Полидактилия

многопалость

Описание

Полидактилия (Q69) — это врожденная аномалия развития, характеризующаяся увеличением количества пальцев на кисти или стопе.

Частота — от 1:3300 до 1:630. Тип наследования: аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Добавочный палец чаще располагается по наружному или внутреннему краю кисти/стопы. Большинство дополнительных пальцев недоразвито.

Полидактилия бывает 2 типов:

  • тип А — дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с пятой или дополнительной косточкой;
  • тип В — дополнительный палец недостаточно сформирован, может представлять собой кожный вырост.

Диагностика

  • Предоперационное исследование периферического кровообращения (реография, капилляроскопия).
  • Рентгенография кисти/стопы.
  • Медико-генетическое консультирование.

Дифференциальный диагноз:

  • Синдром Лоуренса-Барде-Муна-Бидля.
  • Хондроэктодермальная дисплазия.
  • Синдактилия.
  • Трисомия 13 хромосомы.

Лечение полидактилии

Лечение — оперативное. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

До операции:  
Полидактилия Полидактилия
После операции:  
Полидактилия Полидактилия

Рекомендации

Рекомендуется консультация хирурга, рентгенография кисти/стопы.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 24.00 24.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 0.00 0.00
60+ 0.00 0.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Дополнительный палец на кисти/стопе