Апластическая анемия неуточненная

Описание

Апластическая анемия неуточненная (панмиелофтиз) представляет собой одно из заболеваний кроветворной системы, характеризующееся функциональной недостаточностью костного мозга, следствием чего является угнетение в нем продукции всех форм клеток крови. Примерно в ¾ случаев установить причину анемии не представляется возможным, поэтому большую их часть относят к категории неуточненных. Известно, что основная масса людей, заболевших этим видом анемии, лица зрелого возраста.

В настоящее время неизвестны причинные факторы, вызывающие данное заболевание. Однако определены провоцирующие моменты, способствующие возникновению панмиелофтиза. Вот они:

• генетическая детерминация;
• контакт с токсическими веществами (соли тяжелых металлов, мышьяк, инсектициды, бензин, клеи);
• ионизирующее излучение;
• бактериальные и вирусные инфекции (туберкулез, гепатит, герпес, ВИЧ, цитомегаловирус);
• применение ряда лекарственных препаратов (аминазин, антигистаминные средства, барбитураты, бутадион, левомицетин, мерказолил);
• аутоиммунные заболевания (СКВ).

Скорее всего, развитие и прогрессирование апластической анемии является следствием воздействия нескольких провоцирующих моментов. Все известные формы данного рода анемий развиваются постепенно. Об идиопатической апластической анемии говорят в случаях, когда не удается проявить причинный фактор возникновения панмиелофтиза.

Симптомы апластической анемии неуточненной

• повышенная утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• одышка при незначительных физических нагрузках;
• бледность кожного покрова и слизистых;
• шум в ушах;
• головокружение;
• синяки на коже;
• мелкоточечные кровоизлияниями на коже и слизистых;
• кровоточивость десен;
• носовые кровотечения;
• маточные кровотечения;
• кишечные кровотечения;
• гипертермия;
• частые инфекционные заболевания, вплоть до сепсиса.

Острые формы апластической анемии заканчиваются летально в течение года, а хроническая апластическая анемия может характеризоваться многолетним интермиттирующим течением с длительными периодами ремиссии.

Диагностика

• Анализ крови: повышенная СОЭ, низкий уровень гемоглобина, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, повышение количества железа.
• Анализ мочи: микро- и макрогематурия.
• Анализ кала: примесь крови в каловых массах.
• Трепанобиопсия: большая часть костного мозга замещается жировой тканью.

Лечение апластической анемии неуточненной

Лечение приобретенных форм заболевания начинают с нейтрализации причинного фактора. Очень важным представляется соблюдение правил личной гигиены. С целью купирования апластической анемии проводят трансфузии эритроцитарной масссы, тромбоцитарной взвеси. Для укрепления стенки сосудов назначают дицинон, ингибицию фибринолиза осуществляют аминокапроновой кислотой. В схемы лечения включают терапию ГКС и анаболическими стероидами, цитостатиками, иммуносупрессорами, гемопоэтическими факторами роста. Препараты железа при этом не назначаются. При сопутствующей инфекции проводится антибактериальная терапия.

Часто проводится спленэктомия, в 50% случаев дающая позитивный результат. Радикальным способом лечения апластической анемии является пересадка костного мозга, которая позволяет получить продолжительную ремиссию, а в ряде случаев и выздоровление. Некоторое количество больных могут продолжить трудовую деятельность, но только при своевременно проведенных лечебных мероприятиях.

Основные лекарственные препараты

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ.

• Дицинон (Этамзилат) — гемостатик. Режим дозирования: для остановки кровотечения в/в или в/м 1-2 ампулы, затем каждые 4-6 ч по 1 ампуле или по 2 таблетки.
• Аминокапроновая кислота (кровоостанавливающее средство). Режим дозирования: при остром кровотечении вводится внутривенно 4-5 г, растворенных в 250 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 1 часа; поддерживающая терапия — по 1 г (в 50 мл) каждый час до полной остановки кровотечения, но не более 8 часов.
• Метилпреднизолон (Метипред) — системный ГКС. Режим дозирования: начальная доза препарата составляет 10-500 мг в/в, кратность введения определяется тяжестью и характером заболевания, а также полученным эффектом.
• Иммуноглобулин антитимоцитарный (АТГ-Фрезениус С) — иммунодепрессивный препарат. Режим дозирования: применяют внутривенно в дозе 150 мг/сутки. Курс терапии от 4 до 10 суток.

Рекомендации

Рекомендуется консультация гематолога.