Описание
Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.
Воздействие во время беременности:
- Инфекции (грипп, корь, краснуха, герпес, ЦМВ, ветряная оспа).
- Возраст матери старше 40 лет.
- Токсическое воздействие лекарств (аминогликозиды, цитостатики, барбитураты), курение, алкоголь.
- Ионизирующее излучение.
Степени пороков:
- 1 степень — анотия.
- 2 степень — полная гипоплазия (микротия).
- 3 степень — гипоплазия средней части ушной раковины.
- 4 степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.
- 5 степень — лопоухость.
Врожденное отсутствие, атрезия, стриктура наружного слухового прохода (Q16.1) — сужение или полное заращение наружного слухового прохода.
Атрезия:
- Полная.
- Частичная.
- Атрезия в хрящевом отделе слухового прохода.
- Атрезия в костном отделе слухового прохода.
Клиническая картина
Наружный слуховой проход отсутствует, сужен, закрыт. Отмечается недоразвитие костей лицевого скелета, асимметрия лица. Снижение слуха по звукопроводящему типу. Сочетается с аномалией развития ушной раковины, среднего и внутреннего уха.
Диагностика врожденного отсутствия, атрезии, стриктуры наружного слухового прохода
- консультация врача-оториноларинголога;
- отоскопия;
- КТ, МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.
Лечение врожденного отсутствия, атрезии, стриктуры наружного слухового прохода
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.
• | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: |
Богомильский М.Р., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва; з.о. д.м.н. Артюшкин С.А., Покровская больница, Санкт-Петербург; з.о. Астащенко С.В., Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи. | |
• | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: |
ICHILOV MEDICAL CENTER, Тель-Авив. |