Эритремия

болезнь Вакеза-Ослера

Описание

ЭритремияЭритремия — это хронический лейкоз, характеризующийся опухолевой пролиферацией всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина, массы, вязкости и свертываемости крови.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Заболеваемость составляет от 0,6 до 1,6 на 100000 населения. Наблюдаются семейные случаи болезни.

Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальную, развернутую (эритремическую) и терминальную.

Клиническая картина

  • головная боль, головокружение;
  • повышение артериального давления;
  • нарушение зрения;
  • боль в области сердца;
  • кожный зуд;
  • чувство онемения рук и ног;
  • чувство тяжести в левом и правом подреберье;
  • отеки голеней, стоп;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость, потливость.

Диагностика эритремии

  • Общий анализ крови: увеличение уровня эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов.
  • Стернальная пункция.
  • УЗИ органов брюшной полости: увеличение печени, селезенки.

Критерии диагностики эритремии:

  • Увеличение массы циркулирующих эритроцитов: для мужчин — более 36 мл/кг, для женщин — более 32 мл/кг.
  • Нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%).
  • Увеличение селезенки.
  • Лейкоцитоз более 12х109 в 1 мкл (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
  • Тромбоцитоз более 400х109 в 1 мкл (при отсутствии кровотечений).
  • Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофилов (при отсутствии инфекций и интоксикаций).
  • Увеличение ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки крови.

Диагноз достоверен при подтверждении 3 любых признаков.

Лечение эритремии

  • Кровопускание (частота и объем зависят от стадии заболевания).
  • Цитостатические препараты при тяжелом течении заболевания.
  • Антикоагулянты.
  • Антиагреганты («Аспирин», «Клопидогрел»).
  • Гипотензивная терапия.
  • Трансфузии свежезамороженной плазмы в случаях повышенной кровоточивости.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

Аспирин

  • Аспирин (антиагрегационное средство). Режим дозирования: внутрь, после еды, запивая достаточным количеством воды в дозе 50-250 мг/сут. на 3 приема.
  • Гидроксимочевина (противоопухолевое средство, антиметаболит). Режим дозирования: внутрь, утром натощак в начальной дозе 0,5-2,0 г/сут. однократно до наступления нормализации показателей крови. После достижения ремиссии (временного ослабления или исчезновения проявлений болезни) — поддерживающая терапия по 0,5 г препарата ежедневно постоянно.
  • Реаферон (противоопухолевое, иммуномодулирующее средство). Режим дозирования: в/м, п/к 15-30х106 МЕ 2-3 раза в неделю.
  • Анагрелид (антиагрегационное средство). Режим дозирования: внутрь, 1-10 мг/сут., поддерживающая терапия 1,5-2,5 мг/сут.

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Общий анализ крови.
  • Стернальная пункция.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.10 0.10
14–25 0.40 0.30
25–40 0.40 0.30
40–60 2.68 1.10
60+ 7.80 7.60

Что нужно пройти при подозрении на эритремию

  • Анализ на гемоглобин

    Эритремия может быть причиной повышения уровня гемоглобина.

  • Общий анализ крови

    При эритремиях наблюдается повышение гемоглобина (Hb); повышение количества тромбоцитов (Plt) (тромбоцитоз); увеличение базофилов (Ваso) свыше 0,3×109/л; повышение тромбокрита (Pct); замедление скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

70% Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками
50% Зуд кожи от контакта с горячей водой
50% Кровоточивость десны
50% Тяжесть, боль в левом подреберье
30% Жгучие боли в кончиках пальцев
10% Монотонная тупая боль различной интенсивности в правом подреберье
10% Повышение артериального давления
5% Монотонная тупая боль различной интенсивности в подложечной области