Болезнь Педжета

деформирующая остеодистрофия, деформирующий остеит, остоз деформирующий, оститы с суставными проявлениями

Описание

Болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия) — это хроническое заболевание, характеризующееся нарушением структуры одной или нескольких костей скелета в результате патологической перестройки костной ткани. Чаще поражаются кости таза, бедер, голеней, плечей, черепа, ключиц. Этой болезнью страдают люди зрелого возраста, причем мужчины в два раза чаще женщин. В России болезнь Педжета встречается довольно редко.

Не подлежит сомнению наследственная детерминированность заболевания. Заболевание может развиваться и на фоне хронической вирусной инфекции. Болезнь Педжета протекает в монооссальной и полиоссальной формах, генерализованные формы не отмечаются. Это заболевание является предрасполагающим к формированию костной саркомы.

Болезнь ПеджетаСимптомы болезни Педжета

  • боли в костях и суставах непрерывного тупого или ноющего характера, усиливающиеся после отдыха или возникающие в покое, особенно ночью;
  • ограничение активных движений в суставе;
  • неровность костей на ощупь;
  • гиперемия кожи над пораженной костью;
  • частые переломы кости в очаге поражения от незначительных усилий;
  • искривление костей нижней конечности в виде букв X или О;
  • сутулость и боли в позвоночнике;
  • уменьшение длины тела;
  • головные боли;
  • нарушение пропорций черепа и лицевого скелета из-за разрастания костей;
  • ухудшение зрения и слуха.

Диагностика

Диагностика проводится с учетом данных физического исследования костно-мышечной системы. В обязательном порядке определяют в крови содержание кальция, магния, фосфора и щелочной фосфатазы. Рентгенологическая картина на ранних этапах болезни представлена изменениями внутренней структуры кости, ее утолщением и деформацией. По показаниям выполняют сцинтиграфию костей.

Лечение болезни Педжета

Сначала проводится консервативное лечение. В его основе лежит длительный прием бифосфонатов — препаратов, способных замедлить патологическую перестройку костной ткани. Необходимо применение препаратов кальция и витамина D как расходного материала на ремоделирование костей. При выраженном болевом синдроме применяют нестероидные противовоспалительные средства. При поражении органа слуха — слухопротезирование. Оперативные вмешательства выполняют при наличии осложнений. Прогноз при их отсутствии благоприятный, хотя болезнь полностью и не излечивается.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

1 Ксидифон (препарат, регулирующий обмен кальция).

Ксидифон

Дозировка: Ксидифон принимается за полчаса до приема пищи. Внутрь, в 2% растворе, получаемый в результате добавления к 1 части базового 20% раствора 9 частей кипяченной или дистиллированной воды. Разведенный раствор следует хранить в холодильнике. Дозировка для взрослых и детей старше 10 летнего возраста составляет 300 мг 2-3 раза в сутки. Первичный лечебный курс занимает 14 дней. При профилактике и лечении остеопороза Ксидифон применяется на протяжении 2-3 месяцев в дозировке 5-7 мг/кг, по истечении 1-2 месяца курс лечения повторяют.

2 Остеотаб (препарат, влияющий на минерализацию костей).

Остеотаб

Дозировка: Остеотаб нужно принимать, запивая водой за полчаса до первого приема пищи, жидкости или лекарств. При костной болезни Педжета у женщин и мужчин дозировка составляет 40 мг 1 раз в сутки на протяжении 6 месяцев. Повторно лечение болезни Педжета Остеотабом может быть проведено через полгода после 1 курса в случае, если произошло обострение заболевания, а его диагностика основывается на увеличении уровня щелочной фосфатазы.

Повторная терапия не редко проводится у пациентов, уровень щелочной фосфатазы которых не пришел в норму после первоначального курса терапии.

3 Миакальцик (препарат, влияющий на фосфорно-кальциевый обмен).

Миакальцик

Дозировка: при заболевании Педжета прописывают препарат подкожно или внутримышечно. Суточная дозировка составляет 100 МЕ ежедневно либо через день. Минимальный курс лечения составляет 3 месяца, если необходимо, курс может быть продлен. Наблюдая за состоянием и реакцией больного на лечение дозировка может корректироваться.

Рекомендации

Рекомендуется консультация ортопеда.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Возраст Кол-во заболевших
Муж. Жен.
0–1 0.00 0.00
1–3 1.20 1.20
3–14 1.20 1.20
14–25 1.20 1.20
25–40 1.20 1.20
40–60 1.20 1.20
60+ 1.20 1.20

Что нужно пройти при подозрении на болезнь Педжета

  • Биохимический анализ крови

    При болезни Педжета может быть превышение верхней границы нормы щелочной фосфатазы в крови более чем в 5 раз.

  • Анализ крови на маркеры остеопороза

    При болезни Педжета повышен уровень маркера формирования костного матрикса, повышена концентрация остеокальцина, повышена концентрация деоксипиридонолина, наблюдается повышенный уровень щелочной фосфотазы, повышенный уровень пропептида коллагена 1-го типа, повышенный уровень С-концевого телопептида коллагена I типа в крови.

Симтомы

Вcтречаемость (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)

90% Боли в костях конечностей тупые, ноющие, постоянные
80% Боли в костях усиливаются ночью и после отдыха
40% Скованность суставов рядом с пораженными костями