Легочная гипертензия идиопатическая

Описание

Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ) относится к группе редких заболеваний, при ней повышается сосудистое сопротивление в системе легочной артерии, за чем следует быстрая дисфункция правого желудочка. Заболевание не имеет специфических клинических проявлений, поэтому его диагностика не всегда бывает своевременной. С момента верификации ИЛГ больные живут не более 3-х лет и умирают от право-желудочковой сердечной недостаточности и внезапной остановки сердца. Распространенность заболевания характеризует тот факт, что на миллион здоровых младенцев, рождается один с ИЛГ. Данной патологии в равной степени подвержены лица обеих полов. Пик заболеваемости приходится на молодой возраст.

До сих пор не вполне ясны причины, так как ИЛГ в основной массе поражает людей, не имеющих заболеваний сердечно-сосудистой и бронхо-легочной систем, т. н. спорадические случаи, хотя известны и семейные формы этой болезни. Роль генетических мутаций в возникновении ИЛГ уточняются: есть свидетельства того, что это связано с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза, отвечающего за дифференциацию сосудов легких. Эндотелиальная дисфункция, возникающая при этом, ведет к их ремоделированию и катастрофическому сужению. Для носительства данной мутации типичен аутосомно-доминантный тип наследования. Известны факторы, способствующие дебюту ИЛГ: ОРЗ, бронхиты, воспаление легких, аборты, роды, стрессы, избыточное солнечное облучение.

Клиническая картина

• нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
• затруднение вдоха;
• боли в прекардиальной области;
• головокружения;
• частые обмороки;
• бледность кожных покровов;
• синюшность лица;
• учащение сердечных сокращений;
• кашель;
• кровохарканье;
• дистальные фаланги пальцев в виде «барабанных палочек»;
• ногти в виде «часовых стекол»;
• набухание шейных вен;
• боли в правом подреберье;
• отеки нижних конечностей;
• увеличение живота в размерах.

Как правило, в дебюте заболевания, у больного появляются лишь несколько из перечисленных симптомов, а не все сразу.

Диагностика идиопатической легочной гипертензии

Приоритет принадлежит лабораторным инструментальным методам исследования:

• Антитела к кардиолипину в титре менее 1:80.
• Трансторакальная ЭхоКГ: дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение МЖП, трикуспидальная регургитация, систолическое давление в правом желудочке в пределах 36-50 мм рт.ст.
• Молекулярно-генетическое исследование: выявление генетических мутаций.
• Катетеризация правых отделов сердца: среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в покое, а при физической нагрузке выше 30 мм рт.ст.
• ЭКГ: признаки «легочного сердца».
• ФКГ: недостаточность клапанов трехстворчатого и легочной артерии.
• Р-графия органов грудной клетки: прозрачность лёгочных полей повышена, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца.

Лечение идиопатической легочной гипертензии

Ограничивается физическая активность, профилактируются простудные заболевания, у женщин проводится барьерная контрацепция. Медикаментозная терапия проводится оральными антикоагулянтами и дезагрегантами, диуретиками, сердечными гликозидами, препаратами инотропной поддержки, антагонистами кальция, простагландинами, антагонистами рецепторов эндотелина, ингибиторами фосфодиэстеразы. Обычно, эти препараты назначаются в комбинациях, определяемых текущей клинической ситуацией. При неэффективности консервативной терапии, проводится предсердная септостомия. Радикальным способом решения проблемы является пересадка легких либо комплекса «сердце — легкие», что позволяет в течение пяти лет сохранить жизнь примерно половине больных ИЛГ.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Вазапростан (препарат простагландина E1, улучшающий микроциркуляцию и периферическое кровообращение). Режим дозирования: в/в в течение 2 ч 40 мкг в 250 мл физиологического раствора 2 раза/сут. Курс лечения — 14 дней. Если после этого не наступило положительного эффекта, дальнейшее применение препарата прекращают.
• Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов. Режим дозирования: внутрь, по 125 мг утром и вечером, независимо от приема пищи. Курс лечения 4 недели.
• Силденафил (селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5). Режим дозирования: внутрь по 25 мг 3 раза в день.

Рекомендации

• Консультация терапевта.
• Консультация ревматолога.
• Консультация пульмонолога.
• Консультация кардиолога.
• Консультация невропатолога.
• Консультация эндокринолога.