Врожденная аномалия слуховых косточек

порок развития слуховых косточек

Описание

Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.

Воздействие во время беременности:

  • Инфекции (грипп, корь, краснуха, герпес, ЦМВ, ветряная оспа).
  • Возраст матери старше 40 лет.
  • Токсическое воздействие лекарств (аминогликозиды, цитостатики, барбитураты), курение, алкоголь.
  • Ионизирующее излучение.

Степени пороков:

  • 1 степень — анотия.
  • 2 степень — полная гипоплазия (микротия).
  • 3 степень — гипоплазия средней части ушной раковины.
  • 4 степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.
  • 5 степень — лопоухость.

Врожденная аномалия слуховых косточек (Q16.3) — недоразвитие слуховых косточек. Сопровождается снижением слуха, пороком развития наружного уха.

Диагностика врожденной аномалии слуховых косточек

  • консультация врача-оториноларинголога;
  • отоскопия;
  • КТ, МРТ головного мозга.

Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.

Лечение врожденной аномалии слуховых косточек

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
Богомильский М.Р., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва; з.о. д.м.н. Артюшкин С.А., Покровская больница, Санкт-Петербург; з.о. Астащенко С.В., Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи.
Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире:
ICHILOV MEDICAL CENTER, Тель-Авив.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 8.60 8.60
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 0.00 0.00
60+ 0.00 0.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Снижение слуха