Гемолитико-уремический синдром

гемолитико-уретральный синдром

Описание

Гемолитико-уремический синдромГемолитико-уремический синдром (ГУС) проявляется тремя главными симптомами: гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. В подавляющем большинстве ГУС развивается у детей в возрасте до 3-х лет. У взрослых практически не встречается. Примерно у половины заболевших заканчивается фатально.

Причины:

  • Осложнение ДВС-синдрома после перенесенных острых инфекционных заболеваний, более часто встречается, благоприятен в прогностическом плане.
  • Осложнение системных соединительнотканных болезней, прием различных медикаментозных средств, при осложнениях беременности. Прогноз определяется исходом основного заболевания.
  • Наследственная детерминация.

Симптомы гемолитико-уремического синдрома

Течение болезни характеризуется тремя периодами: продромальным (до 2-х недель), периодом разгара (до 3-х недель), периодом реконвалесценции, либо смертью пациента.

Симптомы продромального периода:

  • боли в брюшной полости,
  • рвота,
  • понос,
  • высокая лихорадка,
  • катаральные явления,
  • адинамия,
  • сонливость,
  • судороги,
  • бледность кожного покрова и слизистых,
  • инъецированность склер,
  • легкая отечность,
  • резкое уменьшение выделения мочи.

Симптомы периода разгара:

  • бледность с желтушным оттенком,
  • носовые кровотечения,
  • геморрагические высыпания на коже,
  • повышенная нервная возбудимость,
  • вялость,
  • апатия,
  • ригидность затылочных мышц,
  • тахикардия,
  • повышения артериального давления,
  • одышка.

Если к концу этой стадии пациента удается вывести из состояния почечной недо-статочности, то он выздоравливает, а если нет, то погибает.

Диагностика

  • Общий анализ крови: нормохромная анемия, анизоцитоз эритроцитов, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, вплоть до бластных клеток, эозинофилия.
  • Биохимический анализ: увеличение уровня общего билирубина за счет непрямого, повышение уровня шлаков крови, гипоальбуминемия.
  • Показатели водно-электролитного баланса: увеличение уровня калия, магния, понижение уровня натрия, хлора.
  • Гемостазиограмма: укорочение времени свертывания и рекальцификации, увеличение степени тромботеста, нормальный, либо незначительно увеличенный уровень факторов протромбинового комплекса, антикоагулянтная и фибринолитическая активность крови увеличиваются. В терминальный период — удлинение времени свертывания и рекальцификации, уменьшение степени тромботеста, снижение уровня факторов, принимающих участие в образовании активного кровяного тромбопластина, факторов протромбинового комплекса, уровня фибриногена.
  • Общий анализ мочи: протеинурия, макро- или микрогематурия, фибриновые комки.
  • Гистоморфологическое исследование: тромботическая микроангиопатия, инфаркты внутренних органов.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Ориентировано на иммуносуппрессию и купирование ДВС-синдрома. С этой целью назначается преднизолон в дозе 3 мг/кг массы тела в сутки и гепарин из расчета 300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки, инфузия свежегепаринизированной крови, ее заменные переливания. Совместно с антикоагулянтами, назначают антиагреганты — ацетилсалициловую кислоту, дипиридамол (курантил). В остальном проводятся лечебные мероприятия олигоанурической стадии ОПН, где основной упор делается на гемодиализ, применение которого позволило снизить летальность наполовину. При ГУС вследствие острого инфекционного заболевания целесообразно назначение антибиотических препаратов. В полиурическую фазу восполняются дефицит воды и электролитов, проводится антиоксидантная терапия витамином Е. Продолжительность олигоанурнческого периода сверх 4-х недель делает прогноз сомнительным.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

ГепаринПреднизолонДипиридамолКурантил

  • Гепарин (прямой антикоагулянт). Режим дозирования: назначают в виде непрерывной в/в инфузии или регулярных в/в инъекций, п/к (в область передней брюшной стенки) в дозе 300 ЕД на 1 кг массы тела в сутки.
  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: в/в (струйно, затем капельно) в дозе 3 мг/кг массы тела в сутки, с последующим переходом на пероральный препарата прием.
  • Дипиридамол (Курантил) — антитромботический препарат. Режим дозирования: рекомендован по 75-225 мг 3 раза в сутки. В тяжелых случаях возможно повышение дозы до 600 мг/сут. В процессе лечения доза постепенно повышается. Дипиридамол принимают внутрь, не разжевывают, запивают небольшим количеством воды.

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Консультация нефролога.