Нарколепсия и катаплексия

Описание

Нарколепсия и катаплексия (G47.4) — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся частыми непреодолимыми приступами засыпания (2–6 раз в течение дня) и эпизодами катаплексии (внезапная потеря мышечного тонуса, часто с падением, но с сохранением сознания — несколько секунд, минут).

Нарколепсия возникает чаще в подростковом или молодом возрасте. Распространенность: 40 на 100 тысяч человек, мужчины болеют чаще. В 25% случаев отмечается наследственная предрасположенность.

Клиническая картина

Пациентов беспокоят частые дневные засыпания в необычных обстоятельствах (во время еды, разговора, работы). Отмечается нарушение сна ночью, дневная сонливость (80%). Периоды внезапной слабости во всем теле или одной части тела (мышцы челюсти или руки) провоцируются сильными эмоциями (смех, приступ ярости, удивление) (75%). Эпизоды катаплексии сопровождаются периодическими падениями (45%).

У 35% пациентов отмечаются сноподобные видения перед засыпанием, еще 60% жалуются на невозможность в момент засыпания или пробуждения пошевелить рукой/ногой или сказать что-то.

При объективном осмотре отмечают ясное сознание пациента, можно зафиксировать приступообразные дневные засыпания, катаплексию, гипнагогические/гипнопомпические галлюцинации, сонный паралич. Во время катаплексии угасают сухожильные рефлексы, возникают вегетативные дисфункции (изменение величины зрачков, потливость, брадикардия), сознание сохранено.

Диагностика

• Полисомнография.
• Тест множественных латентностей сна.
• Исследование системы HLA.

Дифференциальный диагноз:

• Пароксизмальная миоплегия — эпизодическая адинамия (синдром Гамсторпа).
• Дроп-атаки.
• Атонические эпилептические приступы.
• Двигательные невротические расстройства.

Лечение нарколепсии и катаплексии

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Показаны «Меридил», «Индопан», «Сиднокарб», «Модафинил», трициклические антидепрессанты («Имипрамин», «Кломипрамин»).

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Меридил (психостимулятор). Режим дозирования: внутрь, в первой половине дня, по 0,01-0,015 г на прием. Суточная доза 0,01-0,03 г. Курс лечения от 2-х недель до 4-х меся-цев.
• Сиднокарб (психостимулятор). Режим дозирования: назначают внутрь, в дозе 5 мг 1-2 раза в сутки, в первой половине дня, до еды. Далее дозу постепенно повышают до 15-25-50 мг/сут.; поддерживающая доза — 5-10 мг/сут.
• Кломипрамин (трициклический антидепрессант). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 1-3 раза в сутки.

Рекомендации при нарколепсии и катаплексии

Рекомендуется консультация невролога, полисомнография.