Лепра

болезнь Гансена, болезнь Хансена, хансеноз, гансеноз, хансениаз, проказа

Описание

Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная патология, проявляющаяся участием в патологическом процессе кожного покрова, слизистых оболочек, периферической нервной системы и внутренних органов.

ЛепраЗаболеваемость населения во многом зависит от соблюдения личной гигиены и социально-экономического уклада.

Возбудитель заболевания — кислотоустойчивые грамположительные микобактерии, которые представляют из себя внутриклеточных паразитов и обладают сродством к коже и периферической нервной системе. Источником и резервуаром лепры служит сам больной. Передача инфекции здоровому человеку осуществляется воздушно-капельным путем при кашле, чихании или реже контактно через поврежденную кожу. При этом заболевание возникает лишь при длительном контакте с больным в связи с относительно низкой восприимчивостью людей к этой инфекции. В местах паразитирования бактерий образуются гранулемы лепроматозного и туберкулоидного типов. Лепроматозные гранулемы обнаруживаются преимущественно в коже и во внутренних органах, а туберкулоидные — в периферических нервах. Для лепры характерен амилоидоз внутренних органов, прежде всего почек.

Симптомы лепры

Лепра

Период инкубации длится от 6 месяцев до нескольких десятков лет. Согласно клинико-морфологическим критериям выделяют лепроматозную и тубуркулоидную формы болезни. Заболевание возникает постепенно с умеренных признаков интоксикации. Появляются общая слабость, потоотделение, суставные боли, сонливость, нередко лихорадка. Лепроматозная форма протекает с участим кожного покрова, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Сами очаги представляют из себя гипопигментированные пятна с нечеткими границами, узлы либо гиперпигментированные бляшки. Располагаются они на коже носа, щек, бровей, ушных раковин, запястьях, локтевых суставах, ягодицах, коленных суставах. Между ними отмечаются уплотнение и инфильтрирование кожи, степень выраженности которых со временем усугубляется.

Типичным является выпадение бровей и западение спинки носа. На коже лица, особенно в лобной части, образуются крупные складки, так называемое львиное лицо. Разрушается носовая перегородка, нос приобретает седловидную форму, возникают носовые кровотечения. Возможно развитие ларингита, кератита, иридоциклита, у лиц мужского пола отмечается поражение яичек и гинекомастия. Отмечается увеличение в размерах паховых и подмышечных лимфатических узлов. Снижается чувствительность дистальных отделов конечностей.

Туберкулоидная лепра протекает с поражением кожи и периферической нервной системы. На кожном покрове развиваются приподнятые гипопигментированные пятна в виде колец с полной утратой чувствительности. Одновременно поражаются поверхностные нервы (локтевой, малоберцовый и др.), идущие от очага поражения. Нервные стволы увеличиваются в диаметре так, что возможна их пальпация и визуализация. Повреждение периферических нервов ведет к деформации кистей и стоп за счет атрофии мышц и контрактур. Возникают подошвенные язвы, потеря пальцев и дистальных отделов конечностей, может развиться слепота. Пограничная лепра сочетает признаки туберкулоидной и лепроматозной формы болезни.

Лепра Лепра

Диагностика лепры

Проводится с учетом эпидемической обстановки, наличии контакта с больным лепрой, типичной клиники и присутствия микобактерий в материале из кожных очагов и гистологического изучения кожных биоптатов. Используются и серологические методы для выявления специфических антител.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, кожным лейшманиозом.

Лечение лепры

Лечебные мероприятия включают противомикробную терапию антибиотиками («Рифампицин», «Клофазимин», «Миноциклин», «Офлоксацин», «Кларитромицин»), проведение ортопедической коррекции, лечение у офтальмолога и невропатолога.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ДапсонРифампицин

  • Дапсон (антибактериальное, противолепрозное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 50-100 мг 1 раз в день (для детей 1-2 мг/кг).
  • Клофазимин (противолепрозное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозах от 50 мг 1 раз в день до 100 мг 3 paза в неделю; либо 300 мг 1 раз в месяц.
  • Рифампицин (антибактериальное, противолепрозное средство). Режим дозирования: внутрь, взрослым — 600 мг 1 раз в месяц.
  • Этионамид (противотуберкулезное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозах 250-500 мг 1 раз в день.

Рекомендации

Рекомендуется консультация инфекциониста.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 0.00 0.00
3–14 0.00 0.00
14–25 0.00 0.00
25–40 0.00 0.00
40–60 0.00 0.00
60+ 0.00 0.00

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

100% Выпадение бровей
100% Выпадение ресниц
100% Западение спинки носа
100% Пятна, бляшки или узелки с расплывчатыми контурами на запястьях
100% Пятна, бляшки или узелки с расплывчатыми контурами на коленях
100% Пятна, бляшки или узелки с расплывчатыми контурами на лице
100% Пятна, бляшки или узелки с расплывчатыми контурами на локтях
100% Пятна, бляшки или узелки с расплывчатыми контурами на ушных раковинах
100% Пятна, бляшки или узелки с расплывчатыми контурами на ягодицах
100% Утолщение кожи
100% Хриплый голос
50% Заложенность носа, насморк
50% Носовые кровотечения