Пузырчатка

пемфигус, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек, пузырные дерматозы, дерматит пузырчатый

Описание

Пузырчатка (пемфигус) истинная (объективная) (L10) — это дерматоз, характеризующийся акантолизом с образованием интраэпидермальных пузырей.

Распространенность: 1,5% среди всех дерматозов. Чаще болеют лица 40–60 лет.

Отмечается распространение высыпаний по всему кожному покрову, прогрессирование процесса, часто приводящее к летальному исходу.

Предрасполагающие факторы:

  • Иммунные нарушения.
  • Семейная предрасположенность (случаи подобных заболеваний у ближайших родственников).

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

Пузырчатка Пузырчатка Пузырчатка

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся:

  • Общеклинические анализы крови и мочи (анемия, лейкоцитоз, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипоальбуминемия, протеинурия).
  • Определение общего Ig G.
  • Цитология на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий.
  • Гистология биоптата (интраэпидермальное расположение пузырей).
  • Иммунофлюоресцентное обследование (надбазальное свечение).

Дифференциальный диагноз:

  • Буллезный пемфигоид.
  • Болезнь Дюринга.
  • Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
  • Синдром Лайелла.

Лечение пузырчатки

  • Глюкокортикоидные средства.
  • Антисептики.
  • Соблюдение диеты.
  • Исключение инсоляции, физических перегрузок.
  • Диспансеризация.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ПреднизолонАзатиоприн

  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности орга-низма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы Преднизолона — 60–80 мг, а при поражении слизистых оболочек — до 100 мг. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.
  • Азатиоприн (иммунодепрессант из группы антиметаболитов). Режим дозирования: устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозиров-ки одновременно назначаемых препаратов. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут в 2-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога, цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий, гистологическое исследование кожи.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, директор Центрального кожно-венерологического института Министерства здравоохранения РФ Кубанова А.А.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 2.00 4.00
14–25 56.00 108.00
25–40 56.00 108.00
40–60 94.00 201.00
60+ 71.00 96.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Боль кожи в месте поражения
90% Боль в полости рта при приеме пищи, разговоре, проглатывании слюны
90% Пузыри в полости рта, зева
90% Раны, длительно не заживающие после вскрытия пузырей
80% Сыпь в виде пузырьков на наружных половых органах
70% Высыпания на слизистых оболочках
70% Неприятный запах изо рта