Описание
Эссенциальный тремор (G25.0) — это наследственное заболевание, характеризующееся непроизвольной ритмичной дрожью в руках, иногда дрожанием головы, реже ног и туловища.
Дебют заболевания у мужчин наблюдается обычно в возрасте 50 лет, у женщин несколько позже. Распространенность: 0,4–3,9% в популяции.
Клиническая картина
Заболевание начинается с эпизодов быстрого мелкоразмашистого тремора кистей рук (100%). В последующем дрожание конечностей может стать постоянным (70%). По мере течения заболевания может появляться тремор головы, языка, голоса (30–50%). Тремор чаще двусторонний, может отсутствовать в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, усталости, голоде, в условиях холода, прекращается во сне. После приема небольшой дозы алкоголя происходит кратковременное (около часа) уменьшение выраженности тремора с последующим его усилением на следующий день.
При объективном осмотре пациента выявляют постуральный кинетический тремор рук (до 100%), интенционный тремор в руках (до 60%), реже тремор покоя (25%). Характеристики тремора: частота от 4 до 12 Гц, мелко- или среднеамплитудный. Тремор головы (50%), мимических мышц, подбородка, голоса (25%), тремор ног (20%). Феномен «зубчатого колеса» отмечается в 50% случаев. Гипокинезия, дистония — в 20%. Характерно изменение почерка (буквы крупные, заостренные, угловатые, с волнистыми контурами, не соединены между собой).
 |
| Тест с Архимедовой спиралью. А — при эссенциальном треморе; В — без патологии |
Шкала тремора
| 0 | отсутствует |
| 1 | незначительный или присутствует периодически |
| 2 | умеренный, причиняет дискомфорт |
| 3 | выраженный тремор, нарушает выполнение повседневных обязанностей |
| 4 | значительный тремор, сильно нарушает деятельность |
Диагностика эссенциального ремора
Проводится ЭМГ (спектральный анализ огибающей — амплитудные и частотные параметры тремора).
Дифференциальный диагноз:
- Другие виды тремора: тремор, вызванный приемом лекарственных средств, усиленный физиологический тремор.
- Тиреотоксикоз, алкоголизм.
- Паркинсонизм.
- Фокальные формы торсионной дистонии (спастическая кривошея, блефароспазм, оромандибулярная дистония).
- Фокальные дискинезии (писчий спазм).
- Наследственные спиноцеребеллярные атаксии.
Лечение эссенциального ремора
- Медикаментозное: b-адреноблокаторы («Пропранолол» («Анаприлин», «Обзидан»)), антиконвульсанты («Клоназепам», «Примидон» («Гексамидин»)), введение ботулотоксина в вовлеченные в дрожание мышцы.
- Хирургическое: стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation).
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.
Основные лекарственные препараты
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.
- Анаприлин (неселективный β-адреноблокатор). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 40 мг 2–3 раза в сутки; при необходимости дозу постепенно увеличивают до 160 мг/сут.
- Клоназепам (миорелаксирующее, анксиолитическое, противосудорожное средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 0,5-2 мг 3 раза в день.
Рекомендации
Рекомендуется консультация невролога, электронейромиография.
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: |
| доктор медицинских наук, заведующий кафедрой РГМУ, профессор, академик РАМН, Гусев Е.И.; директор НИИ нейрохирургии им. Бурденко Н.Н. Коновалов А.Н. | |
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: |
| G. AVANZINI, Италия; Professor Duke Samson, USA. |