Врожденное отсутствие ушной раковины

Описание

Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.

Воздействие во время беременности:

• Инфекции (грипп, корь, краснуха, герпес, ЦМВ, ветряная оспа).
• Возраст матери старше 40 лет.
• Токсическое воздействие лекарств (аминогликозиды, цитостатики, барбитураты), курение, алкоголь.
• Ионизирующее излучение.

Степени пороков:

• 1 степень — анотия.
• 2 степень — полная гипоплазия (микротия).
• 3 степень — гипоплазия средней части ушной раковины.
• 4 степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.
• 5 степень — лопоухость.

Врожденное отсутствие ушной раковины (Q16.0) — полное отсутствие ушной раковины.

Клиническая картина

На месте отсутствующей ушной раковины располагается небольшое углубление (ямка). Наружный слуховой проход отсутствует. Отмечается недоразвитие костей лицевого скелета, снижение слуха. Лицо не симметрично, границы роста волос расположены низко.

Диагностика врожденного отсутствия ушной раковины

• консультация врача-оториноларинголога;
• отоскопия;
• КТ, МРТ головного мозга.

Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.

Лечение врожденного отсутствия ушной раковины

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.