  • Консультация кардиолога.
  • ЭКГ.
  • Эхокардиографическое исследование.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 2.00 4.00
14–25 5.00 10.00
25–40 100.00 200.00
40–60 500.00 600.00
60+ 2000.00 2500.00

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

80% Нарушение ритма работы сердца различного характера (аритмия)
80% Общая слабость
70% Одышка при физической нагрузке
50% Боль в сердце при нагрузках
50% Снижение артериального давления