Юношеский артрит с системным началом

болезнь Стилла

Описание

Юношеский артрит с системным началомЮношеский артрит с системным началом (ЮАС) (МКБ-10: М08.2) является одной из разновидностей (примерно пятая часть) ювенильного артрита, но выделяется среди них более неблагоприятным прогнозом. Данная форма заболевания характеризуется множественными внесуставными поражениями и в половине случаев приводит к инвалидизации, а без адекватного лечения может закончиться летально. ЮАС поражает детей в возрасте младше 16 лет, им с одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола. Примерно девять детей из 100 тысяч страдают этим заболеванием.

Причина заболевания доподлинно не известна. Однако замечено, что дебют заболевания провоцируется рядом возбудителей инфекционных болезней, травмированием сустава, психоэмоциональным стрессовым воздействием, а также может быть детерминирован генетически. СЮА считается особой формой ювенильного артрита, потому что в отличие от него является аутовоспалительным заболеванием, при котором активируется врожденный иммунитет, а главными эффекторными клетками являются моноциты и нейтрофилы, а не лимфоциты. Именно высокие уровни белков S100, продуцируемых этими клетками, отличают СЮА от других заболеваний, протекающих с лихорадочным синдромом. При СЮА период ремиссии может продолжаться несколько лет, но в большинстве случаев течение заболевания заканчивается формированием функциональной суставной недостаточности.

Симптомы юношеского артрита с системным началом

  • острое начало;
  • интермиттирующая лихорадка;
  • пятнисто-папулезная, линейная сыпь на коже, не сопровождающаяся зудом;
  • сыпь нестойкая, усиливающаяся на высоте лихорадки;
  • нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
  • боли в прекардиальной области;
  • чувство тяжести в нижних отделах грудной клетки;
  • частые пневмонии;
  • отечность кистей рук;
  • акроцианоз;
  • мраморность кожного покрова;
  • увеличение регионарных лимфоузлов;
  • гепатоспленомегалия;
  • артралгии;
  • миалгии;
  • олиго- и полиартриты;
  • стойкие деформации и контрактуры суставов;
  • иридоциклит.

Состояние здоровья пациентов с СЮА, в конечном счете, определяется артритом, который у части больных переходит в хроническую форму и персистирует уже после исчезновения системных проявлений и в редких случаях приводит к деструкции суставов и стойкой их деформации.

Диагностика

Помимо характерной клинической симптоматики, которая должна наблюдаться не менее трех месяцев подряд, характерны следующие изменения по данным лабораторных и инструментальных методов исследования:

  • ОАК: выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, значительное повышение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз.
  • Иммунный статус: повышение уровня СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.
  • ЭКГ: признаки перегрузки отделов сердца и нарушения коронарного кровообращения
  • УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, паренхиматозные изменения.
  • ЭхоКГ: дилатация ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ, недостаточность митрального, трехстворчатого клапанов, экссудативный перикардит.
  • Рентгенография суставов: околосуставной остеопороз, периостальная костная пролиферация.

Лечение юношеского артрита с системным началом

Направлено, в первую очередь, на сохранение функции суставов и минимизацию системных проявлений. Назначаются НПВС, системные кортикостероиды, иммунодепрессанты, генноинженерные биологические препараты, внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Важное значение имеют ЛФК и трудотерапия. Всем детям оформляется инвалидность, при необходимости проводится обучение на дому; противопоказано введение вакцин, γ-глобулина, иммуномодуляторов. Большинство детей с СЮА, на фоне адекватной терапии, способны вести нормальный образ жизни.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

  • Адалимумаб (селективный иммунодепрессант). Режим дозирования: вводится подкожно; детям с 13 до 17 лет 40 мг 1 раз в 2 недели, детям с 4 до 12 лет препарат назначают в дозе 24 мг/м2 площади поверхности тела. Продолжительность лечения не менее 12 недель.
  • Тоцилизумаб (антитела моноклональные). Режим дозирования: детям с массой тела 30 кг в/в из расчета 8 мг/кг; детям с массой тела более 30 кг в/в из расчета 12 мг/кг. Частота введения — 1 раз в 2 недели.

Рекомендации

  • Консультация офтальмолога.
  • Консультация эндокринолога.
  • Консультация отоларинголога.
  • Консультация гематолога.
  • Консультация ортопеда-травматолога.
  • Консультация медицинского генетика.
  • Консультация иммунолога.