Пузырчатка
(пемфигус, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, пузырные дерматозы, дерматит пузырчатый)

Болезни кожи, волос, ногтей

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Пузырчатка (пемфигус) истинная (объективная) (L10) — это дерматоз, характеризующийся акантолизом с образованием интраэпидермальных пузырей.

Распространенность: 1,5% среди всех дерматозов. Чаще болеют лица 40–60 лет.

Отмечается распространение высыпаний по всему кожному покрову, прогрессирование процесса, часто приводящее к летальному исходу.

Предрасполагающие факторы:

  • Иммунные нарушения.
  • Семейная предрасположенность (случаи подобных заболеваний у ближайших родственников).

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

Пузырчатка Пузырчатка Пузырчатка

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся:

  • Общеклинические анализы крови и мочи (анемия, лейкоцитоз, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипоальбуминемия, протеинурия).
  • Определение общего Ig G.
  • Цитология на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий.
  • Гистология биоптата (интраэпидермальное расположение пузырей).
  • Иммунофлюоресцентное обследование (надбазальное свечение).

Дифференциальный диагноз:

  • Буллезный пемфигоид.
  • Болезнь Дюринга.
  • Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
  • Синдром Лайелла.

Лечение пузырчатки

  • Глюкокортикоидные средства.
  • Антисептики.
  • Соблюдение диеты.
  • Исключение инсоляции, физических перегрузок.
  • Диспансеризация.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

ПреднизолонАзатиоприн

  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности орга-низма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы Преднизолона — 60–80 мг, а при поражении слизистых оболочек — до 100 мг. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.
  • Азатиоприн (иммунодепрессант из группы антиметаболитов). Режим дозирования: устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозиров-ки одновременно назначаемых препаратов. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут в 2-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога, цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий, гистологическое исследование кожи.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, директор Центрального кожно-венерологического института Министерства здравоохранения РФ Кубанова А.А.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0025656947100410810820196

Симптомы

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Боль кожи в месте поражения100%
Боль в полости рта при приеме пищи, разговоре, проглатывании слюны90%
Пузыри в полости рта, зева90%
Раны, длительно не заживающие после вскрытия пузырей90%
Сыпь в виде пузырьков на наружных половых органах80%
Высыпания на слизистых оболочках70%
Неприятный запах изо рта (галитоз)70%




Вопросы пользователей (2)

  • Любовь Петровна 2017-08-30 09:39:10
    Прошу Вашего пояснения.Моей дочери ставят вульгарную пузырчатку на основании клиники в полости рта и отпечатка, обнаружены клетки Тцанка. Ей ввели бетаспан, и через 2-3 дня явления во рту почти…
  • Сергей Николаевич 2016-01-08 00:28:13
    Здравствуйте. У меня безвыходное положение. У моей жены (56 лет) на протяжении 2015 года прогрессирует заболевание "пузырчатка". Мы проживаем в Хабаровском крае, достойной диагностики и лечения мы не…

Медучреждения, в которые можно обратиться:

36.6, национальная аптечная сеть

Рейтинг: 5.77 6 отзывов

Москва, Шаболовка, 10 к2

все адреса
Бест Клиник, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Спартаковский переулок, 2 ст11

все адреса
ABC Клиника

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, 3-й Самотечный переулок, 21

София, центр семейной медицины

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Митинская, 17 к4

Пульс, клиника функциональных нарушений

Рейтинг: 6.35 6 отзывов

Москва, Габричевского, 5, к3

Институт Здоровья

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Комсомольский проспект, 11Б

МедикаФарм, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Звенигородская 2-я, 12 ст32

Shihirman, клиника пластической хирургии

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, ул. Никольская, д.19, стр. 1 (первый подъезд рядом с аркой
Третьяковского проезда, 4-й этаж)

все адреса
МедКвадрат, сеть медицинских клиник

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Каширское шоссе, 74 к1

все адреса
Клиника №1, лечебно-диагностический центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Краснодарская, 52, к2

Medical On Group, сеть медицинских центров

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Мытищи (Мытищинский район), Колонцова, 5а

Мать и дитя, медицинский центр (Новогиреево)

Рейтинг: 6.25 2 отзыва

Москва, Союзный проспект, 22

Благое дело, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Ленинский проспект, 74

Светлана, санаторий

Рейтинг: 6.35 2 отзыва

Москва, Таёжная, 1

МедБиоСпектр, медицинский центр

Рейтинг: 6.35 1 отзыв

Москва, Каширское шоссе, 24, ст8

МЦ-Альтернатива, медицинский центр

Рейтинг: 5.35 нет отзывов

Москва, Алтуфьевское шоссе, 9

ITB Company
Разработка сервиса