Описание
Различают аномалии развития наружного, среднего и внутреннего уха. Врожденные аномалии органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорожденных, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки. Большинство случаев пороков развития уха спорадические, около 15% носят наследственный характер.
Воздействие во время беременности:
- Инфекции (грипп, корь, краснуха, герпес, ЦМВ, ветряная оспа).
- Возраст матери старше 40 лет.
- Токсическое воздействие лекарств (аминогликозиды, цитостатики, барбитураты), курение, алкоголь.
- Ионизирующее излучение.
Степени пороков:
- 1 степень — анотия.
- 2 степень — полная гипоплазия (микротия).
- 3 степень — гипоплазия средней части ушной раковины.
- 4 степень — гипоплазия верхней части ушной раковины.
- 5 степень — лопоухость.
Аномальное расположенное ухо (Q17.4) — положение ушной раковины в необычном месте.
Клиническая картина
- Рудимент ушной раковины расположен низко. Наружный слуховой проход расположен выше и не связан с ушной раковиной.
- Ушной раковины нет, на щеке или на шее имеется рудимент ушной раковины (щечная, шейная ушная раковина).
- Синдром Робена: смещение ушной раковины вниз и назад + аплазия нижней челюсти.
Диагностика аномально расположенного уха
- консультация врача-оториноларинголога;
- отоскопия;
- КТ, МРТ головного мозга.
Дифференциальный диагноз: другие врожденные пороки развития, приобретенные заболевания наружного, среднего и внутреннего уха.
Лечение аномально расположенного уха
Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Проводятся хирургическое лечение, слухопротезирование.
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России: |
| Богомильский М.Р., РНИМУ им. Н.И. Пирогова, Москва; з.о. д.м.н. Артюшкин С.А., Покровская больница, Санкт-Петербург; з.о. Астащенко С.В., Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи. | |
| • | Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в мире: |
| ICHILOV MEDICAL CENTER, Тель-Авив. |