Синдром Вильсона-Микити

Описание

Синдром Вильсона-Микити развивается у недоношенных детей с гестационным возрастом менее 32 недель и массой менее 1500 г.

Этиология и патогенез этого синдрома не установлены, однако считается, что это вариант бронхолегочной дисплазии.

Клиническая картина

Синдром характеризуется дыхательными расстройствами различной степени тяжести, которые возникают у новорожденного на 7-35 день жизни. В типичных случаях появляется выраженная одышка, иногда достигающая 100 в минуту, цианоз, приступы остановки дыхания, западение грудины и увеличение грудной клетки в переднезаднем размере. Над всей поверхностью сердца выслушивается грубый систолический шум. Состояние новорожденных ухудшается незначительно, сохраняется прибавка в массе, симптомы интоксикации или инфекционного процесса отсутствуют. При обследовании на рентгенограмме органов грудной клетки определяются признаки интерстициального фиброза, регистрируются грубые ленточные уплотнения, чаще в области верхних сегментов легких, «пузыри» и множественные кисты размером до 8-10 мм (сотовое легкое). У большинства детей дыхательная недостаточность исчезает к 6-8 месяцам жизни. В некоторых случаях симптомы заболевания сохраняются до 1 года и более.

Лечение синдрома Вильсона-Микити

Принципы терапии такие же, как при бронхолегочной дисплазии.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

1. Эуфиллин (бронхолитический препарат). Режим дозирования: назначается внутривенно в дозе насыщения 6 мг/кг, которую следует вводить не болюсно, а титрованием за 10-30 минут. Поддерживающая доза составляет 2,5-3,5 мг/кг внутривенно, которую вводят два раза в сутки.
2. Будесонид (Пульмикорт) — ингаляционный ГКС. Режим дозирования: суточная доза ингаляционных стероидов составляет примерно 400 мкг/кг, дается в два приема через спейсер (аэрочамбер) или небулайзер. Обычный курс терапии — 3 дня, в ряде случаев, возможно его продление до 15 дней.
3. Дексаметазон (ГКС для системного применения). Режим дозирования: применяется в дозе 0,5 мг/кг/сутки (на 2 внутривенных введения или приема внутрь), длительность курса 7 дней, однако если через 1-2 дня эффект отсутствует, он может и не появиться, поэтому через 3 дня надо решать вопрос о целесообразности дальнейшей терапии. Может потребоваться и повторный курс.
4. Фуросемид (диуретик). Режим дозирования: применяется в дозе 1 мг/кг в/в или в/м или 2 мг/кг внутрь от 1 до 3 раз в день короткое время (до 1 недели). Современная тактика применения этого препарата предусматривает введение через небулайзер 1 мг/кг внутривенного препарата, растворенного в 2 мл 0,9% раствора натрия хлорида каждые 6 ч, это приводит к улучшению растяжимости легких и дыхательного объема без влияния на функции почек.