Синдром Вильсона-Микити
(синдром Вильсон-Микити, пневмония интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая)

Детские болезни

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Синдром Вильсона-Микити развивается у недоношенных детей с гестационным возрастом менее 32 недель и массой менее 1500 г.

Этиология и патогенез этого синдрома не установлены, однако считается, что это вариант бронхолегочной дисплазии.

Клиническая картина

Синдром Вильсона-МикитиСиндром характеризуется дыхательными расстройствами различной степени тяжести, которые возникают у новорожденного на 7-35 день жизни. В типичных случаях появляется выраженная одышка, иногда достигающая 100 в минуту, цианоз, приступы остановки дыхания, западение грудины и увеличение грудной клетки в переднезаднем размере. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум. Состояние новорожденных ухудшается незначительно, сохраняется прибавка в массе, симптомы интоксикации или инфекционного процесса отсутствуют. При обследовании на рентгенограмме органов грудной клетки определяются признаки интерстициального фиброза, регистрируются грубые ленточные уплотнения, чаще в области верхних сегментов легких, «пузыри» и множественные кисты размером до 8-10 мм (сотовое легкое). У большинства детей дыхательная недостаточность исчезает к 6-8 месяцам жизни. В некоторых случаях симптомы заболевания сохраняются до 1 года и более.

Лечение синдрома Вильсона-Микити

Принципы терапии такие же, как при бронхолегочной дисплазии.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ЭуфиллинПульмикорт

ДексаметазонФуросемид

  1. Эуфиллин (бронхолитический препарат). Режим дозирования: назначается внутривенно в дозе насыщения 6 мг/кг, которую следует вводить не болюсно, а титрованием за 10-30 минут. Поддерживающая доза составляет 2,5-3,5 мг/кг внутривенно, которую вводят два раза в сутки.
  2. Будесонид (Пульмикорт) — ингаляционный ГКС. Режим дозирования: суточная доза ингаляционных стероидов составляет примерно 400 мкг/кг, дается в два приема через спейсер (аэрочамбер) или небулайзер. Обычный курс терапии — 3 дня, в ряде случаев, возможно его продление до 15 дней.
  3. Дексаметазон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется в дозе 0,5 мг/кг/сутки (на 2 внутривенных введения или приема внутрь), длительность курса 7 дней, однако если через 1-2 дня эффект отсутствует, он может и не появиться, поэтому через 3 дня надо решать вопрос о целесообразности дальнейшей терапии. Может потребоваться и повторный курс.
  4. Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: применяется в дозе 1 мг/кг в/в или в/м или 2 мг/кг внутрь от 1 до 3 раз в день короткое время (до 1 недели). Современная тактика применения этого препарата предусматривает введение через небулайзер 1 мг/кг внутривенного препарата, растворенного в 2 мл 0,9% раствора натрия хлорида каждые 6 ч, это приводит к улучшению растяжимости легких и дыхательного объема без влияния на функции почек.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
30000003000000

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Постоянная или периодическая одышка без связи с положением тела, нагрузками100%
Синюшность кожи60%
Приступы остановки дыхания40%




Медучреждения, в которые можно обратиться:

Российский реабилитационный центр

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Домодедовский район, Лукино, вл2

Сила Здоровья, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Котельники, Белая Дача микрорайон, 20А

Семейный доктор, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Нижняя Первомайская, 43а

все адреса
БиАТи, клиника восстановительного лечения

Рейтинг: 6.12 6 отзывов

Москва, Улица Циолковского дом 7

все адреса
Радуга, сеть аптек

Рейтинг: 5.67 3 отзыва

Москва, Хорошёвское шоссе, 25

все адреса
Мать и дитя, медицинский центр (Новогиреево)

Рейтинг: 6.25 2 отзыва

Москва, Союзный проспект, 22

Маркушка, детская клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Уральская, 23 к4

Добромед, сеть клиник семейной медицины

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, 8-й микрорайон (Зеленоград), к833

все адреса
Лапино, клинический госпиталь

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Успенское 1-е шоссе, 111

МЕДЭП, центр семейной диетологии

Рейтинг: 5.95 1 отзыв

Москва, Варшавское шоссе, 125

Эвалар, сеть аптек

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Зубовский бульвар, 13 ст1

все адреса
Европейский медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спиридоньевский пер, 5 ст1

все адреса
Российская детская клиническая больница

Рейтинг: 4.95 нет отзывов

Москва, Ленинский проспект, 117 к1

все адреса
Частная детская клиника

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Красноармейская, 32/2

ITB Company
Разработка сервиса